完全性大动脉错位

完全性大动脉错位（TGA）是由于胚胎发育的第5～7周，纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转，引起的主、肺动脉换位，因而体、肺循环成为各自独立的循环。即体静脉的静脉血回流入右房、右室，经主动脉又到达全身各个组织器官，肺静脉的动脉血回流入左房、左室，经肺动脉又到达肺脏，故患儿难以存活。如合并其他心脏畸形，存在两循环之间的分流通道，则可交换少量混合血暂时维持生命。两侧分流量不等且周而复始，可引起肺动脉高压、阻塞，心室的扩张、肥厚，造成心力衰竭而死亡。

完全性大动脉错位临床表现以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主。因病变类型不同，肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其出现时间也不同。根据有并存的心脏血管畸形，临床中本病可分为四型。 Ⅰ型：室间隔完整但伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭（可能有动脉导管未闭），约占50％左右。Ⅰ型婴儿出生时或数日内即出现缺氧，紫绀，气急，酸中毒和心力衰竭，可听到收缩期喷射性杂音，常在出后数日内死于严重低氧血症。 Ⅱ型：伴心室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占25％。Ⅱ型出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急，紫绀和充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多，心脏扩大，肝脏肿大，在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。 Ⅲ型：伴肺动脉狭窄及／或室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占10％。Ⅲ型并有肺动脉瓣，瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少，肺高压和肺血管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，临床表现与法乐四联症相似，有紫绀，缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。 Ⅳ型：伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸形，约占15％。Ⅳ型一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变，呈现呼吸困难，心力衰竭和进行性紫绀，除有收缩期杂音外，肺动脉瓣第2音常亢进。

完全性大动脉错位因病变类型不同，肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其出现时间也不同。完全性大动脉错位应做的检查有胸片检查、心电图检查、超声心动图检查、右心导管检查和右心室造影等。 1、胸片检查 出生时心脏大小正常，以后日益增大，肺血管影纹增多，心脏轮廓呈斜置蛋形，因主动脉、肺动脉影前后重叠，故上纵隔心蒂部狭小。除非伴有肺动脉狭窄，一般肺血管影纹增多。有大型室间隔缺损伴肺动脉高压则心脏显著扩大，肺血管影增多并可呈现肺水肿表现。 2、心电图检查 电轴电偏，右心室肥大，并有室间隔缺损或动脉导管未闭者，则左、右心室肥大和心肌损害。 3、超声心动图检查 主动脉根部水平横切面显示肺动脉位于左后方，主动脉位于右前方，起源于左心室的肺动脉分为左右两支，主动脉则起源于右心室，肺动脉瓣比主动脉瓣开放早而关闭迟。 4、右心导管检查 经股静脉插入导管进入右心房、右心室再进入主动脉，可在右心房内通过卵圆孔未闭进入左心房再经左心室进入肺动脉。右心室收缩压接近体循环压力，主动脉内血氧饱和度低。 5、右心室造影 主动脉立即显影，如有室间隔缺损，不但可显示其大小和位置，而且左心室及肺动脉也同时显影。。

完全性大动脉错位若不伴室间隔缺损，预后不良，约80～90％病例死于1岁内。未经手术约45％死于1个月内，69％死于3个月内，75％死于8个月内，80％死于1岁内。近几年我国由于婴幼儿心脏外科的开展，小儿心内科重视对大动脉错位的诊断和治疗，已使婴儿生后的存活率增高，为心脏外科施行根治术创造了条件。未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染、缺氧、脑出血，以及红细胞增多而引起脑栓塞。手术后常见原因为心力衰竭、低排量综合征、呼吸衰竭及完全性房室传导阻滞。

一旦确诊完全性大动脉错位，立即应用前列腺素E1静脉滴注，治疗剂量为0.1μg/（kg·min）。若见效果，可维持24小时或数日保持动脉导管开放，血氧饱和度升高，紫绀减轻，另外控制心力衰竭，纠正缺氧、酸中毒，为进一步治疗创造条件。完全性大动脉错位的治疗除了上述治疗外，还有以下手术治疗： 一、手术治疗 1、生后即有严重紫绀、心力衰竭、不能耐受纠治性手术时，可急诊行气囊导管撑裂房隔术。如果手术失败，紫绀不减轻，血氧饱和度提高不满意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房间隔切除术。 2、伴室间隔缺损的大动脉错位，内科治疗不能控制充血性心力衰竭，应在生后1～2日施行肺动脉环扎术。 3、大动脉错位伴肺动脉狭窄，施行体肺动脉分流术。 4、生存的病孩在6月～1岁，则可施行纠治术。 二、姑息性手术方法 1、气囊导管撑裂房隔术（Rashkind术）：在新生儿拟诊大动脉错位时应用气囊导管插入右心室造影，明确诊断后将导管退入右心房，经卵圆孔入左心房，经测压或测血氧证实后，注入1.5～2.0ml造影剂张开气囊，然后迅速将气囊拉回右房或下腔静脉。这样重复操作2～3次，确保房间隔得到适当的撕裂。满意结果应是血氧饱和度升高，酸中毒纠正，左、右心房间的压差消失，一般缓解约在1岁左右，故主张在6月～1岁施行纠治术。常见并发症为心脏穿破，三尖瓣和下腔静脉撕裂伤，手术死亡率约5％。 2、部分房间隔切除术（Ｂlalock-Ｈanlon手术）：如Ｒａｓｈkind术后缓解仍不满意，紫绀继续加重可采用闭式手术方式，切除一部分房间隔的右缘，人为地造成较大的房间隔缺损，常可提供足够的左、右心房混合血而减轻症状，常适用于幼儿。

完全性大动脉错位常见合并ASD、VSD、右心室流出道狭窄、PDA、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、左心室发育不良、冠状动脉起源及走行异常等畸形。未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染、缺氧、脑出血，以及红细胞增多而引起脑栓塞。手术后死亡常见原因为心力衰竭，低排量综合征，呼吸衰竭及完全性房室传导阻滞。

完全性大动脉错位患者宜吃高蛋白有营养、维生素和矿物质含量丰富、高热量易消化食物，忌吃油腻难消化食物 ，如油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物和高盐高脂肪食物。认为刺激性食物仅仅是“辣”味食物的理解很片面，刺激性食物包括很多，如烟、酒、咖啡、浓茶以及各种辛辣调味品（葱、姜、蒜、辣椒、胡椒粉、咖喱等）。