烟雾病

目前有关烟雾病的病因尚不完全清楚，并且各个学者对此病的观点也不一致，多数学者认为烟雾病由先天和后天因素在内的各种因素引起，或在原有特殊遗传素质基础上由后天因素作用促发而成的脑血管病。概括起来有以下两种观点： 1、先天性脑血管畸形 认为此病是先天性脑血管畸形的根据有： (1)脑底畸形血管团不见于正常造影片，属于异常血管。 (2)此病以儿童为多见，且无明确的病因可寻。 (3)有些病例合并其他先天性脑血管病，如脑动脉瘤或脑血管畸形。 (4)有报道此病具有家族性，铃木二郎于1983年报道此病在日本人7％有家族史，鸣海新还报道了一个血族结婚的家族中有1兄2妹3人发病，欧洲也有家族史报道，并在一对孪生子中发生此病。故认为有遗传倾向。 (5)所表现的异常血管网与胚胎6周时胎儿脑血管形成过程的阶段相似。 (6)脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄，无节段性狭窄等表现。 国内刘多三于1980年报道3例烟雾病尸解结果，他发现在Willis主干动脉内膜及外膜均有少量单核细胞浸润，因此，他认为这是一种先天性颅底动脉环发育不全伴有后天的某些血管慢性炎症，致使血管内腔狭窄和闭塞，或免疫性血管反应与炎症的结果，使侧支循环建立。 2、后天性多病因性疾病 (1)脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。 (2)有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神经纤维瘤病、放射线、外伤、梅毒、螺旋体病、结核性脑膜炎、脑瘤、颅内感染、视神经胶质瘤、老年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病理改变。 (3)脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支循环代偿供血的结果。 国内多数学者认为此病是一种后天性疾病。1986年刘群对5例烟雾病尸解作了血管组织免疫化学染色，均在血管壁上发现有大量IgG抗体沉着，认为此病为某种变态反应性疾病。铃木报道10例中7例有扁桃体炎，3例分别有结核性脑膜炎、头枕部疖肿及咽部脓肿等。Stockman曾报道7例镰状细胞性贫血的患者合并此病。Suzuki报道日本高山族人群发病率高，认为是过敏性动脉炎所致。

烟雾病患者中罕有血压增高者，一般无发热，常以卒中形式起病，可出现脑缺血或脑出血两组症状，分述如下： 1、脑缺血组 (1)发病年龄相对较轻，平均年龄18.4岁，多见于儿童及少年。多呈急性发病，也有亚急性发病者。 (2)临床上可表现为脑血栓，也可出现TIA。患者常有多次卒中发作史，文献报告1次发作者占13.3％，2次发作者占60％，3次发作者占26.7％。 (3)起病时常有头昏、头痛、肢体麻木、瘫痪、精神不振、言语不清等症状，常在一侧肢体瘫痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪，肢体瘫痪多为不全瘫，也有全瘫者，优势半球病变可出现失语。病灶多发者可出现假性球麻痹、精神障碍、智力减退或痴呆，约40％的患者伴有癫痫发作。 (4)在CT或MRI检查时，80％可见脑内多发梗死灶。 2、脑出血组 (1)发病年龄多较缺血组为晚，平均发病年龄33.1岁，以青壮年为多。 (2)血压多正常。发病突然，常见的出血部位为蛛网膜下出血、原发性脑室出血及脑叶出血，以上3种出血占本病颅内出血的78％～90％，少见者为壳核出血、丘脑出血及尾核头出血。故moyamoya病引起的颅内出血多为部位体征不明显的出血。 (3)常以头痛、恶心呕吐起病，部分患者可有不同程度的意识障碍。其临床症状体征与其他原因引起的颅内出血相同，预后似较好，有人报告18例moyamoya病引起颅内出血的患者，随访5.4年，13例(72.2％)预后良好，5例(27.8％)出现1次或多次复发。 值得提出的是烟雾病引起原发性脑室出血较多，是原发性脑室出血的主要原因。该处容易出血除脑室壁的异网血管及粟粒型动脉瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因脑室周围的血液是由一组从脑室表面向脑实质方向扩展的，由脉络膜前、后动脉末梢分支组成的，离脑室分布的血管，和另一组由穿过脑实质向脑室周围分布的末梢动脉所供应。两组血管均为终末支，基本上不发生吻合，即构成边缘带。同时这些末梢支距离心脏最远，又是在Willis动脉环主干血管出现病变后增生、代偿的细小动脉，故易导致脑室壁缺血软化，发生梗死性出血。

烟雾病患者首先需要检查是否有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征，然后在做辅助检查。 一、实验室检查 1、一般化验检查 多无特异性改变。一般化验检查包括血常规、血沉、抗"O"、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等。血常规多数病人白细胞计数在10×109/L以下;血沉可稍高，多数正常;抗"0"可稍高，亦可正常;若病人系结核性脑膜炎所致，结核菌素皮试可为强阳性;若为钩端螺旋体病引起，血清钩端螺旋体凝溶试验可为阳性。 2、脑脊液检查 脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似。儿童多为缺血性表现，脑脊液检查一般正常，腰穿压力亦可正常。如有结核性脑膜炎，病人的脑脊液则呈结核性脑膜炎反应，即脑脊液细胞数增多，糖与氯化物降低，蛋白增高。如为钩端螺旋体病所致，病人脑脊液钩端螺旋体免疫反应可为阳性。若有破裂出血，腰穿脑脊液检查可出现血性脑脊液或脑脊液中有血凝块。若出血后24h腰穿脑脊液呈红色，脑脊液中可见有均匀的红细胞，24h以后脑脊液呈棕黄色或黄色，1～3周后黄色消失。脑脊液中的白细胞升高，早期为中性粒细胞增多，后期以淋巴细胞增多为主，这是血液对脑膜刺激引起的炎症反应。蛋白含量亦可升高，通常在1g/L左右，脑脊液压力多在1.57～2.35kPa。 二、影像学检查 1、脑电图 一般无特异性变化。无论是出血病人还是梗死病人，其脑电图的表现大致相同，均表现为病灶侧或两侧慢波增多，并有广泛的中、重度节律失调。根据异常电脑图产生的不同波形、不同部位可分为3种类型： (1)大脑后半球型：以高幅单向阵发性的或非阵发性的δ波为主，局限在大脑后半球，以缺血明显侧占优势。

对于烟雾病的预防，早发现、早诊断、早治疗是关键，通过早期手术治疗，80％以上的患者都可以恢复正常人的生活。 1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。 2、加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。 3、出现蛛网膜下腔出血者，不能搬动病人，避免咳嗽、喷嚏和屏气排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。 4、应防止洪水泛滥，灭鼠，家禽应圈养，防止污染水源，做好饮水消毒。 5、教育儿童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患钩端螺旋体病。

由于烟雾病病因尚不明确，并且对病情发展难以预测，一些患者由于得到足够侧支供血，改善了脑缺血状态，可自发性痊愈。但另一些患者由于失代偿而造成不可逆神经功能障碍，因此在临床治疗中应考虑到这两种情况。 1、内科治疗 主要是对症处理。对于缺血性起病可应用血管扩张药、抗凝药。对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等。对于癫痫患者和不随意运动宜做相应的对症治疗。脑出血患者伴颅内高压应适当控制颅内压力。 2、外科治疗 (1)目的：在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。 (2)手术方法：可分为直接和间接的血管重建手术。 ①直接血管重建术： A.颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。 B.枕动脉-大脑中动脉吻合术。 C.枕动脉-大脑后动脉吻合术。 直接血管重建术可立即改善脑部的缺血情况，但由于大多数受体动脉变细，手术操作上有难度，尤其在儿童。另外，在手术时需短暂性夹闭大脑中动脉分支，有加重脑缺血的危险。 ②间接血管重建术： A.脑-硬脑膜-动脉-血管融合术。 B.脑-肌肉-血管融合术。 C.脑-肌肉-动脉-血管融合术。 D.脑-硬脑膜-动脉-肌肉-血管融合术。 E.环锯钻洞，硬脑膜和蛛网膜切开术。 F.大网膜移植术。 (3)手术方法的选择：取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某种手术方法的喜好。一般来说，直接血管重建术可立刻为缺血半球供血，但是它在技术上要求高，如果儿童的血管细小，则增加了手术的难度。间接法的优点是方法简单易行，对已附在来自头皮和硬膜动脉的侧支不产生影响，也不需要暂时阻断脑血管分支。因此对儿童患者宜采用脑-硬脑膜-动脉-血管融合术，通常在术后4～20天(平均10天)脑缺血症状改善。这种脑缺血的症状改善估计是颅内和颅外的血管在早期阶段通过伤口愈合所产生的新生血管自发性交通。这些新生血管与颈外动脉连接，由于压力的梯度使颈外动脉的血流入颈内动脉系统，形成初期的、持续性供血。术后2～3个月，手术切口处硬脑膜动脉增粗、脑血流增加。当足够的脑血流建立时，缺血性发作自行消失。一般平均术后239天脑缺血性发作消失。如缺血性发作消失持续6个月以上，可称为缺血性发作中止。

烟雾病可能伴随的疾病包括肾动脉狭窄性高血压、颅内动脉瘤、脑血管畸形、原发性肺源性高血压、周期性斜颈和发育障碍等。 1、伴随烟雾病的脑动脉瘤 (1)普通颅内动脉瘤：以Willis环上的动脉瘤多见，但分布不同，主要位于基底动脉的顶端。这与本病的椎基底动脉血流动力学负荷增大有关，其次发生在颈内动脉。大脑中动脉和前交通动脉瘤很少见。 (2)烟雾血管或侧支血管上动脉瘤：这些动脉瘤如有足够的血供代偿或血管重建手术后可自行消失。 在成人这些动脉瘤是脑内出血、脑室内出血和蛛网膜下隙出血的原因之一。 2、术后并发症 (1)慢性硬膜下血肿：可能与脑梗死部位高度脑萎缩及使用阿司匹林等抗血小板制剂有关。 (2)吻合部脑内血肿：可能与吻合受血动脉壁菲薄破裂及术后高血压有关。 (3)缺血症状：可能与受血动脉过细，吻合困难，颞肌压迫脑组织，吻合时血流暂时阻断，原有侧支循环被破坏以及术中低碳酸血症等因素有关。 (4)其他不良反应：术后可引起头痛、癫痫等。

烟雾病患者饮食要注意卫生，要适量清淡，不偏食，如过食肥甘厚味，使烦躁加重，过食生冷寒凉，会导致食欲缺乏，腹痛腹泻。偏食辛辣，如辣椒、葱、蒜、胡椒可致胃肠积热，大便干燥等。忌食过冷过烫食物，忌猛吸面条，以免引起过度换气诱发大脑缺氧。饮食应以高蛋白，高维生素，低脂，易消化食物(如鱼、瘦肉、鸡蛋、蔬菜、水果等)为宜。