食管受压性吞咽困难

一、发病原因 主动脉弓衍化血管的异常，导致主动脉生长畸形是本病的主要原因。在胚胎发育期的第四周，腹侧主动脉扩大，称为主动脉囊，分出6对主动脉弓。这6对动脉并非同时产生，当第6对形成时，第1对和第2对已消失。它们的演变是：第1、第2对和第5对主动脉弓基本上退化、消失；第3对主动脉的根部形成将来的颈总动脉；第4对主动脉弓的右侧形成将来的无名动脉，左侧形成将来的主动脉弓，第6对主动脉弓则形成将来的左、右肺动脉和动脉导管。若在演变过程中发生异常，就会发生各种畸形。 二、发病机制 临床常见的异常主动脉有4种类型。 1、迷走右锁骨下动脉：当右锁骨下动脉直接起自动脉弓时，经常在左锁骨下动脉开口部的远端发出，成为主动脉的第4个分支，通过食管的后面到达右侧，可以压迫气管和食管。 2、右位主动脉弓：主动脉自左心室发出后不跨越左主支气管，而跨越右主支气管向后，接于降主动脉。右位主动脉本身与肺动脉、动脉韧带共同构成血管环，压迫食管与气管产生相应的症状。 3、双主动脉弓：升主动脉发出两个主动脉弓，在气管之前一个向左，一个向右，各跨越相应的支气管，然后转向食管后联合成降主动脉，形成一个动脉环将气管和食管包围其中，可伴有其他先天性心脏病。 4、颈主动脉弓：主动脉弓位置上升至颈部水平，临床检查可见颈下部一搏动性包块，类似于无名动脉、颈动脉或锁骨下动脉的动脉瘤。

血管畸形引起的临床表现主要为气管，食管受压症状，在小儿多以呼吸道受压为主要表现，在成人则以食管受压为主，如吞咽困难，呕吐等，婴幼儿典型表现为吸气末尖叫声，持续性咳嗽，呼吸频率加快伴缺血，缺氧和发绀。

一、X线检查：吞咽困难疑为胸内大血管先天畸形压迫所致时，可行X线检查。 1、食管钡剂造影：是简便而又具有诊断价值的重要手段，该诊断方法最初是由Neuhauser（1946）报道，检查时需要同时拍摄胸部正位，侧位及斜位片。 锁骨下动脉畸形压迫气管的病人，在斜位或侧位胸片于第2，3胸椎水平处可见食管后壁有螺旋形压迹，其特点是：宽度比其右侧的主动脉弓要小，仅约1cm，且边缘光滑，有时切迹呈斜行，是因锁骨下动脉从其后方斜行向右上方所致，也是本症的特有征象。 双主动脉弓的病人，其前后位及斜位胸片第3，4胸椎水平可见到食管有两个明显的呈环状狭窄的切迹，有时切迹也可不在同一水平，在透视下可见气管和食管旁有血管搏动性阴影。 右位主动脉弓及左主动脉导管（韧带）病人的确诊亦依赖于X线检查，在正位胸片上可见位于右上纵隔的主动脉弓和与正常的左侧食管压迹相反的右侧食管造影压迹，其侧位胸片上于食管后方有一深切迹。 2、CT检查：胸部CT还可准确显示畸形血管的位置，形态，走行范围及食管受压的程度等情况，如双主动脉弓畸形时以横轴位主动脉弓和弓上层面可直接显示气管两侧的右侧和左侧主动脉弓，右侧颈总动脉和左锁骨下动脉分别开口于右弓，左侧相应的右头臂干动脉分别开口于左弓，同时也能显示双主动脉弓形成的血管环对气管和食管的压迫情况（图4）。 3、MIR及血管造影检查：不仅可以明确胸内血管畸形的诊断，提供良好的血管结构影像，还可准确显示畸形血管的位置，形态，走行范围及食管受压的程度等情况。 二、食管镜检查：对食管后位右锁骨下动脉的异位，进行食管镜检查对诊断有帮助，内镜检查时在食管入口下方2～3cm处即可发现食管后壁有搏动性弓形压迫征象，表现为一横跨食管后壁的隆起，其搏动与脉搏一致，此时如果以食管镜末端压迫此隆起处，病人的右侧桡动脉搏动可随压迫的轻重程度不同而减弱，甚至消失，其他动脉的搏动则不受影响，当压迫解除后其右侧桡动脉搏动恢复正常，内镜检查结合X线检查特征，即可明确诊断，此特点还可作为与食管良性肿瘤相鉴别。

1、饮食护理 吞咽困难的患者进食量少，必然导致营养失调，因此应嘱患者保证饮食的质量，并根据病情鼓励患者进流质或半流质，但应少食多餐，避免粗糙，过冷、过热和有刺激的食物，如浓茶、咖啡、辣椒，醋酸、酒及对食管粘膜有损害的药物，应忌烟。中晚期食管癌引起的吞咽困难，则可插胃管进行鼻饲饮食，以14号胃管为宜。中晚期癌性梗阻患者饮食量少，容易引起体重减轻，营养失调，甚至恶病质。因此，可鼻饲要素饮食，以保证营养平衡，为手术、化疗和放疗创造条件。 2、静脉补充调价营养 静脉内给予治疗药物的同时，可酌情静脉补充高价营养，如静脉用多种维生素、脂肪乳、血浆等，以增强体质配合治疗。输注营养液时，应严格注意无菌操作，防止污染，并做好输液的巡视工作，定期测体重和判断营养状况。 3、病情的动态观察 认真、细致的观察病情变化，首先了解吞咽困难的原因，实施对症护理，告诉患者注意事项，并做好解释工作，配合医生做出正确判断。 4、睡眠与休息 吞咽困难的患者进食量相对减少，身体衰弱，故应保证足够的睡眠以减少机体消耗，增加抵抗力，但应注意睡眠的姿势。

该部分资料正在完善中。

病程进展可并发肺部感染，多数患儿因肺炎、窒息死亡。食管性吞咽困难有时伴有梗阻性疾病（如癌肿，良性消化性狭窄，下食管环）。梗阻性疾病可使食管腔机械性缩小，通常仅造成对固体食物的吞咽困难，患者对肉类和面包特别反感，但有的患者不能耐受任何固体食物，只能进食流质。患者诉食管下段吞咽困难是由于食管下段引起，这常是正确的，但患者诉食管上段的吞咽困难也可由食管下段的病变引起。吞咽困难可为间歇性（如由于下食管环引起的），可在数周或数月内迅速发展（如由于食管癌引起的）或病程达数年（如由于消化性狭窄引起的）。对由消化性狭窄引起的吞咽困难，发病前常有明显的胃食管反流病史。

吞咽困难的患者进食量少，必然导致营养失调，因此应嘱患者保证饮食的质量，并根据病情鼓励患者进流质或半流质，但应少食多餐，避免粗糙，过冷、过热和有刺激的食物，如浓茶、咖啡、辣椒，醋酸、酒及对食管粘膜有损害的药物，应忌烟。