门静脉高压

门静脉高压病因各异，其发病原因迄今为止也仍未完全阐明，但门静脉血流受阻是其发病的根本原因，但并非惟一原因。下面引用Bass&Sombry分类法进行介绍。 一、原发性血流量增加型 1、动脉-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他内脏)。 2、脾毛细血管瘤。 3、门静脉海绵状血管瘤。 4、非肝病性脾大(如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等)。 二、原发性血流阻力增加型 1、肝前型：发病率<5％。 （1）血栓形成：门静脉血栓形成；脾静脉血栓形成；门静脉海绵样变。 （2）门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润，或门静脉癌栓。 2、肝内型：发病率占90％。 （1）窦前型：早期血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、早期原发性胆汁性肝硬化、胆管炎、肝豆状核变性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纤维化(早期)、结节病、骨髓增生性疾病等。 （2）窦型/混合型：肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全间隔性纤维化、肝细胞结节再生性增生、维生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸虫病及胆管炎等。 （3）窦后型：肝静脉血栓形成或栓塞、布-卡氏综合征等。 3、肝后型：占1％。下腔静脉闭塞性疾病、缩窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、风湿性)等。 门静脉高压发病机制较复杂，不同的原因可通过不同的途径引起门静脉高压。理论上讲，门静脉压力增高是由于门静脉血流阻力增加和血流量增加所致，下腔静脉压力也可影响门静脉血流阻力。但在正常人体，门静脉-肝静脉循环有高度的顺应性，它能耐受巨大的血流变化而使门静脉压力变化很小，故门静脉高压首先是由血流阻力增加引起的，一旦门静脉高压出现，门静脉血流量增加是维持或加剧慢性门静脉高压的一个重要因素。血流阻力增加可发生于门静脉和肝静脉系统的任何部位，由于门静脉及其属支均缺乏瓣膜，无论肝内、肝外门静脉阻力增加均可使门静脉系统压力普遍升高，从而引起一系列血流动力学改变和临床表现。血流阻力与血液黏稠度和血管的长度呈正比，与血管半径的四次方呈反比。

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门静脉高压的检查项目包括： 一、血常规，尿液、粪便、肝功能、免疫学检查及其肝纤维化的血清标志物检查等。 二、腹腔穿刺 腹腔穿刺吸取腹水，对腹水行常规生化培养及瘤细胞检查。 1、腹水常规：腹水一般清亮、浅黄、草绿或胆汁色，如外观呈混浊，其中3/4例属于原发脓性腹膜炎或为癌性腹水；其余1/4例无感染或其他并发症在腹水内含有类脂质或胰性腹水，也可出现烟雾样，亦有原因不清者，腹水是否混浊，不能确定有无炎症或其他合并症，白色或乳糜样腹水多见于肿瘤，也可见于外伤、肠梗阻等，血性腹水多见于恶性肿瘤。 2、腹水蛋白量的测定：腹水内一般在10～20g/L，与血内白蛋白成适当比例，腹水内蛋白量超过25g/L，可能为感染，肝癌或肝静脉阻塞。 3、腹水细胞学：肝硬化腹水内常有细胞(0.02～0.1)×109/L，主要为上皮细胞，有时这些细胞颇似恶性细胞，不能依此轻易诊断为肿瘤，染色体检查呈现超二倍体提示恶性腹水。 4、腹水细菌学：腹水急性感染，常为革兰阴性细菌所致，亦可为肺炎双球菌感染，也可为结核性腹膜炎，在应用皮质激素后也易发生感染，症状为全腹痛及持续存在压痛、发热、血白细胞增多。 5、癌胚抗原(CEA)和甲胎蛋白(AFP)测定：良性腹水CEA<15μg/L，在恶性腹水中大于此值，原发性肝癌转移所致的腹水中AFP升高。 6、其他： 三、超声显像 可行实时成像，二维超声和彩色多普勒血流成像相结合对门静脉高压检查。 1、门静脉高压时B超显示： （1）门静脉及其属支扩张：正常人门静脉主干内径一般为0.6～1cm，若门静脉主干内径≥1.3cm提示门静脉高压，半数以上病人脾静脉和肠系膜上静脉内径>1.0cm；若后二者的内径大于前者内径，或三者随呼吸运动的变化幅度减弱或消失则更有意义。 （2）门体侧支循环的出现：正常时胃左静脉内径一般为0.2～0.3cm，若其内径≥0.5cm，或脐静脉内径>0.3cm，常提示本症。 2、内镜超声检查：由于绝大部分门静脉系统血管能通过内镜超声显示，故认为该检查意义较大，如能显示食管胃底静脉曲张，食管及胃周围侧支静脉，黏膜下小静脉则具有诊断意义。 3、脉冲超声多普勒：由于该方法不仅显示门静脉及其属支内径，还可准确了解门静脉血流方向，测定其血流速度并计算其血流量，为临床提供门静脉血流动力学资料，因此具有重要的临床意义，对门静脉高压的病因诊断也相当重要。 4、彩色超声多普勒：对于脾肾分流等小的门体分流判断，优于脉冲超声多普勒，对门静脉高压出现自发性门体分流方向的判断极为准确，对判断术后门体分流的开放抑或血栓形成的特异性和敏感性几乎可达100％。 四、X线钡餐造影 X线钡餐造影是临床首选X线检查方法，具有方便、安全、无创伤性，可显示主动脉弓以下食管黏膜呈虫蚀样或串珠样充盈缺损，在食管蠕动时上述现象消失，以区别食管癌，对疑似病人，检查时作Valsalva动作或注射654-2可高检出率。 五、计算机断层扫描(CT) CT扫描对肝内性及肝外性门静脉高压的诊断均有十分重要的意义，CT扫描不仅可清晰显示肝脏的外形及其轮廓变化，还显示实质及肝内血管变化，并可准确测定肝脏容积。 六、磁共振成像(MRI) 磁共振成像可清晰显示门静脉及其属支的开放情况，对门-体侧支循环的检出率与动脉-门静脉造影符合率高，磁共振显像可以比较清晰地显示门静脉及其属支的血栓及门静脉的海绵状变形，对肝外门静脉高压的诊断具有重要意义，另外，由于成像参数多，可任意成像，能更准确地反映侧支循环，通过MRI血管造影(MRA)，可以了解肝内外门静脉变化，但费用高，不适于筛查病人。 七、核素扫描 核素扫描不仅可以确定有无分流，而且还可以区分是肝内分流还是肝外分流，并可进行定量，区别肝硬化性与非肝硬化性门静脉高压，Tc-MIBI是新一代心肌显像剂，核素显像的心/肝比例可取代创伤性检查，直接反映门静脉实际压力，并与食管静脉曲张有很好的相关性，并可作为非创伤性门静脉压力的测定手段用于预后的评估及降门静脉压力药物疗效的考核，还有闪烁脾-门静脉造影，I-IMP直肠门静脉闪烁造影，单光子发射型计算机断层(SPECT)及ECT均能显示门静脉高压的侧支循环，ECT对门静脉海绵状血管病分辨力较CT和B超可靠，还可以客观反映肝脏功能，形态变化，通过观测肝影，脾影，骨髓影或肝血流分析可帮助判定有无脾功能亢进和门静脉高压，有助于门静脉高压的分型分期，但特异性较差。 八、血管造影 属侵入性方法，能了解肝动脉、静脉、门静脉和下腔静脉形态，分支及病变，肝固有动脉及左、右肝动脉造影可以避免与其他血管重叠，使病变显影更清晰，因为有创伤，限制了其日常应用，包括直接门静脉造影、间接门静脉造影。 九、内镜检查 1、胃镜：胃镜是诊断门静脉高压的首选方法，不仅能在直视下发现食管胃底有无静脉曲张，出血部位，病变性质及黏膜色泽等变化，并能做硬化剂及套扎术等急症止血治疗。内镜下食管曲张静脉呈直线状，蛇形或呈串珠状，严重者呈血管瘤样伴扭曲。黏膜呈白色、灰白色、蓝色和伴有不同程度的充血、糜烂、溃疡或出血，其部位多分布于食管下段或中下段，严重的可分布于整个食管并可有胃底静脉曲张。一般说来胃镜检查安全、可靠，能在直视下观察食管、胃、十二指肠病变，提供门静脉高压的相关证据，但缺点是，病人不易接受，也有诱发上消化道大出血或交叉感染的可能，且对早期门静脉高压诊断有一定局限性。 （2）腹腔镜检查：腹腔镜检查对门静脉高压不仅有确诊价值，而且能直视观察到网膜血管显著增多，静脉扩张，迂曲及高度充盈，并能观察到肝硬化门静脉高压的肝，脾脏肿大，肝脏缩小，呈结节状，肝脏表面有无淋巴的渗漏，腹腔镜直视下行肝脏活组织检查对肝硬化门静脉高压的诊断是最准确的方法，腹腔镜检查还有助于判断肝硬化门静脉高压患者的预后，缺点是具有创伤性，且需无菌操作，以减少医源性感染的几率。 十、压力测定 1、门静脉压力测定： （1）直接测定： A、术中测压：剖腹探查时，经肠系膜静脉插管，直接测定Ppv，同时可作门静脉造影。 B、脐静脉测压：经脐静脉插管可准确测定Ppv，同时可作门静脉造影。 C、经颈静脉或股静脉穿刺测压：经颈静脉或股静脉肝穿刺可能是目前最常用的方法，此法可经同一途径测定IVCP，FHVP，WHVP，肝内压和胆内Ppv，并可取得肝脏活组织标本，而且在肝实质和肝静脉内注入造影剂对Budd-Chiari综合征的诊断具有重要意义，此法虽属创伤性检查，操作难度大，但比较安全。 D、经皮肝细针穿刺：使用此项技术测定肝内Ppv，证实在多数情况下肝内Ppv和WHWP呈极显著负相关，此项技术不仅可以准确测定FHVP，而且克服了上述三项技术需要同时经另一途径测定IVCP的缺点，而且重复性极高，并可同时作肝活检。 E、PIP(经静脉肝穿刺测压)：是目前较常用的一种方法，可以准确测得Ppv，并进行门静脉造影，必要时可作PTO。 （2）间接测压： A、WHVP测定：临床上大多采用Seldinger法经股静脉插管，此法可依次测定IVCP，FHVP和WHVP，计算出HVPG，可排除腹水对Ppv的影响，用清除技术可同时测定全肝血流量(HBF)，必要时，还可同时测定肝内压，肝内Ppv，行肝活检以及肝静脉和肝实质造影，对门脉高压的病因诊断颇有裨益，以明确门静脉高压的类型，肝静脉插管测定WHVP的另一重要优点是可以较长时间保留导管，以便连续监测，以观察药物治疗的反应，缺点是导管不易进入嵌塞部位。 B、脾髓压(SPP)：经脾门静脉造影和SPP测定对窦前门静脉高压具有一定诊断价值，但此法不仅属创伤性检查，而且具有出血危险性，SPP测定只能间接反映Ppv变化，其压力常受邻近脾动脉的影响。 C、肝内压(IHP)：IHP测定是一种最简单的测压方法，只要Chiba针插入肝实质内，没有血液和胆汁流出，针内充于生理盐水，连接电子测压计即可测压。 2、食管曲张静脉压力测定(EVP)： （1）细针穿刺测压：在内镜检查时，从活检孔与导管连接的硬化剂注射针在贲门上5cm处刺入曲张静脉内，再将导管与压力传感器连接，测量并记录压力曲线，亦可在内镜外表面连接另一导管，同时测定ELP，两者之差为曲张静脉穿壁压(TVP)，EVP测定不在于门静脉高压的诊断，而在于预测EVB的危险性以及估价药物治疗和硬化疗法的反应。 （2）内镜测压仪测压：由于细针穿刺测定EVP属于创伤性检查，而且不可避免地具有诱发EVB的风险。其中非创伤性内镜测压仪EVP测定法被认为测定压力与实际压力非常接近，且安全性高，临床实用性强。 十一、血流量测定 1、全肝血流量测定： （1）清除法：目前多用ECG清除率来推测全肝血流量。 （2）指示剂稀释法：用51Cr-RBC作为指示剂行肝动脉插管，超过胃十二指肠起始部在不同时间点经肝静脉取样，作出指示剂稀释曲线，推导出全肝血流量。 但上述两种方法准确性差，且不能区分肝内功能性血流和肝外分流，故临床意义不大。 2、肝动脉和门静脉血流分数的测定： （1）电磁流量计法：电磁流量计可同时分别测定肝动脉血流量和Qpv，两者之间和即为EHBF，但此法只能在剖腹手术时分离出肝动脉和门静脉之后才能测定。 （2）指示剂稀释法：给病人作肠系膜上动脉，肝干静脉和脐静脉插管，经肠系膜上静脉125I-MAA或51Cr-RBC，在肝静脉和门静脉分叉处取样，分别作指示剂稀释曲线，由图读出：EHBF中的门静脉分数，肝硬化病人门静脉分数为0％～100％，非硬化性窦前门脉高压为56.5％～91.2％。 （3）脉冲多普勒测定：脉冲多普勒技术是迄今惟一非创伤性的Qpv测定方法，根据门脉血流速度(PFV)和门脉横断面积求出Qpv，现在，脉冲多普勒血流仪装置中均可自动测定PFV，Qpv也可由下式求出：Qpv=VM×(D/2)2×π×60，其中VM平均血流量，单位为ml/min，由于门静脉高压病人Qpv变化范围较大，因此，Qpv测定的意义并不仅在于门静脉高压的诊断，还有助于手术适应证的手术方式的选择。 十二、肝组织活检 肝脏组织变化依然是诊断肝硬化的“金标准”，对于每例肝硬化的病人均应尽可能通过细针穿刺或腹腔镜直视下活检，剖腹探查或经静脉活检等获得活检标本，进行组织学诊断。

预防：本病的早期可无任何症状，而一旦出现症状又往往比较凶险，故有必要对患有 肝炎 后 肝硬化 和血吸虫性 肝硬化 的患者结合健康体检定期随访;以早期发现、早期治疗。 1.生活规律，不做剧烈运动。多卧床休息，并做有节奏的深呼吸，有助血液回流。 2.调节饮食，宜吃营养丰富易消化的软食，切不可吃粗糙过硬的食品。大多数病人有 腹水 ，要限制食盐的摄入。未发生 肝昏迷 时，可适当进食优质蛋白质。 3.杜绝任何能增加腹腔压力的活动，如 呕吐 、 便秘 、 咳嗽 、大笑、用力等。 4.定期到专科医院复诊，必要时做食道和胃镜检查，以了解 静脉曲张 情况。可适当服一些降低门静脉压的药物，或行怒张静脉结扎，或采取手术治疗。总之， 门静脉高压 决不可掉以轻心，否则后果不堪设想。

预防：本病的早期可无任何症状，而一旦出现症状又往往比较凶险，故有必要对患有 肝炎 后 肝 硬化 和血吸虫性 肝 硬化 的患者结合健康体检定期随访;以早期发现、早期治疗。 1.生活规律，不做剧烈运动。多卧床休息，并做有节奏的深呼吸，有助血液回流。 2.调节饮食，宜吃营养丰富易消化的软食，切不可吃粗糙过硬的食品。大多数病人有 腹水 ，要限制食盐的摄入。未发生 肝昏迷 时，可适当进食优质蛋白质。 3.杜绝任何能增加腹腔压力的活动，如 呕吐 、 便秘 、 咳嗽 、大笑、用力等。 4.定期到专科医院复诊，必要时做食道和胃镜检查，以了解 静脉曲张 情况。可适当服一些降低门静脉压的药物，或行怒张静脉结扎，或采取手术治疗。总之， 门静脉高压 决不可掉以轻心，否则后果不堪设想。 基本的治疗仍然是内科治疗。外科主要是治疗或预防食管下段 静脉曲张 破裂出血以及治疗 脾功能亢进 。大部分患者需经过妥善准备后择期手术，有时当大出血采用非手术治疗不能控制时，则要施行紧急止血手术。 手术治疗： 1.分流手术：是采用门静脉系统主干及其主要分支与腔静脉及其主要分支血管吻合，使较高压力的门静脉血液分流入腔静脉中去，由于能有效的降低门静脉压力，是防治大出血的较为理想的方法。 2.断流术：一般包括腔内食管胃底静脉结扎术、贲门周围血管离断术、冠状静脉结扎术。近年来应用纤维内窥镜将硬化剂直接注射到曲张静脉内。 3.上消化道大出血紧急处理： (1)非手术治疗： ①及时补足血容量，纠正 休克 ; ②使用止血药物(立止血,止血环酸,止血芳酸,肝素钠); ③三腔管压迫止血： (2)手术疗法：经非手术处理之后，若血压脉搏不能恢复正常，三腔管胃管内抽出鲜血，甚至血压继续下降，则应考虑急诊外科手术治疗。

食管胃底 静脉曲张 为门脉高压症主要临床表现之一，并为上消化道出血的常见病因。 肝硬化 病例中，12％～85％有食管 静脉曲张 ;而门脉高压症患者发生 胃肠道出血 时，由曲张静脉破裂而引起者约50％(41％～80％)，其余病例由胃黏膜糜烂、炎症或 溃疡 等引起

一、门静脉高压食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生) 1.大枣鳖甲汤 【特点】 滋阴润阳，软坚散结。适合于肝硬化初期患者食用。但忌食动物油，绝对禁烟、酒。 【原料】 主料：鳖甲15克。配料：大枣10枚。调料：食醋5克，白糖适量。 【制作过程】 将鳖甲拍碎，大枣洗净，二者共放入锅中，加水适量，置于小火上慢炖1时，加入白糖、食醋稍炖即成。 2.赤豆鲤鱼汤 【特点】 适用于肝硬化、肝腹水者食用，也可以作为黄疸型肝炎、慢性胆囊炎、胰腺炎者的辅助治疗。 【原料】 主料：鲤鱼1条，约重500克。配料：赤小豆120克，陈皮6克。调料：白糖适量。 【制作过程】 将鲤鱼去鳞杂，洗净，加陈皮、赤豆共煮，以烂为度，可加适量白糖，吃肉喝汤。 3.赤小豆冬瓜炖黑鱼 【特点】 补脾、利水、消肿。适用于肝硬化腹水，以及慢性肾炎所致水肿等症者食用。 【原料】 主料：鲜黑鱼250克。配料：冬瓜连皮500克，赤小豆100克，葱头3个。 【制作过程】 ①鲜黑鱼去鳞、去肠杂，洗净。冬瓜洗净，切片。葱头切片 ②黑鱼、葱头、冬瓜、赤小豆放入锅中，加适量清水，共炖熟烂即可。 二、门静脉高压吃哪些对身体好? 1、合理应用蛋白质。肝脏是蛋白的合成的场所，每天由肝脏合成白蛋白11～14克。当肝硬化时，肝脏就不能很好地合成蛋白质了。这时就需要合理安排蛋白质的摄入，防止肝性脑病的发生。可以选择由多种来源的蛋白质食物。为使病人能较好地适应，可以把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中，每天都要有合理适量的蛋白膳食。 2、供给适量的脂肪。有的病人患肝硬化后，害怕吃脂肪，其实脂肪不宜限制过严。因肝硬化时胰腺功能不全，胆汁分泌减少，淋巴管或肝门充血等原因，有近半数的肝硬化患者出现脂肪痢，对脂肪吸收不良。当出现上述症状时，应控制脂肪量。但如果患者没有上述症状时，并能适应食物中的脂肪，为了增加热量，脂肪不易限制过严。若为胆汁性肝硬化采用低脂肪、低胆固醇膳食。 3、供给充足的碳水化合物。碳水化合物的充足能使体内充分的贮备肝糖原，防止毒素对肝细胞损害，每天可吃淀粉类食物350克～450克。 4、多吃含锌、镁丰富的食物。肝硬化的病人普遍血锌水平较低，尿锌排出量增加，肝细胞内含锌量也降低，当饮酒时，血锌量会继续降低，应严禁饮酒，适当食用瘦猪肉、牛肉、蛋类、鱼类等含锌量较多的食物。为了防止镁离子的缺乏，如多食用绿叶蔬菜、豌豆、乳制品和谷类等食物。 5、补充维生素C。维生素C直接参与肝脏代谢，促进肝糖原形成。增加体内维生素C浓度，可以保护肝细胞抵抗力及促进肝细胞再生。腹水中维生素C的浓度与血液中含量相等，故在腹水时应补充大量的维生素C。吃水果时应剥皮或榨成汁饮用。 三、门静脉高压最好不要吃哪些食物? 1、限制膳食中的水与钠。当有水肿或轻度腹水的病人应给予低盐饮食，每日摄入的盐量不超过3克;严重水肿时宜用无盐饮食，钠应限制在500毫克左右。禁食含钠较多的食物，例如蒸馒头时不要用碱，可改用鲜酵母发面，或吃无盐面包。挂面中含钠较多，不宜食用。少食或不食咸菜腌菜，并注意烹调方法，待菜炒熟后再放调味品及食盐。每日进水量应限制在1000毫升～1500毫升。 2、忌酒精和一切辛辣及刺激性食品。 3、避免油炸及干硬食品。 4、少吃或不吃纤维较多的食品以及产气多的食品，如芹菜、韭菜、黄豆芽、红薯、干豆类、汽水、萝卜等。