特发性腹膜后纤维化

特发性腹膜后纤维化病因不明，可能与以下因素有关： 1、过敏学说 特发性腹膜后纤维化（RPF）常伴有腹主动脉瘤样扩张，严重的主动脉壁钙化、输尿管梗阻及主动脉周围炎等。有时在动脉粥样硬化血管周围及动脉粥样硬化斑块内的巨噬细胞和淋巴结内可发现一种氧化类脂和蛋白质的非溶性聚合物。经免疫组织化学研究显示，该物质含有IgG及少量IgM。这种变化可能是某种自身免疫反应的结果，特别是对类固醇激素治疗有效更可证实此论点。 2、麦角化合物学说 Graham提出，在易感患者，5-羟色胺可引起类癌综合征样的异常纤维化反应。2-溴麦角隐亭是麦角生物碱的一种衍生物，但并非5-羟色胺阻滞剂，也可能与腹膜后和纵隔纤维化有关。可能麦角生物碱作为半抗原引起过敏或自身免疫反应，但至今尚无令人满意的证据。 3、其他原因 有人提出RPF与服用止痛药物有关；有人疑及β-肾上腺素能受体阻滞剂，但Pryor认为更大的可能是这种药物曾被用以治疗RPF引起的高血压，而不是该病的原因。

该部分资料正在完善中。

特发性腹膜后纤维化应该做哪些检查？简述如下： 1、实验室检查 本病的实验室检查常有血沉增快，不同程度的贫血及白细胞计数增多，偶有嗜酸细胞增多，蛋白电泳α及λ球蛋白增设。尿常规检查可以正常或有少量白细胞、红细胞，后期可有尿毒症。故尿毒症患者尿液正常时应注意是否为后腹膜纤维化所致。 2、X线检查 X线泌尿系造影可见一侧或双侧输尿管移位，有诊断意义的表现是输尿管中段逐渐变细伴节段性狭窄，这和肿瘤或结石引起的狭窄有所不同，后者无逐渐变细而仅有不规则狭窄。消化道受累时X线双重对比造影可发现受累肠道如十二指肠有节段性狭窄，骨盆纤维化能致直肠狭窄和变直，伴膀胱抬高呈泪滴状。静脉造影能显示下腔静脉或髂部静脉狭窄。 3、CT与MRI 多数可发现纤维性斑块或异常软组织包块，增强扫描呈较浓的纤维组织征象。由于纤维化向侧面发展，使主动脉与左腰大肌、下腔静脉与右腰大肌之间角度改变，也能显示近端输尿管扩张。由于磁共振在显示纤维斑块不比CT优越，但其可显示血管流速的变化，故首选CT检查，需进一步了解血流动力学改变时则选磁共振。 4、B型超声检查 本病肿块为低回声或无回声，无特征性表现，尚可观察尿路梗阻与肾盂积水的程度。

特发性腹膜后纤维化应如何预防？简述如下： 除免疫因素外，某些药物也是本病的致病因素，如甲基麦角类、各种麻醉剂、止痛药等。因此，应针对病因进行有效的预防。腹膜后纤维化是有一定自限性而进展较缓慢的疾病，但预后较好。由麦角衍生物引起者停药后病变会逆转。如及时诊断，解除梗阻，可长期缓解。后腹膜纤维化死亡率约9％，死因通常为肾功能不全，常因诊断延误发生。

特发性腹膜后纤维化的治疗方法有哪些？简述如下： 1、糖皮质激素 早期应用糖皮质激素，可在几周内见效，甚至可使肿块明显缩小或消失。对有轻中度泌尿道病变、年老体弱或有全身疾病的患者，用强的松类药物更为合适。有时亦用来作术前准备或术后预防复发。最初剂量为每日30～60mg强的松或强的松龙，待病情稳定后剂量逐渐减少至最低有效维持量，最少3个月。有人联合使用激素和硫唑嘌呤取得较好效果，放疗疗效尚不肯定。 2、外科手术 虽然纤维化本身很少需要外科切除，但一旦产生大量纤维化，激素疗法则很少有作用。当脏器受压影响功能时，则需手术。采取一次双侧输尿管松解术，可用大网膜包裹尿管，并将输尿管移向外侧，可获较好的持续性缓解。单纯松解术复发率高。 晚期，对于严重尿路梗阻，可行经皮肾造瘘引流术，此方法优于逆行输尿管插管或支撑术，不仅能及时减轻症状，而且可通过尿电解质测定监测肾功能，使多数患者避免作血液透析。

特发性腹膜后纤维化主要的并发症为输尿管梗阻，可合并硬化性胆管炎、Reidel甲状腺炎、克罗恩病、动脉炎等全身疾病。 1、肾盂输尿管连接部梗阻是引起肾积水的一种常见的尿路梗阻性疾病。由于肾盂输尿管连接部的梗阻妨碍了肾盂尿顺利排入输尿管，使肾盂排空发生障碍而导致肾脏的集合系统扩张。 2、硬化性胆管炎指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和(或)其他良性疾病压迫或炎症波及引起肝总管或胆总管不同程度梗阻，导致胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列的症候群。 3、克罗恩病又称为“局限性肠炎”，“节段性肠炎”、“慢性肠壁全层炎”等。其特点为病因未明，多见于青年人，表现为肉芽肿性炎症病变，合并纤维化与溃疡，可侵及全胃肠道的任何部位，包括口腔、肛门，病变呈节段性或跳跃性分布，并可侵及肠道以外，特别是皮肤，临床表现因病变部位、范围及程度不同而多样化，可表现为腹痛，腹泻，腹块、瘘管形成及肠梗阻，伴有发热，贫血等，病程缓慢，易复发。

一、腹膜后纤维化术后食疗方： 1、吉林参4克，西洋参3克炖瘦肉。 2、冬菇4-5个炖瘦肉或鸡胸肉(饮汤)。 3、北芪15克，党参21克，淮山30克，莲子15克煲瘦肉。 4、土茯苓30克，生苡仁30克，元肉3枚煲草鱼或水鱼。 5、党参17克，茨实21克，杞子10克，苡仁15克煲瘦肉或鸡肉。 6、田七3克，人参(或红参)3克炖瘦肉或鸡肉。 二、腹膜后纤维化吃哪些对身体好： 术后第二天可吃一些流食、半流食的食物，如稀米粥、嫩蛋羹、牛奶、龙须面、面片等易消化食物还可增加一、两餐全营养素，如特殊医用目的食物，肠内营养剂。有利机体营养物质的吸收，又不增加胃肠负担，但在刚刚开始进食时，机体的消化能力有所下降，不能急于求成，要少食多餐，每日5---6餐。如果机体耐受能力增强了，食欲增加了。这时应尽快恢复正常饮食的摄入，多吃一些富含优质蛋白和高维生素的食物。 三、腹膜后纤维化最好不要吃哪些食物： 1、忌咖啡等兴奋性饮料。 2、忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。 3、忌烟、酒。 4、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。 5、忌公鸡、鹅等发物。