肝门胆管癌

有关HCCA的发病原因或危险因素尚不清楚，可能与胆道慢性炎症有关，如原发性硬化性胆管炎、胆总管囊肿、胆管结石、胆道良胜肿瘤、胆道寄生虫病、丙型肝炎、胰胆管合流异常、先天性胆管囊性扩张症、慢性溃疡性结肠炎等均可增加发生胆道癌肿的危险。

一、多发群体 肝门胆管癌好发于50~70岁的中老年，60岁左右最多，为老年性疾病。 二、疾病症状 肝门胆管癌由于位置特殊，在胆管未被肿瘤完全阻塞前常无特异临床表现，不易引起病人及外科医生的重视。HCCA早期临床症状多为纳差、食欲下降、厌油腻、消化不良以及上腹胀闷不适等非特异症状，部分病人可反复出现胆管感染。随着病变的进展，可出现阻塞性黄疽的症状和体征，但最使病人注意的是进行性黄疽、皮肤搔痒症和体重下降，这也是HCCA特征性的临床征象。 1、黄疸 胆管癌患者早期缺乏典型症状，大部分病人多因黄疸而就诊，黄疸是胆管癌最早也是最重要的症状，约有90％～98％的胆管癌病人都有不同程度的皮肤、巩膜黄染。黄疸的特点是进行性加重，且多属无痛性，少数病人黄疸呈波动性。上段胆管癌黄疸出现较早，中、下段胆管癌因有胆囊的缓冲，黄疸可较晚出现。但实际上在黄疽出现之前患者常有一段时间的上腹部饱胀不适、厌油腻、食欲减退、体重下降等非特异性的“胃病”症状，常因症状不典型而被误诊为“慢性胃炎”、“慢性胆囊炎”等，有的患者即使出现了黄疽症状，仍易于被误诊为“黄疽型肝炎”。 2、腹痛 半数左右的患者有右上腹痛胀痛或不适，体重减轻，食欲不振等症状，这些症状常被视为胆管癌早期预警症状。腹痛一开始，有类似胆石症、胆囊炎的疼痛。据临床观察，胆管癌发病仅3个月，便可出现腹痛和黄疸。 3、皮肤瘙痒 可出现在黄疸出现的前或后，也可伴随有其他症状如心动过速、出血倾向、精神萎顿、乏力和脂肪泻、腹胀等，皮肤瘙痒是因血液中胆红素含量增高，刺激皮肤末稍神经而致。 4、其他 伴随着黄疸、腹痛等症状，还会有恶心、呕吐、消瘦、尿色深黄如酱油或浓茶样，大便色浅黄甚至陶土色等，晚期肿瘤溃破时，出现胆道出血时可有黑便，大便隐血试验阳性，甚者可出现贫血；若有肝转移时可出现肝脏肿大，肝硬化等症象。

1、实验室检查：主要表现为梗阻性黄疸的肝功能异常，如胆红素和碱性磷酸酶的增高等。 2、B超检查：反复仔细的B超检查可显示扩张的胆管，梗阻的部位，甚至肿瘤，胆管癌的超声像可呈肿块型条索状突起型及血栓状，肝内胆管癌常呈肿块或条索状，肝门部癌常为条索状，下部胆管癌常为突起型，肝门部血栓状声像可能是肝门癌。胆囊癌或转移癌，由于胆管扩张发生在黄疸之前，B超具有诊断早期胆管癌的价值。 3、PTC：是诊断胆管癌的主要方法，它能显示胆管癌的位置和范围，确诊率可达94％～100％。 4、CT：胆管癌的CT基本表现为⑦显示为胆管癌之近端胆管明显扩张，接近肿瘤的胆管壁增厚，于增强扫描时胆管更清晰可被强化，管腔呈不规划的缩窄变形，一般可发现软组织密度的肿瘤影，其CT值为50Hu，增强扫描时被强化CT值为60～80Hu。②肿瘤多数沿胆管壁浸润性生长，胆管壁增厚，边缘欠清晰，增强扫描时可被强化而易显示，少数呈息肉状或结节状向管腔内生长，结节为软组织密度。③肿瘤向腔处浸润扩展，管壁边缘模糊，常侵犯胆囊肝脏，毗邻的血管及淋巴组织而呈不均密度软组织影，形态不规整，组织结构模糊，界限不清。 5、ERCP：可直接观察十二指肠乳头，造影能显示梗阻远端胆管。 6、血管造影：血管造影术可较好地判定胆管癌能否被切除。 7、细胞学检查：在PTCD基础上扩大窦道插入纤维胆道镜，可直接观察并钳取肿块活检，行PTC或PTCD时可抽取胆汁行细胞学检查。

肝门部胆管癌根治性切除疗效明显优于姑息性切除，姑息性切除疗效优于单纯引流。因此，疑似或确诊病例，除有明确手术禁忌症外，应积极行手术探查，争取行根治性切除。对无法手术者，积极行PTCD、ENBD引流或采取介入方法经PTCD、ERCP放置支架，以期延长生命，提高生存质量。随着扩大根治术临床推广，切除范围大，手术风险大，术后并发症增多，死亡率高。

目前治疗肝门部胆管癌的方法繁多，有手术切除、化疗、放疗、免疫治疗、生物治疗、中草药治疗和介入治疗，但最有效的方法仍为手术切除。 一、根治性切除术 随着影像学诊断技术的发展和手术技术的进步及治疗态度的转变，该病的手术切除率有明显的提高。1985年以前该病的手术切除率仅占10％，而目前手术切除率可达64.1％。肝门部胆管癌只有彻底手术切除，才能给患者提供唯一可能治愈的机会，且其改善患者生活质量的作用远优于各种引流术。因此，对于肝门部胆管癌的治疗应采取积极的手术态度，力争切除肿瘤。 根治性切除手术包括肝外胆道切除、肝十二指肠韧带上血管“骨骼化”、广泛切除十二指肠韧带上的纤维脂肪组织、神经、淋巴，必要时切除一侧肝叶，重建肝管空肠吻合。肝门部胆管癌多有尾状叶浸润，侵犯汇合部或左、右肝管者均须切除尾状叶，并被认为是否合并尾状叶切除是影响肝门部胆管癌患者长期生存的主要相关因素之一。 Nagino等主张肝段切除+尾叶切除进行治疗，报道193例，其行肿瘤切除138例，其中124例合并肝段及尾叶切除，合并门静脉切除41例，并肝胰十二指肠切除16例；其住院病死率为9.9％（12例），治愈切除97例，3年存活率为42.7％；5年存活率为25.8％。认为在正确估计侵犯程度的基础上积极行肝切除可改善预后。 二、姑息性手术 1、左侧肝内胆管空肠吻合术 一般在镰状韧带左侧找到扩张的左外叶胆管，与空肠吻合。该方法手术相对简单，但一般只能引流左半肝，我院大部分不能手术切除的肝门部胆管癌用该方法或同时加用U型管引流，通过U管侧孔内引流，使全肝胆道起到引流减黄的作用。 2、右侧肝内胆管空肠吻合术

术后常见并发症：HCCA患者除有高胆红素血症外，常合并内毒素血症，营养不良、贫血、低蛋白血症、凝血机制障碍、电解质紊乱、免疫功能低下、感染及肝、肾、心血管等重要脏器损害，加上手术创伤大，术后并发症多，严重时直接导致死亡。 1、腹腔大出血 多发生于合并肝叶切除及术中门静脉损伤者，亦见于胆肠吻合口出血，腹腔引流鲜血>200ml/h，提示腹腔内有活动性出血。急诊手术止血。 预防以术中确切缝合止血为主。 2、胆瘘 最常见并发症，多发生肝叶切除肝创面胆管处理不当或肝内胆管分别与空肠吻合，因肝内胆管开口众多，有时难以处理妥善，改用胆管成型后与空肠吻合，胆汁瘘发生减少；亦可发生于经肝引流管穿出肝表面处。近来研究发现胆管血供不良是胆瘘发生的重要因素。高位胆管血供主要来自胆囊动脉或肝固有动脉分支，有时也由肝右动脉分支供应，并且沿胆道呈轴向性走行，约60％血流自下向上，约40％血流来自上方，当肿物及肝外胆管切除术后，尤其肝右动脉结扎切除后胆道吻合端血循环将受到影响，造成吻合口愈合不良形成胆瘘。胆管血循环研究将成为肝胆外科的焦点问题。术中游离胆管时，注意保存胆管两侧和后方的血供，胆管上端断端吻合前应有活跃的动脉性出血。 3、肝功能衰竭 围手术期死亡常见原因，多见于肝脏储备功能差的患者。 预防包括结合术前肝功能评测，正确判定手术切除范围，积极进行围手术期保肝治疗，尽可能避免使用对肝肾功能损害大的药物。日本学者提出术前行PTCD，降低血清胆红素，利于肝功能恢复。但多数学者仍对其增加感染并发症，延长治疗时间，导致并发症发生率高等存在顾虑，主张血清总胆红素高于410μmol/L以上时行PTCD，通过4～6周减黄后，再行手术治疗。Makuuchi提出手术前病例施行经皮拟切除侧门静脉栓塞术，待2～3周后对侧肝脏体积增大后才施行手术，可以增加半肝或三叶切除术的安全性。定期复查肝功，观察患者有无黄疸加重、烦躁不安、嗜睡等肝功能衰竭表现。

一、禁忌食物 1、忌动物脂肪及油腻食物。 2、忌暴饮暴食、饮食过饱。 3、忌烟、酒及辛辣刺激性食物。 4、忌霉变、油煎、烟熏、腌制食物。 5、忌坚硬、粘滞不易消化食物 二、宜吃食物 1、宜多吃具有抗胆道、胆管癌作用的食物：鱼翅、鸡肫、荞麦、薏米、豆腐渣、猴头菇。 2、宜多吃具有抗感染、抗癌作用的食物：荞麦、绿豆、油菜、香椿、芋艿、葱白、苦瓜、百合、马兰头、地耳、鲤鱼、水蛇、虾、泥鳅、海蜇、黄颡鱼、针鱼。 3、宜食具有利胆通便作用的食物：羊蹄菜、牛蒡根、无花果、胡桃、芝麻、金针菜、海参。 4、食欲差宜吃杨梅、山药、薏米、萝卜、塘虱、恭菜。 5、富含维生素A和维生素C的蔬菜和水果、鱼类及海产类食物则有助于清胆利湿、溶解结石，应该多吃。生活要有规律，注意劳逸结合，经常参加体育活动、按时吃早餐、避免发胖、减少妊娠次数等也是非常重要的预防措施。每晚喝一杯牛奶或早餐进食一个煎鸡蛋，可以使胆囊定时收缩，排空，减少胆汁在胆囊中的停留时间。 6、有黄疸出现时应禁食油腻饮食，每天保证摄入充分的纤维素含量，必须禁酒戒烟，要视体力活动情况，调整总热量使之平衡，同时要有意识地选择一些有辅助抗癌作用的食品，如紫菜、胡萝卜、香菇、芦笋、黄花菜、西红柿。注胆管癌饮食意改进饮食习惯和烹调方法，在进食时还要保持心情愉快。