肺动脉高压

肺动脉高压的程度取决于相关的心脏畸形，常见的引起继发性肺动脉高压的先天性心脏病包括： 主动脉狭窄、主肺动脉窗、房间隔缺损、完全性房室间隔缺损、动脉缩窄、扩张性心 肌病、右室双出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狭窄、动脉导管未闭、单心室、永存动脉干、室间隔缺损。 肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部的水肿。此外，心脏听诊会发现P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心系统的衰竭。因为右心是将血液射入肺部，如果肺动脉压力逐步增高，则会是右室负荷不断加重，继而出现上述的症状。

肺动脉高压主要累及肺动脉和右心，表现为右心室肥厚，右心房扩张。肺动脉主干扩张，周围肺小动脉稀疏。肺小动脉内皮细胞、平滑肌细胞增生肥大，血管内膜纤维化增厚，中膜肥厚，管腔狭窄，闭塞，扭曲变形，呈丛状改变。肺小静脉也可以出现内膜纤维增生和管腔阻塞。 IPAH特征性的病理改变为肺小动脉管壁增厚，可涉及中层、内膜和外膜。有肺小动脉闭塞、向心性内膜增厚的改变。较大的血管可有丛状损伤和偏心性内膜增厚。肺动脉高压与肺动脉管壁增厚，管腔狭窄和原位血栓形成的联合效应有关。IPAH常见的肺小动脉的病理改变如下： 1.小动脉中膜肥厚和细动脉肌化 ： 是IPAH早期的血管改变。以显着的小动脉中膜增厚和无肌层的泡内动脉肌化为特征。 2.内膜增生： 内膜增生主要有两种类型： ①内膜细胞性增生，此时疾病处于较早的阶段，病变具有可逆性; ②向心性板层性(洋葱皮样)内膜纤维化，由肌成纤维细胞和弹力纤维组成，被丰富的无细胞结缔组织基质分隔，多属于不可逆性改变，反映病情进展到了较严重的阶段。内膜增生导致肺血管床减少。 3.原位血栓形成 ： 偏心性内膜板层样纤维化于肺血管随机分布,是局部血栓形成和再通的结果,尽管有人认为这可能是肺内微血栓栓塞,然而至今尚未发现IPAH患者有微栓子来源。 4.丛样病变：丛样病变是由成肌纤维细胞、平滑肌细胞和结缔组织基质作为衬里的内皮管道局灶性增生，局限于小肺动脉和泡内肺动脉，并有动脉壁扩张和部分破坏，病变内有纤维蛋白血栓和血小板，病变可进入血管周围结缔组织。多发生在动脉分叉或新生动脉发源处。特发性肺动脉高压易发生在血管外径小于100um的动脉。丛样病变并非是特发性肺动脉高压所特有的病理改变，其实也见于其他疾病，如先心病左向右分流性肺动脉高压。

2009年欧洲心脏病学会和欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)发布的《肺动脉高压诊治指南》提到下列实验室和辅助检查有助于提示肺动脉高压的诊断，确定肺动脉高压的分类。 心电图 如果心电图证明患者右室肥大、劳损，右房扩张更加支持肺高血压的诊断。如果没有上述心电图特征，也不能排除肺高血压的诊断和严重的血流动力学的改变。心电图检查作为肺高血压的筛查手段，其敏感性(55％)和特异性(70％)均不是很高。 胸部放射检查 胸片的改变包括肺动脉扩张和周围肺纹理减少。危重患者中可能有右房，右室的扩大。胸片检查可以帮助排除中到重度的肺部疾病或肺静脉高血压患者。但肺高血压的严重程度和肺部放射性检查的结果并不一致。 肺功能检查和动脉血气分析 肺功能检查和血气分析有助于区别气道或肺实质疾病。肺动脉高压患者表现为肺弥散功能障碍(通常是预计值的40％～80％)和轻到中度肺容积减少。由于过度换气，动脉二氧化碳分压通常降低。COPD导致缺氧性肺高血压，肺功能和血气表现为残气量增加，一氧化碳弥散功能降低，二氧化碳分压正常或降低。 超声心动图 经胸壁超声心动图能够反映右心血流动力学变化，如肺动脉压力(PAP)。每一个疑似PH患者都应该进行该项检查。PAP是通过三尖瓣返流峰速度来估计的。在重度三尖瓣返流患者中，使用简化的Bernoulli公式就会低估或高估肺动脉的收缩压，大于10mmHg的误差是很常见的。因此，肺高血压不能完全依赖超声估计肺动脉收缩压来确诊。其他超声心动变量可提示肺动脉高压的存在，包括肺动脉瓣回流速度增加，右室射血加速度时间缩短。右心三维增加，室间隔形态和功能异常，右室壁厚度增加，肺动脉扩张等，并且在疾病的进程中愈加明显。但是这些特征的敏感性还是值得商榷的。超声心动图有助于疑似或确诊PH的患者寻找病因。多普勒超声检查不适用于筛查轻度，无症状的肺高血压患者。

原发性肺动脉高压的病因不清,流行病学的资料有限,又无相似的动物模型可供研究,故其预防比较困难,只能根据有关推测的病因进行治疗。

PAH患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗，而应该是一套完整的治疗策略，包括患者病情严重程度的评价、支持治疗、血管反应性的评价、药物有效性的评价和不同药物联合治疗的评价。根据PAH的不同临床类型制订个体化治疗方案;根据PAH的功能分类，选择降低PAH药物;经规范内科治疗无效患者可考虑介入或心肺移植手术治疗。 药物治疗 1.钙离子拮抗剂 在应用钙离子拮抗剂(CCB)前需要对患者进行急性肺血管反应性试验，试验阳性患者方可应用钙离子拮抗剂，并从小剂量开始，监测血压和心率，逐渐增加剂量。常用的CCB有硝苯地平和地尔硫卓。心率较慢时选择硝苯地平，心率较快时选用地尔硫卓。IPAH患者的有效剂量通常较大，如硝苯地平为120～240mg/d，地尔硫卓为240～720mg/d(国外剂量)。限制剂量增加的因素主要是低血压和下肢水肿。合并右心衰竭时谨慎使用。 2.肺动脉高压的靶向药物治疗 1.前列环素类：前列环素(PGI2)是花生四烯酸代谢的生理产物，主要由血管内皮合成，它扩张肺血管，抑制肺血管重塑。在肺动脉高压治疗中起重要作用，可以降低肺动脉压力和肺血管阻力、增加心排量和六分钟步行距离，提高生活质量，延长生存时间。前列环素类药物有多种剂型：Epopsoetenol、Benapnost，(国内上市) 、Treprostinil、iloprost (雾化剂型万他维已在我国上市)。伊洛前列素(iloprost商品名万他维)是稳定的前列环素类似物, 血清半衰期20-25分钟，雾化(口含器中剂量2.5-5 /次, 6-9次/天)，吸入用药: 血液动力学效果持续30-90分钟。轻微副作用: 咳嗽,脸红, 头痛。[7] 2.内皮素受体拮抗剂(ETA)：内皮素(ET-1) 是肺动脉高压重要致病原因之一，ERA具有扩张肺血管、抗增殖、改善内皮功能作用，临床应用可改善患者活动耐力，延长患者生存期。ET有两种不同的受体: ETA, ETB。波生坦-Bosentan (Tracleer?): 非选择性受体拮抗剂-国内已上市。Sitaxsentan, Ambrisentan: 选择性ETA。主要副作用: 肝功能异常,贫血, 致畸性,男性不育。

肺动脉高压主要累及肺动脉和右心，表现为右心室肥厚，右心房扩张。可出现慢性阻塞性肺气肿、慢性肺源性心脏病右心衰竭等并发症。

1.必须戒烟。 2.由肺动脉高血压引起的心力衰竭，可卧床静养，用氧气和利尿剂来治疗，氧气可减少肺动脉内的痉挛，利尿剂可将过多体液排出。 3.除非将潜在病因治好，否则肺动脉高血压可能会进一步发作。 4.如果你的肺动脉高血压由慢性肺脏疾病引起，长期的治疗目标在于阻止病情进一步恶化。你应预防感冒和急性胸部感染。 5.如脚踝肿大应检查你的肾脏;有病及时治疗，不要延误。