脐膨出

脐膨出是由于胚胎发育过程中胚胎体腔关闭过程停顿所引起，部分学者认为本病有家族倾向。巨大的脐膨出囊内除肠道外还可见肝、肾、脾、膀胱等。脐膨出常合并心血管、消化、泌尿、运动、中枢神经系统的畸形。

脐膨出可分为巨型脐膨出及小型脐膨出，症状表现为： 1、巨型脐膨出 腹壁的缺损环的直径超过5cm，有时可达10cm以上，膨出部分的直径往往还要大，可在腹部中央突出如馒头样的肿物，脐带连接于囊膜的顶部。出生后通过透明膜可以见到囊内的器官，囊内容物除了小肠、结肠之外，还有肝脏、脾、胰腺甚至膀胱等。6～8h后由于囊壁血液供应缺乏和暴露于空气之中，囊膜变得浑浊、水肿，囊膜增厚，2～3天后变得干枯、脆弱，易破裂，甚至出现坏死。囊壁的破裂可以导致腹腔的感染和囊内脏器的脱出，严重者可以招致患儿死亡，故应在早期及时处理。约1％患儿囊膜在产前或产程中破裂，导致内脏脱出，囊膜一旦在宫内破裂，脱出的脏器由于长时间浸泡在羊水中，肠壁水肿、增厚，表面无光泽，并有炎性渗出物覆盖，表面有许多胎粪色纤维素，腹腔继发感染，死亡率极高。如果分娩时囊膜破裂，内脏及肠管颜色较鲜红，没有黄色纤维素覆盖，经紧急处理后，患儿可获挽救。虽然囊膜破裂的时间不同，但均可找到残余囊膜，囊膜基底部的皮肤可以沿囊膜的表面爬行，最终于囊膜痂下形成结缔组织覆盖于囊膜的表面，皮肤与囊膜连接部易发生感染，并可扩散到腹腔。 2、小型脐膨出 腹壁缺损环的直径小于5cm，在腹部中央突出如橘子，甚至橄榄样的肿物。因为膨出部分的直径往往较腹壁缺损环大，所以可形成腹部中央带蒂样物，囊内容物大多只有小肠，有时可有横结肠。分娩接生时，如发现脐部扩大，应在脐带上方结扎，防止将肠管结扎在其中，引起肠坏死。

脐膨出症状明显，无特殊检查。但术前应做X线胸部透视、胃肠道B超及其他检查，了解有无伴发畸形及其他并发症，以便手术中一同处理。

脐膨出是最常见的先天性腹壁发育畸形，发病率为1/5000-1/10000，多为男性。病因目前尚不清，部分学者认为本病有家族倾向。本病的主要预防措施是： 1、不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物； 2、有某种疾病遗传基因者酌情吃一些含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态； 3、母孕期定期腹部超声检查，可早期发现脐膨出，以便产后立即采取治疗措施。

脐膨出患儿不论膨出的大小，都应尽早手术。如能在生后6h内完成手术，不但可以减少感染和囊膜破裂的危险，而且由于胃肠道内没有食物，气体少，有利于将膨出的脏器回纳腹腔进行修补，可降低死亡率。 一、手术治疗 1、适应证 （1）不论脐膨出大小，囊膜壁破裂者应急诊手术，术中先妥善处理肠道畸形，然后再按囊膜破裂的原则治疗脐膨出； （2）小型脐膨出，基底部直径小于5cm，囊内仅含有肠管，而不含有肝脏，膨出脏器还纳腹腔后不致引起呼吸和循环功能障碍者； （3）囊膜基底呈蒂状，膨出脏器易发生扭转引起梗阻或嵌顿者； （4）合并肠闭锁、肠狭窄、肠旋转不良等肠梗阻畸形者。 2、术前准备 脐膨出病儿因巨大羊膜囊或肠管直接暴露在体外，热量丧失很快，容易出现低体温；体液也可迅速丢失，导致水、电解质平衡失调；由于污染，则易发生感染和败血症。故术前应重点做好体温管理、预防感染和纠正水、电解质平衡失调。 （1）覆盖羊膜：病儿出生后，立即用无菌温盐水抗生素纱布覆盖羊膜或脱出的肠管，外面置干纱布包裹，在敷料外再敷一层塑料膜，或将患儿躯体放入塑料袋内，以防水分蒸发和热量丢失。对有肠管脱出者，包裹时应将肠管提离腹壁，并注意防止肠管扭曲和绞窄。 对就诊较晚，伴有体温低下、羊膜或脏器污染的病例，先用温生理盐水抗生素溶液反复冲洗，使体温慢慢恢复，同时可清除脏器表面的污染。对防止低体温所致的代谢紊乱和腹膜炎引起的败血症非常有效。 （2）胃管减压：留置胃管并经常抽吸，防止呕吐和减少胃肠道气体。应迅速转外科处理。 （3）快速补液：纠正水电解质平衡失调，并给血浆20～40ml，γ-球蛋白50mg/kg。同时给广谱抗生素、维生素K、吸氧等。

脐膨出患儿囊壁的血液供给障碍和破裂可导致腹腔脏器脱出和继发腹腔感染，严重时常可危及患儿的生命。若患儿及时进行手术，应注意防治术后并发症。 1、呼吸障碍：由于膈肌上推，使呼吸困难，引起发绀，甚而致命。 2、循环障碍：腹内压增高，压迫下腔静脉和门静脉，使其回流受阻，造成循环衰竭及下肢充血性水肿。 3、肠梗阻：压迫胃和小肠，致肠管堵塞、坏死或穿孔。 4、创口崩裂：创口张力太大，容易裂开，再次造成内脏脱出。

脐膨出术后患儿尽量选择富含优质蛋白质的食物，如奶及奶制品(年纪大的患儿最好选用脱脂鲜奶或奶粉)、蛋类、大豆粉、动物的肝肾、瘦肉、鱼、鸡肉、酸奶等，每日6餐。