肥大细胞增多症

病因不明，皮损内有较多的肥大细胞，因而此病被认为是一种肥大细胞的肿瘤。在病人的肝、脾、淋巴结及骨髓内也可有很多肥大细胞，因而被列为网状内皮组织肉芽瘤类疾病之一。皮肤中肥大细胞的过度集中可和先天性有关，种痘、注射破伤风抗毒不经，发生水痘或麻疹，甚至于精神遭受刺激，可促使这种先天异常性疾病出现。皮肤的色素沉着是由于黑色素增生，而斑块及结节是由于肥大细胞大量聚集所致，用路易士三联反应显示，摩擦皮损的部位可促使肥大细胞释放组织胺等物质，从而影响毛细血管壁的舒张及通透性，于是局部出现风团皮疹。由于本病在某些人种中多见，可见家族发病者，并有父母中1人与1～2个小孩均患本病，因此认为是隐性遗传。

该部分资料正在完善中。

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一、良性肥大细胞增多症 1、泛发性肥大细胞增多症（色素性荨麻疹）：本病经过缓慢，可多次发作。旧的损害消退后，经过一定间歇期后，又可继发新的损害。 2、持久性发疹性斑状毛细血管扩张（简称ＴＭＥＰ）： 3、孤立性肥大细胞增多症（肥大细胞瘤，又称肥大细胞痣）：至青春期可自愈。一般不伴发重要系统性损害。病程中不出现恶变。 4、弥漫性皮肤肥大细胞增多症：病程缓慢，虽可自行消退，但预后不良。 5、红皮病性肥大细胞增多症： 6、系统性肥大细胞增多症：约有ｌ０％左右的幼年泛发性亦可出现系统性损害。良性肥大细胞增多症除系统性及伴有内脏损害外，多数预后良好，一般健康不受影响。发生于幼儿者，至青春期常自愈。 二、恶性肥大细胞网织细胞增多症 预后严重，亦可在婴儿期即死亡。

一、内服 1、防风、荆芥、蝉蜕各１０克，地肤子、赤芍、生地、黄芩、苦参、白茅根、牛蒡子各１５克，生石膏（先煎）２０克，生甘草６克。常规水煎服，每日一剂，日服两次。 2、麻黄、陈皮各６克，桂枝、蚕砂各１０克，白芍、泽兰、白鲜皮、地肤子各１５克，黄芪２０克。常规水煎服，每日一剂，日服两次。 3、薄荷（后下）、生大黄（后下）各６克，防风、荆芥、蝉蜕各１０克，黄芩、厚朴、枳壳、当归、茵陈、九香虫各１５克，生石膏（先煎）２０克，生甘草６克。常规水煎服，每日一剂，日服两次。 4、当归、白芍、白术、防风、白鲜皮各１０克，僵蚕、山萸肉、刺蒺藜、乌梢蛇各１５克，煅龙骨（先煎）、煅牡蛎（先煎），黄芪、党参各２０克。常规水煎服，每日一剂，日服两次。 二、外用 1、熏洗：路路通、蚕砂各６０克，厚朴、白茅根各３０克，冰片５克，煎汤熏洗，每日一次，每次２０～３０分钟。 2、外搽：百部２０克，明矾１０克，５０％酒精１００毫升，浸泡１５天。然后取液外搽风团及瘙痒处，每日３～４次。 3、肥大细胞增多症西医治疗方法： 皮肤肥大细胞增多症通常见于儿童或成人。单个的肥大细胞瘤可自然消退。色素性荨麻疹在青春期到来前可完全消退或基本好转。这些状态很少发展为全身性肥大细胞增多症。对瘙痒通常只要用Ｈ１抗组胺药治疗即可（见上文荨麻疹和血管性水肿）。 全身性肥大细胞增多症的症状需用Ｈ１抗组胺药或Ｈ２抗组胺药。由于认为前列腺素尤其是ＰＧＤ２参与与肥大细胞有关的症状，故可小心一试阿司匹林疗法；阿司匹林及其同类药物在抑制前列腺素合成的同时，可使白三烯生成增加。如果胃肠道症状未能很好控制，应口服色甘酸钠２００ｍｇ，每日４次（２～１２岁儿童１００ｍｇ），每日４次（每日不超过４０ｍｇ／ｋｇ）。尚无使组织肥大细胞减少的有效治疗方法。

本病常见的并发症是消化道溃疡和慢性腹泻。 1、消化道溃疡：主要指发生在胃和十二指肠的慢性溃疡，亦可发生于食管下段、胃空肠吻合口周围及含有异位胃粘膜的美克尔（MECKEL）憩室。这些溃疡的形成与胃酸和胃蛋白酶的消化作用有关，故称消化性溃疡， 2、腹泻：是指排便次数明显超过平日习惯的频率，粪质稀薄，每日排粪量超过200g，或含未消化食物或脓血。慢性腹泻指病程在两个月以上的腹泻或间歇期在2-4周内的复发性腹泻。

一、肥大细胞增多症食疗方 1、生姜桂枝粥：生姜10片，桂枝3克(研末)，粳米50克，红糖30克，煮稀粥食，每日1-2次。 2、防风苏叶猪瘦肉汤：防风15克，苏叶10克，白藓皮15克，猪瘦肉30克，生姜5片。将前3味中药用干净纱布包裹和猪瘦肉生姜一起煮汤，熟时去药包裹，饮汤吃猪瘦肉。 3、芋头茎煲猪排骨：芋头茎50克，猪排骨100克，将芋头茎洗净切块，猪排骨洗净切块，同放砂锅中加水适量文火煲熟食，每日2次。 4、冬瓜芥菜汤：冬瓜200克，芥菜30克，白菜根30克，芫荽5株，水煎，熟时加适量红糖调匀，即可饮汤服用。 5、醋糖姜汤：醋半碗，红糖100克，生姜30克，醋、红糖与切成细丝的生姜同放人砂锅内煮沸10分钟，去渣，每服1小杯，加温水和服，每日2-3次。 6、归芪防风猪瘦肉汤：当归20克，黄芪20克，防风10克，猪瘦肉60克，将前3味中药用干净纱布包裹，与猪瘦肉一起炖熟，饮汤食猪瘦肉。 二、肥大细胞增多症吃什么对身体好 1、多吃新鲜蔬果或是服用维他命C与B群，或是B群中的B6。 2、多吃碱性食物如：葡萄、绿茶、海带、蕃茄、芝麻、黄瓜、胡萝卜、香蕉、绿豆、意仁等。 三、肥大细胞增多症最好别吃什么食物 1、尽量避免食用坚硬或油炸的食品。 2、忌食辛辣刺激性食物。