软组织肉瘤

一、发病原因 1、纤维肉瘤现代纤维肉瘤是指由纤维细胞及其产生的纤维构成的恶性肿瘤。主要成分是保持产生网硬蛋白(reticulin)能力的退行发育的梭形细胞。Virchow(1863)首先提出纤维肉瘤的诊断，但与现代含义明显不同。来源于兼性成纤维细胞的其他类型肿瘤已被排除在外。 2、平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤19世纪中叶已见有报道。一般认为来源于平滑肌肉细胞或有向平滑肌分化能力的间叶细胞。平滑肌肉瘤的病因不清，创伤、电离辐射或其他损伤对肿瘤的发生发展有一定影响。近来有研究指出，Epstein-Barr病毒是免疫缺陷病人发生平滑肌肉瘤的一个危险因素。 3、恶性周围神经鞘瘤起源于周围神经鞘的固有细胞成分。其中应除外神经外膜(神经鞘)或周围神经血管系的肿瘤。虽然许多例证认为恶性周围神经鞘瘤来源于施万细胞，一些还可以显示成纤维细胞或周围神经细胞分化的证据，然而，有人不赞成使用周围神经鞘瘤的命名，认为称恶性施万细胞瘤似乎更好。 4、脂肪肉瘤是一种恶性肿瘤，特征性表现在脂肪母细胞的分化上，在不同的分化阶段，出现不规则的脂肪母细胞。 5、腺泡状软组织肉瘤原发于间叶组织，但却呈现腺泡状(器官样)结构，有别于通常肉瘤细胞散在排列的特点。Christopherson等(1952)首先用腺泡状肉瘤报道本病。本瘤病因不清楚，组织起源有几种假说，但均无定论。WHO(1992)分型归为其他类。 6、血管外皮瘤非常少见。其特点是瘤细胞在基底膜外增殖。可表现为良性，也可表现为恶性。恶性者可称血管外皮肉瘤，也可统称为血管外皮瘤。 7、血管肉瘤(angiosarcoma)意指脉管肉瘤，应包括血管肉瘤(hemangiosarcoma)和淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)。因为淋巴管肉瘤非常少见，故仅叙述前者。

1、纤维肉瘤 纤维肉瘤(fibrosarcoma)起源于成纤维细胞，是纤维组织的恶性肿瘤，多见于5岁以下，有些患儿出生时即发现，也称“先天性及婴儿纤维肉瘤”，男孩略多于女孩。 纤维肉瘤可发生于任何部位，下肢最多见约占50％，主要是足，踝和小腿，故上肢以手，腕和前臂较多，躯干，腹膜后和腮腺，口腔黏膜，扁桃体，乳突等也可生长此瘤，烧伤瘢痕，视网膜母细胞瘤，霍奇金淋巴瘤放疗后易生长本瘤，肿瘤为生长迅速的无痛性肿块，可在2～3周内增长1倍，其边界常不清晰，当压迫神经如腓总神经或其分支时，可产生压迫症状，有同一肢体几个分开较远的肿瘤同时存在的报道，X线检查，可见软组织块影或肢体长骨骨皮质增厚，极少数可出现骨质破坏，婴儿患者可出现肺转移。 治疗应广泛彻底切除肿瘤，至少包括瘤周围3cm的组织，切除不彻底可致复发，需再行手术，必要时考虑截肢，纤维肉瘤对放射敏感性低，故有主张大剂量放疗的(6Gy)，特别是在多次复发或避免截肢时，化疗的意见不一致，有人主张按横纹肌肉瘤方案，用在复发和转移病例，也有人主张术前放疗和化疗。 2、恶性纤维组织细胞瘤 多以无痛性肿块首诊，瘤体常较大，界清楚，较硬，多较深在，区域淋巴结可肿大，侵犯邻近骨时，肿瘤可固定，伴有压痛，恶性纤维组织细胞瘤(malignantfibroushistiocytoma，MFH)，也称纤维组织细胞肉瘤，纤维黄色肉瘤，恶性纤维黄色瘤等，由OBrienStout于1964年首先描述，多见于中老年，儿童较少见。 3、脂肪肉瘤(liposarcoma) 偶然发现的较大较深的肿块，多发生在深筋膜以下的肌肉深面或肌间筋膜血管和神经附近，腹膜后间隔，四肢主要关节的屈侧及大腿内侧，肿瘤界限欠清，较硬，实质性，压痛不明显，脂肪肉瘤起源于原始间叶细胞，成人多见，小儿少见，多发于10～15岁，男女无差异，脂肪肉瘤来自脂肪组织，故在全身各部位生长，最多发生于腹膜后，另为股部和膝部，肿瘤生长隐匿，缓慢，无明显界限，无特殊临床表现，治疗：手术完全切除是最好的治疗方法，放疗效果不确切，化疗只在手术无效或无法实施时才采用，常用药物为环磷酰胺，长春新碱，放线菌素D(更生霉素)，但其效果也不明确。

一、活体组织检查 1、粗针吸活检选择适当的时机和部位(术前短期内施行，进针点设计在准备切除的皮肤上)局麻下，使用适宜口径的套管针刺入体内。进入假包膜之后，拔出针芯，在负压下反复穿刺抽吸，至获得满意的瘤组织为止。穿刺中应注意切勿突破肿瘤其他方向的假包膜，避免损伤邻近的重要结构及避免肿瘤播散。肿瘤太小、过深时不宜使用。 2、细针吸活检随着细胞学检查方法对软组织肿瘤诊断水平的不断提高，细针吸细胞学检查的方法在肉瘤临床应用逐渐增多。有作者报告，还能依此分型。由于细针吸法组织损害小，相对安全，又可以在B超或CT等手段监视下进行，其适应证较粗针吸明显增宽。操作方法与粗针吸类似，B超或CT下施行时，需有关专业人员施行或与外科医生配合。 3、切开活检选择适当的部位，在拟切除的皮肤上作一小切口，切取肿瘤表层约1cm×1cm×1cm瘤组织块，送病理科检查。切口严密缝合封闭。如为冰冻快速切片检查，可更换敷料和手术器械，按无污染手术重新开始，同时梭形切除活检区皮肤。如为石蜡切片检查，待诊断明确后择期手术。 4、切除活检对于较小，良性可能较大的表浅肿物，可行切除活检。必要时再次切除。 活检的失败率为8.2％～10％，并发症约为18.2％。 二、影像学检查(X线平片、CT、MRI等) 大部分软组织肿瘤的影像学可以提供肿瘤的深度、界限，与周围组织的关系、肿瘤本身的密度值、囊性还是实质性和血供情况等。据以上信息可大致估计肿瘤的性质，同时为手术方案的设计和放、化疗的效果评估提供依据。 三、超声波检查 超声波检查可以确定肿瘤的存在及肿瘤本身和周围的关系。

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一、治疗 良性肿瘤以手术治疗为主，肉瘤多需要综合治疗。 1、手术治疗 (1)肿瘤切除类手术： ①根治性切除术(间室切除术)：肿瘤所在间室的整个切除。包括间室内的所有内容，从各肌肉的起止点，连同肿瘤一并切除。围成间室的壁也应同时切除。在筋膜室不甚明确的部位，应寻找能阻隔肿瘤生长的屏障，做这种屏障切除，也可以达到根治效果。在该区内的神经、血管等重要组织也应同期切除。一般认为，根治性切除后，无须追加其他局部辅助治疗。 ②广泛切除术：切除的范围一般应在肿瘤三维缘外3～5cm。G3可取上限，G1、G2可酌减。术中如能鉴定切缘，以指导切除范围最理想，目前尚无更理想方法。切缘阴性是目的。广泛切除可与屏障切除相结合，尽量少牺牲正常组织，以保留更多的功能。术后酌情给予放疗。 ③局部切除术(边缘切除术、囊外切除术)：主要用于良性肿瘤的切除。特殊部位的低度恶性肿瘤也可采用。术后多需追加放疗。 ④囊内切除术：一般仅用于切检确诊。 (2)截肢类手术：近年来截肢类手术明显减少，多不足5％。手术包括4种，切除范围概念可参考切除类手术。 (3)根治性截肢术。 (4)广泛截肢术。 (5)边缘截肢术。 (6)经肿瘤截肢术。 2、放射治疗 软组织肉瘤对放疗不甚敏感，临床上有明显肿块时，单独放疗的局部控制率仅为29％～33％。因此，很少单独使用。主要作为手术的辅助治疗。特别是对HG肉瘤，切缘无法达到阴性时，可以减少局部复发率。但对生存期，一般认为无影响。常用的方法有3种。 (1)术前放疗：常选择肿瘤与局部重要结构关系密切，无法或暂时无法切除者。局部照射可使肿瘤部分缩小，减少周围供血血管的数量，并产生一坚硬的囊包绕肿瘤，使大神经血管易于分离。剂量一般不超过50Gy。3周左右手术，切口愈合后补足照射剂量，总剂量65Gy左右。对术前放疗褒贬不一，国内使用较少。

软组织肉瘤常伴发于纤维肉瘤，可产生各种压迫或局部侵犯病症，可发生转移等。 纤维肉瘤在口腔颌面部肉瘤中较为多见，是来源于口腔面部纤维母细胞的恶性肿瘤，可发生自颌骨骨膜、牙周膜及口腔软组织内的结缔组织，如唇、颊、舌等部，偶亦发生于颌骨内，多见于下颌骨前联合，下颌角及髁状突等处，此外，上颌后部及上颌窦亦有发生，颌骨内的纤维肉瘤多见于儿童及青年人；口腔软组织的纤维肉瘤多见于中壮年，其恶性程度取决于细胞分化情况及生长速度。

软组织肉瘤除了常规的治疗外，还要注意饮食。饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。避免吃油炸、油腻的食物。