非霍奇金淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤的病因涉及病毒、细菌、放射线、某些化学物质以及除莠剂等多种因素。已知EB病毒与高发区Burkitt淋巴瘤和结外T/NK细胞淋巴瘤、鼻型有关。成人T细胞淋巴瘤/白血病与人类亲T细胞病毒Ⅰ型（HTLV1）感染密切关联。胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤是由幽门螺旋杆菌感染的反应性病变起始而引起的恶性变。放射线接触如核爆炸及核反应堆意外的幸存者、接受放疗和化疗的肿瘤患者非霍奇金淋巴瘤发病危险增高。 艾滋病、某些遗传性、获得性免疫缺陷疾病或自家免疫性疾病如共济失调-毛细血管扩张症、联合免疫缺损综合征、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征（舍格伦综合征，Sjegren’s syndrome）、低γ球蛋白血症以及长期接受免疫抑制药治疗（如器官移植等疾病）所致免疫功能异常均为非霍奇金淋巴瘤发病的高危因素。

非霍奇金淋巴瘤可见于任何年龄，临床表现可归纳如下： 1、浅表淋巴结肿大或形成结节、肿块 为最常见的首发临床表现，约占全部病例的60％～70％，尤以颈淋巴结肿大最为常见（49.3％），其次为腋窝、腹股沟淋巴结（各占12.9％，12.7％）。淋巴结肿块大小不等、常不对称、质实有弹性、多无压痛。低度恶性淋巴瘤时，淋巴结肿大多为分散、无粘连，易活动的多个淋巴结，而侵袭性或高度侵袭性淋巴瘤，进展迅速者，淋巴结往往融合成团，有时与基底及皮肤粘连，并可能有局部软组织浸润、压迫、水肿的表现。 2、体内深部淋巴结肿块 可因其发生在不同的部位而引起相应的浸润、压迫、梗阻或组织破坏而致的相应症状。例如，纵隔、肺门淋巴结肿块可致胸闷、胸痛、呼吸困难、上腔静脉压迫综合征等临床表现，腹腔内（肠系膜淋巴结、腹膜后淋巴结）肿块，可致腹痛、腹块、肠梗阻、输尿管梗阻、肾盂积液等表现。 3、结外淋巴组织的增生和肿块 也可因不同部位而引起相应症状。初诊时单纯表现为结外病灶而无表浅淋巴结肿大者约占21.9％。结外病灶以咽环为最常见，表现为腭扁桃体肿大或咽部肿块。胃肠道黏膜下淋巴组织可受侵犯而引起腹痛、腹块，胃肠道梗阻、出血、穿孔等表现。肝脏受淋巴瘤侵犯时可有肿大、黄疸。结外淋巴瘤还可侵犯眼眶致眼球突出，单侧或双侧乳腺肿块，并可侵犯骨髓，致贫血、骨痛、骨质破坏、甚至病理性骨折。颅内受侵犯时，可致头痛、视力障碍等颅内压增高症状。病变亦可压迫末梢神经致神经瘫痪，例如面神经瘫痪。也可以侵入椎管内，引起脊髓压迫症而致截瘫。有些类型的非霍奇金淋巴瘤，特别是T细胞淋巴瘤，易有皮肤的浸润、结节或肿瘤。蕈样霉菌病及Sézary综合征是特殊类型的皮肤T细胞淋巴瘤。还有一种类型的结外淋巴瘤，即鼻和鼻型NK/T细胞淋巴瘤，曾被称为“中线坏死性肉芽肿”、“血管中心性淋巴瘤”，临床上最常见的首发部位为鼻腔，其次腭部、鼻咽和扁桃体。 由于淋巴瘤可从淋巴结（浅表及深部）及各种不同器官的结外淋巴组织发生，在其发展过程中又可侵犯各种不同组织器官，故其临床表现可非常复杂而多样化。不同组织类型的淋巴瘤也常有其临床特点。 4、全身症状 非霍奇金淋巴瘤也可有全身症状，包括一般消耗性症状如贫血、消瘦、衰弱外，也可有特殊的“B”症状（同霍奇金淋巴瘤，包括发热、盗汗及体重减轻）。但一般来说，非霍奇金淋巴瘤的全身症状不及霍奇金淋巴瘤多见，且多见于疾病的较晚期。实际上，在疾病晚期常见的发热、盗汗及体重下降，有时不易区分究竟是本病的临床表现，还是长期治疗（化疗、放疗）的后果，或因晚期免疫功能受损而发生合并感染所致。

可通过以下检查项目对本病进行诊断： 实验室检查 1、外周血：早期患者血象多正常，继发自身免疫性溶血或肿瘤累及骨髓可发生贫血，血小板减少及出血，约9％～16％的患者可出现白血病转化，常见于弥漫型小淋巴细胞性淋巴瘤，滤泡型淋巴瘤，淋巴母细胞性淋巴瘤及弥漫型大细胞淋巴瘤等。 2、生化检查：可有血沉，血清乳酸脱氢酶，β2-微球蛋白及碱性磷酸酶升高，单克隆或多克隆免疫球蛋白升高，以上改变常可作为肿瘤负荷及病情检测指标。 3、血沉：血沉在活动期增快，缓解期正常，为测定缓解期和活动期较为简单的方法。 4、病理活检：是诊断MHL及病理类型的主要依据，本病只有通过被切除的组织进行组织学检查才能作出诊断、组织学上通常的诊断标准是正常淋巴结的结构受到破坏，以及包膜和邻近的脂肪被典型的肿瘤细胞侵犯、 5、免疫学表型检测：单克隆抗体免疫表型检查可识别淋巴瘤细胞的细胞谱系及分化水平，用于诊断及分型常用的单克隆抗体标记物包括CD45(白细胞共同抗原)用于鉴定其白细胞来源；CDl9，CD20，CD22，CD45RA，CD5，CDl0，CD23，免疫球蛋白轻链κ及γ等用于鉴定B淋巴细胞表型；CD2，CD3，CD5，CD7，CD45RO，CD4，CD8等鉴定T淋巴细胞表型；CD30和CD56分别用于识别间变性大细胞淋巴瘤及NK细胞淋巴瘤，CD34及TdT常见于淋巴母细胞淋巴瘤表型，免疫过氧化酶检查：确定白细胞公共抗原(CD45)存在，而排除转移性癌、本方法可在固定组织上使用来测定白细胞公共抗原、使用免疫过氧化酶方法也可在固定组织上对大多数表面标志进行检查，然而基因重排和细胞遗传学检查必需新鲜组织、 6、遗传学：90％的非霍奇金淋巴瘤存在非随机性染色体核型异常，常见为染色体易位，部分缺失和扩增等，不同类型(entity)的非霍奇金淋巴瘤多有各自的细胞遗传学特征，非霍奇金淋巴瘤是发生于单一亲本细胞的单克隆恶性增殖，瘤细胞的基因重排高度一致，IgH基因重排常作为B细胞淋巴瘤的基因标志，TCRγ或β基因重排常作为T细胞淋巴瘤的基因标志，阳性率均可达70％～80％，细胞遗传学及基因标志可用于非霍奇金淋巴瘤的诊断，分型及肿瘤微小病变的检测。 7、骨髓象：早期正常，晚期浸润骨髓时骨髓象可发生变化，如找到淋巴瘤细胞，此时可称为淋巴瘤白血病。 影像学检查 1、胸片正侧位，腹盆腔CT扫描，胸部CT扫描，全消化道造影，MRI，脑，脊髓MRI。 2、B超胸，腹部B超，淋巴结B超。 3、骨扫描。 4、淋巴造影术。 5、胃肠镜检查。

本病的预防措施主要是规避可能导致恶性淋巴瘤的各种因素。目前认为正常免疫监视功能的丧失，免疫抑制剂的致瘤作用，潜在病毒的活跃和某些物理性（如放射线）、化学性（如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素）物质的长期应用，均可能导致淋巴网状组织的增生，最终出现恶性淋巴瘤。因此，注意个人及环境卫生，避免药物滥用，在有害环境中作业时注意个人防护等。 由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明确，所以预防的方法不外：①尽可能减少感染，避免接触放射线和其他有害物质，尤其是对免疫功能有抑制作用的药物；②适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。

该部分资料正在完善中。

本病最常见的并发症为感染、发热、胸闷、胸痛、咳嗽气短、吞咽受阻、呼吸困难、腹绞痛、肠梗阻、黄疸、腹水、肝硬化、肾盂积水、尿毒症、贫血、头痛、视力障碍等。这些即是NHL（非霍奇金淋巴瘤）的临床表现，亦可是它的并发症。

非霍奇金淋巴瘤患者的饮食原则 1、饮食以清淡为主； 2、化疗期间要适当增加蛋白质，糖分的摄入，如多食一些瘦猪肉、牛肉、鸡肉、鱼肉等； 3、多吃新鲜蔬菜和水果，如卷心菜、大白菜、西瓜、猕猴桃、苹果、梨、草莓等； 4、宜多吃豆类制品，如豆腐、豆浆、黄豆芽等； 5、多吃含维生素C的食物，如橙等。 非霍奇金淋巴瘤的饮食禁忌 1、少食高脂肪、高胆固醇类的食物，如动物的肝脏； 2、忌食油炸类食物，如油条等； 3、少吃腌渍食品，如咸菜、酸菜、泡菜等； 4、严禁食用刺激性强的调味品。