红斑型天疱疮

红斑型天疱疮的病因不明，目前对自身免疫病因的研究较多，认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物（如青霉胺等）等的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。

红斑型天疱疮亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮，是落叶型天疱疮的异型，以红斑、小水疱为主，尼氏征阳性，可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶形红斑，酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相象。一般很少播散全身，预后良好，不累及粘膜，全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。

红斑型天疱疮检查包括皮肤检查、皮损的组织病理血检查及免疫荧光检查。其具体检查方法如下所述。 一、临床表现：皮肤松弛大疱，覆有结痂，或难治的糜烂面。尼氏征阳性。 二、免疫荧光检查 1、直接法：病损部表皮细胞间有免疫球蛋白G（IgG）和补体C3沉着。此外大约25％～30％患者可见有IgA和IgM。非病损部约60％有IgG和C3沉着。 2、间接法：在患者血清中，大约100％有天疱疮抗体。抗体效价和病情大致是平行的。尚有抗核抗体阳性，表皮与真皮接合部有IgG和C3沉着，类似红斑狼疮所见。 三、病理：可见表皮内棘融解性水疱。棘融解（acantholysis）在电镜下可以发现桥粒中心部解离，而使细胞间丧失结合能力。这也是尼氏征的病理基础。在水疱内可以找到棘松解细胞(Tzandk细胞)，疱底部有绒毛形成。真皮轻度炎性细胞浸润。红斑型天疱疮棘融解性水疱发生在表皮浅层(角层下或颗粒层内)。

红斑型天疱疮主要是针对病因进行预防，其具体预防措施如下所述。 1、避免接触紫外线等射线。 2、防止发生病毒感染。 3、平时多运动，增强机体免疫力，提高抵抗病的能力。 4、避免某些药物（如青霉胺等）的刺激。

红斑型天疱疮的治疗主要是药物治疗，其具体治疗方法如下所述。 1、皮质激素：主要使用强的松龙或强的松40～60mg/日，也可以视病情用氢化考的松300mg静滴，病情控制后有计划缓慢的减药。直至强的松龙或强地松10～15mg/日维持量。 2、免疫抑制剂：主要选用环磷酰胺100mg/日（每公斤约2mg），待病情稳定后逐渐减量至零。或硫唑嘌呤50mg/2次/日。 3、金疗法：对于一般疗法难以治疗的，特别是对久治不愈的粘膜糜烂，本疗法可以作为补充疗法。主要使用硫代葡萄糖金，用法为每周或隔日一次肌肉注射，逐渐增量。第1～第4周一次10mg，第5～第8周一次25mg，第9～第12周一次50mg，第13周后一次50mg，总量可至1000mg。 4、血浆去除方法：本疗法目的是将患者血浆中的异常蛋白成分特别是抗体和免疫复合物及其他有害的非扩散物质除去，代之以健康人的新鲜血浆、新鲜冻结血浆或者白蛋白制剂。本法对因皮质类固醇引起副作用者是一种补充疗法。1000ml/日，连续3天为1疗程，每周进行1个疗程，连续3个疗程。

红斑型天疱疮常伴有不同程度的发热、厌食、神疲乏力等。由于皮肤大面积糜烂，大量体液外渗，蛋白质、电解质及体液丢失过多，容易并发败血症、肺炎。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累，这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。

红斑型天疱疮患者宜进食高蛋白、高热量、高维生素、低盐的食物，注意水、电解质平衡。进食困难者应由静脉补充，贫血者及营养不良显著者给予输血。其具体饮食注意事项如下所述。 1、首先是高蛋白饮食，可以及时补充由皮肤丧失的营养成分，如燕麦、猪心、豆腐皮、花生、猪肉（瘦）等。 2、高热量饮食，如蜂蜜、糖、动植物油等。 3、高维生素饮食，如谷类及新鲜蔬菜等。 4、低盐饮食，每日可用食盐不超过2克，但不包括食物内自然存在的氯化钠。