中枢性性早熟

中枢性性早熟（CPP）可由中枢器质性病变引起，未能发现原发性病变者称为特发性CPP(ICPP)。女孩CPP80％～90％是特发性的；而男孩则相反，中枢性性早熟的病因一半以上是由中枢器质性病变引起。 由于恶性疾病治愈率的提高和生存期延长，接受过头颅放射治疗(伴或不伴化疗)后虽无中枢结构损害，但可发生CPP。引起CPP的中枢肿瘤多位于下丘脑后部、松果体、正中隆突和第三脑室底部的肿瘤。异构瘤是较常见的中枢病变，此病是先天发育异常，而非真正的肿瘤，中枢性性早熟的原因是是由异(错)位的组织过度增生形成；当其中含有产生异位GnRH的神经元，或瘤体能产生转化生长因子时则可发生CPP。因其多呈静止态而极少有神经系统的继发性损害，故本征一般无须手术。蛛网膜囊肿也属先天发育异常，当其继发感染或有压迫症状时才需手术。 除肿瘤外，致颅内压升高的其它病变也可导致早熟。早熟表现可与颅内压相联系，如脑脓肿、脑积水经治疗，颅压下降后有的患者其早熟表现会逆转。

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中枢性性早熟（CPP）的检查包括血清促性腺激素水平的检查、性腺检查、骨龄等的检查，其具体检查方法如下所述。 一、血清促性腺激素水平升高达青春期水平。 1、促性腺激素基础值 如果第二性征已达青春中期程度时，血清促黄体生成素（LH）基础值可作为初筛，如>5.0IU/L，即可确定其性腺轴已发动，不必再进行促性腺激素释放激素（GnRH）激发试验。 2、GnRH激发试验 本试验对性腺轴功能已启动而促性腺激素基础值不升高者是重要的诊断手段，GnRH可使促性腺激素分泌释放增加，其激发峰值即可作为诊断依据。 诊断CPP的LH激发峰值的切割（cut-poit）值：LH峰值>5.0IU/L、LH峰/FSH峰>O.6可诊断CPP；如LH蜂/FSH峰>O.3，但<0.6时，应结合临床密切随访，必要时重复试验，以免漏诊。 二、性腺增大 女童在B超下见卵巢容积>lml，并可见多个直径>4mm的卵泡；男童睾丸容积≥4ml，并随病程延长呈进行性增大。 三、骨龄超越年龄1年或1年以上。 四、血清性激素水平升高至青春期水平。 以上检查中1、2条是最重要而且是必具的。但是如就诊时的病程很短，则GnRH激发值可能与青春前期值相重叠，达不到以上的诊断切割值；卵巢大小亦然。对此类患儿应随访其第二性征进展和线性生长加速情况，必要时应复查以上检测。 五、对确诊中枢性性早熟的小年龄女孩和所有男孩应做头颅X线摄片或CT和MRI检查，以排除颅内占位性病变。

中枢性性早熟的预防包括对小儿科学的教育、避免环境类激素的接触、小儿避免误服避孕药等。其具体预防措施如下所述。 1、普及科学育儿知识 性早熟与盲目进补有关，有些家长盲目买增高、增智保健品，或不分析儿童厌食的真正原因，盲目地给不爱吃饭的孩子服用增强食欲的保健品。殊不知，一般能够增加食欲的保健品常常含有激素成分，长期服用，可引起儿童血液中激素水平上升，进而导致性早熟。 2、普及膳食平衡知识 由于营养的改善、家庭生活条件的优越、疾病减少等因素的作用，儿童生长和发育出现了加速趋势。有些家长太讲究进补，在煲汤时将动物内脏一起煲，其中动物的甲状腺、性腺等内分泌腺体含有激素，通过进餐可进入人体，导致性发育提前及性早熟者增多。 3、治理环境污染 避免环境类激素危害患儿。洗涤剂。农药及塑料工业向环境排放的物质及其分解产物，可在自然界产生一系列类激素污染物，如洗涤剂中的烷基化苯酚类、制造塑料制品过程中使用的添加剂、增塑剂邻苯二甲酸酯类及双酚A等。这些物质如果被儿童摄入，可能会引起生殖器官及骨骼的发育异常。因此，环境类激素污染物可作为假性性早熟的直接病因，如果在胚胎早期受到此类物质的作用还可导致性别分化障碍。 4、避免误服避孕药 误服避孕药，可导致雌激素增高致性早熟。 5、受某些疾病(如颅内肿瘤、遗传等因素)的影响 家长们要注意观察儿童的发育情况，特别是毛发、生殖器、胡须、喉结等是否过早发育，一旦发现孩子过早出现第二性征，应该及时到内分泌科检查诊治，以免病情发展。

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男女性均有生长加速、骨成熟加速，最终可导致终身高低于靶身高。中枢性性早熟患者在伴有颅内肿瘤等中枢神经系统病变时，可有头痛、呕吐、视力改变或其他神经系统症状及体征。

中枢性性早熟患者饮食要均衡，不适宜摄入反季节的水果、油炸类食品及口服营养液等，其具体饮食注意事项如下所述。 1、孩子的饮食贵在均衡。 2、不要购买外形和颜色很奇异的水果、蔬菜，在反季节时更要注意。 3、通常情况下不适宜给孩子吃补品、保健品，如果有必要吃，也应在营养师和医生的指导下慎用。 4、不宜摄入反季节的水果。冬季的草莓、西瓜、葡萄、西红柿等，春末提前上市的梨、苹果、桃和橙等，几乎都是在“促熟剂”的帮助下才反季或提早成熟，因此也应避免给孩子食用。 5、油炸类食品。高热量会在儿童体内转变为多余的脂肪，引发内分泌紊乱，导致性早熟。而且食用油经反复加热使用后，高温使其氧化变性，也是引发“性早熟”的原因之一。 6、口服营养液。一些口服液中含有激素，不能盲目在市面上给孩子购买口服补液。 7、补药。牛初乳即是刚生完牛宝宝的牛妈妈头一周的乳汁，里面的促性腺素含量极高，对于婴幼儿可能没问题，但是对于接近青春期的孩子而言，其身体较为敏感，长期大量服用容易提早进入青春期。 不当煲汤方式。如果煲汤时连动物的内脏一起煲的话，其中的甲状腺、性腺等含有激素的物质，会析出通过进餐摄入人体，因此，给孩子喝的汤要少放动物内脏。家禽脖子。现在的家禽多是被“催熟”的，而禽肉中的“促熟剂”残余主要集中在家禽头颈部分的腺体中，因此，长期吃鸡鸭鹅的颈部，就成了“促性早熟”的高危行为。