小儿脑血管畸形

小儿脑血管畸形最常发生在两个部位,大脑大静脉和大脑半球静脉。大脑大静脉位于胼胝体压部的下后方，由左右大脑内静脉汇合而成。它是一条短粗、壁薄且较脆弱的静脉主干，走行方向由前到后，最终注入下矢状窦，续入直窦。大脑大静脉的动静脉畸形是指大脑后动脉或小脑上动脉与大脑大静脉发生了静脉瘘，使动脉血直接流入静脉血中，因而产生一系列症状。大脑半球大静脉畸形多数位于脑皮质下，其发生的部位以大脑中动脉所供应的区域为多，其他的部位如基底神经节、脑干和小脑也受累。脑血管畸形还包括毛细血管扩张症、海绵状血管瘤等。

小儿脑血管畸形主要包括脑动静脉畸形及囊性动脉瘤，在小儿时期，二者是导致小儿原发性蛛网膜下腔出血的最常见原因。根据本病的分类，它的临床表现具体如下： 一、颅内动脉瘤 临床表现是由于动脉瘤对周围组织的直接压迫或因瘤体破裂出血所致，在并发出血以前往往无明显的临床症状，仅偶见第Ⅲ，第Ⅴ及第Ⅵ脑神经麻痹现象，有轻微额部或眼眶部疼痛。出血之前，可因难于解释的单侧眼肌麻痹而疑及此病。出血时往往急性发病，可见剧烈头痛、呕吐及颈强直等脑膜刺激症状，并可见抽搐、偏瘫、单瘫或失语等。病儿可因颅压增高神志逐渐昏迷，如出血局限在蛛网膜下腔，病儿可无体征，而仅有脑膜刺激征。出血可引发吸收热，眼底检查可见视网膜出血，小婴儿则可有前囟饱满、张力增高。脑内或硬膜下血肿依据受累的区域不同可引起神经局灶体征，如出血在哑区，则临床表现轻微。出血范围小，生命体征可正常。首次出血病人可获部分甚至完全恢复，但以后将会反复出血。因此，应尽可能早期诊断并及时进行手术治疗。 二、大脑大静脉的动静脉畸形 一种较少见的脑血管畸形，根据受累部位及其大小的差异，临床症状很不相同。婴儿及新生儿后颅窝的血管畸形并非少见，而儿童的血管畸形则多位于幕上一侧的大脑半球。本病常见于新生儿期及婴儿期，本病发病较早，且有循环系统症状，值得临床注意。根据动静脉间分流大小，首发症状出现的年龄，临床症状可分为以下3组： 1、新生儿 新生儿发病者大多有充血性心力衰竭，系因大量的动脉血流入静脉中，心脏不能耐受所致。病儿可表现呼吸困难及发绀，也可有脑积水和惊厥。 2、婴儿期 由于大脑大静脉明显扩张，压迫周围组织或造成导水管的狭窄，引起继发性梗阻性脑积水。查体可见头颅增大、头皮及面部静脉怒张、视盘水肿、心脏肥大。头部听诊可闻持续性响亮的杂音，此外病儿可有抽搐、鼻出血及精神运动发育迟缓。

本病因急性蛛网膜下腔出血者，脑脊液检查可见血性脑脊液，且压力增加，经1～2周后脑脊液可变黄，白细胞和蛋白轻度增高，血肿无穿破或巨大型脑血管畸形患儿，可仅有颅内压升高。各种辅助检查能为小儿脑血管畸形诊断提供一定依据，其中脑血管造影，脑磁共振和病理检查具有确诊的价值。 1、X线头颅平片检查：有些病例可见钙化斑点及血管沟增粗，少数有颅内压增高或松果体移位。 2、脑电图检查：有人报道90％脑血管畸形病例呈现脑电图异常，多是局限性异常，仅少数为弥漫性改变，脑电图异常与病儿年龄和病期无关，脑血管畸形范围的直径在2～3cm以上或呈血肿者，脑电图改变较显著，有癫痫发作者多见，畸形位于顶颞叶比枕叶和后颅窝多，呈局限性异常。 3、头颅CT扫描和磁共振(MRI)检查：MRA(磁共振血管成像)是一种非创伤性血管显像方法，临床应用日益广泛，对于脑血管闭塞、狭窄、畸形等均具有较大诊断价值。CT扫描常可显示动静脉畸形的钙化影，脑实质出血或脑积水伴有的脑血管畸形，如脑内较小的非钙化受损CT扫描常不能显示。仅靠CT扫描鉴别血管畸形或脑肿瘤往往也有困难，但是脑MRI确可显示出血管造影不能察觉小的动静脉畸形异常影像。 4、脑血管造影：可以直观显示病变血管的影像特点，因而对于脑卒中有特殊诊断价值。

小儿脑血管畸形最常发生在两个部位，大脑大静脉和大脑半球静脉。小儿脑血管畸形的病因未明，因此对患儿尚无有效预防措施。

对脑血管畸形的治疗，首先是防止出血、控制癫痫和改善神经功能。对于已有出血者，则应针对降低出血死亡率和再出血，使因出血所致的脑组织损害得到最良好的恢复。治疗方面可分为非手术和手术两种方法。 1、非手术疗法 对脑部深在的血管畸形病情危重者、手术困难或一时不能立即手术者，可进行积极内科治疗。特别是蛛网膜下腔出血者，应绝对卧床休息至少4周。对精神烦躁患儿应选用适量镇静药。用甘露醇、地塞米松等以控制脑水肿。癫痫发作常为出血前相当长时间的一种主要临床征象，也可伴发于出血时或其后，即使经手术治疗，仍有不少病儿发生癫痫，故必须坚持有效的抗癫痫治疗，以防止继发性脑损害。 2、手术疗法 近年来随着麻醉方法、手术技术和器械的发展，手术死亡率和致残率大为降低，手术范围也有所扩大。目前多主张有出血史或病变小手术易达到者，应手术切除。婴儿脑动静脉畸形伴有脑积水者，可能需做脑室分流术。

本病因瘤体对周围组织压迫或破裂出血，致抽搐、瘫痪或失语。因颅压增高神志逐渐昏迷，伴有血肿、脑积水。新生儿可发生充血性心力衰竭、呼吸困难及发绀。婴儿可发生梗阻性脑积水及精神运动发育迟缓、脑神经麻痹、周期性偏头痛等。

家长要注意患儿的饮食情况，本病患儿应多食清淡的食物，多吃素类食品，可选择豆类或粗纤维的食品。原葱和黑巧克力对血管有益，家长可以选择给患儿食用。注意少吃多盐或油腻的食物，忌太热刺激性食物，少吃肉类。