儿童白血病

儿童白血病发病原因至今尚不明确，较多的证据认为与某些病毒感染有关，或与过量接触放射性物质和某些化学物质如苯等有关。但外因总是通过内因起作用的，所以患儿自身的免疫功能低下是发病的主要条件，增强体质可以减少致癌因素的侵袭。一旦患病，早期发现和正规治疗可使部分病人得到完全治愈。目前认为与病毒因素、化学因素、放射因素和遗传因素有关。

儿童白血病早期表现多为倦怠、无力、食欲不振等。也有最初表现为上呼吸道感染的症状，或出现皮疹。骨、关节疼痛也是较常见的症状。典型病例诊断并不困难。注意及时就诊、化验血象，检查身体时注意浅表淋巴结、肝脾的情况有助于提高早期诊断率。此外还应注意有无皮肤结节、皮肤黏膜出血表现（鼻衄、齿龈出血、皮肤瘀斑出血点等）、牙龈肿胀增生等情况。 一、小儿白血病临床上分为急性和慢性两类。 1、急性白血病起病急、病程短、发展快，以发热及关节、胸骨疼痛为主要表现。 2、慢性白血病起病缓、病程长，以皮肤苍白、发热、乏力、爱出汗、没精神、体重减轻为主要表现。 二、根据白血病细胞来源可分为淋巴细胞白血病及髓细胞白血病。这两大类可进一步分为多种亚型，各亚型在预后判断中有一定意义，在治疗方案上也有差别。 三、儿童白血病临床症状和体征 1、发热 最常见的首发症状。由于正常白细胞尤其是成熟的粒细胞缺乏，机体的正常防御机能出现障碍，所以引起感染而致发热。 2、出血 半数以上的患儿伴有不同程度的出血，主要表现为鼻黏膜、口腔、齿龈及皮肤出血，严重者内脏、颅内出血，这往往可造成患儿死亡。 3、贫血 为最常见的早期症状，可呈进行性加重，患儿面色、皮肤黏膜苍白，软弱无力，食欲低下。 4、肝、脾、淋巴结肿大 急性淋巴细胞性白血病患者，肝、脾、淋巴结肿大较为显著；慢性粒细胞性白血病则脾肿大更为明显。 5、白血病细胞浸润中枢神经系统 可发生脑膜白血病，患儿出现头痛、恶心、呕吐，甚至惊厥、昏迷。此外，男孩可能出现睾丸浸润，表现为睾丸无痛性肿大。

儿童白血病检查主要包括内容血象、骨髓象、免疫组化染色、骨髓细胞免疫学分型、白血病融合基因检测、IgH和TCR基因重排检测、染色体核型分析等。 血化验检查结果的异常改变，大多数患儿有白细胞增多，几万至几十万，骨髓白细胞呈显著增生。少数病人白细胞计数可以降低。未成熟细胞在分类中的比例因就诊早晚和分型而不同，甚至在血象中未能检查出未成熟细胞。

儿童白血病的预防主要是针对病因的预防，其具体预防措施如下所述。 1、避免接触有害物质，孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素，接触毒物或放射性物质时，应加强防护。避免环境污染，尤其是室内环境污染。注意合理用药，慎用细胞毒药物等。 2、防治各种感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病，做好预防接种。 3、做好优生工作，防止某些先天性疾病，如21-三体、范可尼贫血等。加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体抵抗力。

儿童白血病的治疗须把握好扶正与祛邪，治标与治本，辨证与辨病三个方面。在疾病发展过程中，要注意证型的相互转化。根据辨证与辨病分期进行治疗。以辨证施治为主导，根据疾病发展及化疗的不同时期选择有针对性的药物。 一、辨证选方 1、毒热炽盛 治法：清热解毒，凉血止血。 方药：清瘟败毒饮合清营汤加减。生石膏20g，知母、生地、丹皮、连翘、白花蛇舌草、玄参各10g，竹叶、甘草各5g。出血严重加仙鹤草、白茅根；肝脾肿大明显加红花、水蛭。 2、痰热蕴结 治法：清热解毒，化痰散结。 方药：当归芦荟丸加减。当归、芦荟、炒山栀各12g，黄芩、夏枯草、白花蛇舌草、青黛各10g，龙胆草6g。热甚加生石膏、知母；肝脾肿大加莪术、水蛭；腹胀加炒枳壳、厚朴。 3、毒热伤阴 治法：解毒凉血，清热养阴。 方药：青蒿鳖甲汤加减。青蒿、鳖甲、知母、丹皮各12g，生地、银柴胡、白花蛇舌草各10g，甘草5g。反复衄血加白茅根、仙鹤草；大便干加玄参、花粉；纳呆加砂仁、石斛。 4、气血两虚 治法：益气养血，补肾健脾。 方药：八珍汤加减。党参、茯苓、熟地、黄芪各12g，川芎、当归、赤芍、黄精各10g， 白术、阿胶各6g。心悸加五味子、珍珠母；便秘加玄参、花粉；低热加地骨皮、丹皮。 5、邪毒伤脑 治法：清热熄风，平肝潜阳。 方药：羚羊钩藤汤加减。钩藤、生石决各15g，白芍、生地、川芎、地龙、僵蚕各12g，桑叶、菊花各10g。抽搐神昏者加服安宫牛黄丸。 6、邪毒入睾 治法：活血散瘀，解毒消肿。 方药：龙胆泻肝汤加减。黄芩、炒山栀、夏枯草、生地、荔枝核各12g，柴胡、龙胆草、王不留行、车前子各10g，木通、甘草各5g。睾丸硬肿加红花、川芎。

儿童白血病可并发感染、肠功能衰竭、高尿酸血症和肺部疾患等，其具体并发症状如下所述。 1、感染：由于白血病造成正常白细胞减少，尤其是中性粒细胞减少，同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏，使患者易发生严重的感染或败血症。引起感染的细菌有：革兰阳性菌如金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、棒状杆菌等；革兰阴性杆菌如绿脓杆菌、大肠杆菌、克雷白氏杆菌等。霉菌感染如白色念珠菌、曲霉菌、毛霉菌、扩头毛孢子菌等，上述霉菌感染多发生于长期粒细胞减少或持续发热而抗生素不敏感的患者。有的接受皮质激素治疗的患者，由于细胞免疫功能低下，更易被病毒感染，如水痘带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒等。此外卡氏肺囊虫感染也常见，上呼吸道感染及肺炎为其常见类型。 2、肠功能衰竭：由于治疗白血病中的化疗药物、放疗手段影响肠胃功能，而导致肠功能衰竭。患者的营养补充成为一个突出的问题，目前采用锁骨下静脉插管到上腔静脉内进行高营养输液仅解决部分问题。营养缺乏可发生肺炎、肠炎等并发症。 3、高尿酸血症：正常人由于核酸代谢分解，每日尿中排出尿酸300～500mg。白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍。当患者接受化疗、放疗等治疗时则出现高尿酸血症，应用皮质激素等又能增加高尿酸症，高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀，引起肾小管广泛损伤和尿酸结石，可导致少尿、无尿。因此白血病患者必须补充较充分的液体，以保证一定的尿量，并服用别嘌呤醇，如发生肾功能衰竭则须限制补液量，并作透析治疗。 4、肺部疾患：由于白血病患者正常成熟中性粒细胞减少，免疫功能降低，常常导致肺部感染。此外白血病细胞浸润可阻塞肺部小血管、支气管而发生呼吸困难、呼吸窘迫综合征。胸片可有毛玻璃状或粟粒网状，可作肺部放射的试验性治疗。 5、电解质失衡：白血病治疗过程中常因白细胞破坏过多，或因化疗导致肾损害，进而排钾过多。化疗患者食欲差，而使消化系统功能紊乱，纳入量不足而致低血钾。细胞破坏使磷释放增多，导致低钙。因此在治疗过程中要注意钾、钙、钠等电解质浓度。 6、播散性血管内凝血(DIC)：一组严重的出血综合征。

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