小儿先天性胆总管囊肿

一、发病原因 先天性胆总管囊肿的发病原因，尚存争议，十年来随着对本病形态学、胆汁酶学及动物实验研究的进展，对其病因有了更深入的了解，多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。 1、先天性胰胆管交界部发育畸形 形成合流异常，所谓合流异常是指胰胆管汇合部位不在十二指肠乳头，而在十二指肠壁外或汇合部形态和解剖的先天性畸形。自1969年Babbitt提出胰胆管合流异常是胆总管扩张的发病原因以来，近些年更强调此学说。如胚胎期胆总管、胰管未能正常分离，导致胰管和胆总管远端异常连接，胆总管以直角或〈30°连接，使正常的胰胆共同管（正常〈2～4mm）延长达到20～35mm的异常长度，正常胰管内压为0.294～0.49kPa（30～50mmH2O），胆管内压为0.247～0.294kPa（20～30mmH2O），结果使胰液反流入胆总管，引起胆总管反复发生炎症破坏其管壁的弹力纤维，使管壁失去张力而扩张，部分患儿因胰管内压升高引起复发性急性或慢性胰腺炎。 2、胆道发育不良 1936年Yotsu-Yanagi首先提出，在胚胎期原始胆管上皮细胞增殖不平衡，如远端过度增生，则在贯通空泡化时，远端出现狭窄近端扩张而形成此病。胆总管壁先天性弹力纤维缺乏，在胆管内压增高时，即逐渐扩张，其远端并无阻塞存在。 3、病毒感染 近年来，通过组织病理的改变，发现乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、腺病毒等均可引起胆管腔阻塞或管壁变薄弱，产生胆管的畸形。 4、神经分布异常 有些学者通过检测婴儿、胎儿胆总管的神经分布，与胆总管扩张症患儿远端狭窄段神经节细胞分布进行比较，患儿狭窄段神经纤维束与神经节细胞数均较对照组明显减少，故认为胆总管扩张发生与胆总管远端神经丛及神经节细胞分布异常有关。但神经节细胞减少，神经发育异常是先天性病变或后天继发性病变需深入研究。

1、腹痛 再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同，有时是绞痛，牵拉痛或轻微胀痛，继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和有腹痛者约占80％～90％。 2、肿物 位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖，巨大者可超越腹中线，肿物表面平滑，呈球状囊性感，小的胆总管囊肿，由于位置深，不易扪到，在感染，疼痛，黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小，以右上腹肿物就诊者约占70％左右。 3、黄疸 约50％病例有黄疸，黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接关系，黄疸一般为再发性，多合并感染及发热，以上症状多为间歇性发作，由于胆总管远端出口不通畅，内容物滞留，出现胆道感染，使症状发作，经过治疗几天后，内容物顺利引流，症状减轻或消失，有的患儿发作频繁，有些可几个月发作一次，除以上症状外，发作时可伴有恶心呕吐，黄疸时可出现白陶土样大便，尿色加深，个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时，即引起急性胆汁性腹膜炎症状，高热腹胀甚至发生休克。

一、B超 是最为简便且无创的检查手段，可初步获得诊断，可见肝下方界限清楚的低回声区，可确定囊肿的大小，胆管远端的狭窄程度，并可知肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内，本法具有无损伤，无射线，方便易行，费用较低，可动态观察等优点，且诊断正确率可达94％。 二、CT扫描 可明确肝内外胆管有无扩张，扩张的部位，程度及形态，位置，胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位等，有助于术式的选择，以断面图像显示病变，可借助静脉注射碘造影剂显示管状结构，有较高的定位及定性价值，具有与B超相类似的作用，但其只能横断胆管，不能显示梗阻胆管的长度，且有射线，价格昂贵，与B超可互补。 三、逆行性胰胆管造影内镜造影 用小儿十二指肠纤维内镜经十二指肠乳头插入导管造影，可显示胰胆管全貌，尤其对胰胆管合流异常更能清晰显影，对治疗方法的选择提供可靠依据，ERCP损伤相对较小，对小儿需全麻，成人仅黏膜浸润麻醉即可，无明显的器质性损伤，造影易成功，且可获得优于PTC的诊断效果，目前，在国外也可对新生儿顺利进行ERCP的检查，对胰胆合流异常的诊断更为有效，通过十二指肠镜可将造影剂直接注入胆管和胰管内，直接显示胆管囊肿的全貌，在成人这是一种常规的检查方法，但对于小儿来说，需一定的条件和设备，在年长儿童中应用较多。 四、经皮肝胆管造影(PTC)检查 通过该项检查可： 1、了解肝内胆管囊性扩张的部位，可为手术选择提供指导。 2、了解有无胰腺管的合流异常及胰胆管远端的病理变化。 3、明确诊断，了解远近端胆管的狭窄程度。 4、采取胆汁，进行细菌学检查，穿刺前需作凝血酶原时间的检查，若凝血机制不良多不用此法，PTC用细针将造影剂直接注入肝内胆管，通过显影肝内，外胆管，可直接观察到胆道畸形的情况，但由于本检查法需全麻配合且损伤大，有穿刺失败，引起气胸，胆漏及出血等的危险性，目前多由ERCP所替代。

早期尽快明确诊断，及时手术治疗是此病预防的关键。应补充各种脂溶性维生素(A、D、K等)，以维持良好的营养状况。注意不吃或少吃辛辣刺激性食物，如辣椒、酒、油腻之品等。夏天饮食要注意容易消化又营养丰富，多吃蔬菜，不吃变质食物，以预防肠道传染病。注意休息，防止过度疲劳，增强机体抵抗力。夏季多吃一些西瓜等，既能消暑，又能补充体液，防止便秘，从而达到预防肛周脓肿的目的。

一、治疗 本病如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。 1、原则 要求有三： (1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以免发生上行性胆管炎。 (2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。 (3)要预防日后吻合口狭窄。 2、手术方法 目前常用的手术方法为： (1)囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合，并加防逆流瓣膜成形术。 (2)囊肿切除，空肠间置代胆道，加防逆流巨形瓣手术。 (3)囊肿十二指肠吻合及囊肿切除肝总管十二指肠吻合术，此法因难以防逆流感染及吻合口狭窄故目前较少用。 二、预后

1、胆汁淤滞 由于胆道梗阻，胆汁滞留致囊肿渐增大，肝内呈淤胆状态，逐渐发展成为胆汁性肝硬化，严重损害肝功能. 2、胆管炎 由于排胆不畅，局部抵抗力降低，易发生细菌感染，致急性胆管炎、肝内感染、甚至肝脓肿等。反复发作胆管炎常使胆管壁肿胀、肥厚、纤维化等，使远端胆管更狭窄，甚至闭塞。 3、胰腺炎 胰胆管接合部异常，可使高压的胆管内胆汁逆流入胰管，损害胰小管及腺泡，胰液渗入胰实质而引起胰组织自溶，并发胰腺炎。 4、囊腔内结石形成 因胆汁淤滞、胆道感染及胆管狭窄，胆汁成分可发生变化，有利于胆色素结石的形成。王长林报告1例13岁患者，从胆总管囊肿中取出大量的小颗粒状胆色素结石，且左右肝管内也有很多结石。我们有3例小儿胆总管囊肿病例也合并有胆色素结石。Yamaguchi总结1433例的病例，并发结石的占8.0％。 5、出血因胆道梗阻 致肝功能损害，加上胆盐不能进入肠道，脂溶性维生素吸收障碍，肝脏对凝血因子的合成发生障碍，可致出血，包括皮肤瘀斑、牙龈出血、消化道出血等。 6、囊肿穿孔或破裂 囊肿逐渐增大，囊内压力逐渐增加，在囊壁的薄弱处，易因腹压突然增加或上腹部的外伤而发生穿孔，引起急性胆汁性腹膜炎。中国台湾、日本和我国都有这方面的报告，占1.8％。 7、囊肿癌变 囊肿内长期胆汁淤滞、反复发作胆管炎及胰胆管汇合异常，胰液反流入囊腔等，可使胆管壁发生炎症、溃疡、再生或化生，在此基础上诱发癌变。癌变率占2.5％。

1、宜 洋葱、芹菜、胡萝卜、萝卜、青椒、佛手、冬瓜、南瓜、茭白、玉米、豆腐、生姜、苹果、西瓜、核桃、牛奶、少量酒、维生素C。 2、忌 鸡肉、鸡蛋、肥猪肉、羊肉、醍醐、虾子、螃蟹、高脂肪食物、钙剂、止泻药物、抗胆碱类解痉药、补气及固涩药。