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腹裂(gastroschisis)是一种罕见的腹壁发育缺陷,过去曾有学者将本病与脐膨出子宫内破裂归在一起,1953年Moore等根据腹裂的病理特点与脐膨出破裂不同,提出另命名为腹裂并得到公认。

一、发病原因 腹裂发生的时间,是在胚胎早期,还是生前不久发生的发育障碍,目前尚有争议。 1、侧襞(右侧襞多见)发育不全说多数学者认为腹裂是胚胎早期形成腹壁的两个侧襞(右侧襞多见)发育不全所致,腹壁在胚胎早期由4个中胚层皱襞形成,即头襞、尾襞和两侧襞,4个皱襞同时发展,最后在中央会合形成脐环。如果在腹壁形成过程中,由于某种因素的影响,头、尾两襞已于中央会合,而两侧皱襞之一发育不全,致使腹裂在该侧脐旁发生。有作者认为该处腹壁薄弱,有脐动脉通过,容易受到损伤。 2、脐静脉血供障碍说有作者认为腹裂是右脐静脉内旋时有血循环障碍所致;Hoyme(1981)提出,腹裂的发生可能是由于1~2支脐肠系膜动脉过早的退变,导致腹壁缺血造成腹壁发生缺损。 二、发病机制

该部分资料正在完善中。

1、血气分析:主要表现为低氧血症和代谢性酸中毒。 2、血生化检查:常有低血糖,尿素氮升高。 近年来通过超声波检查,可于产前作出腹裂畸形的诊断,检查时可见胎儿肠管脱出,于腹壁外漂浮于羊水中,而且可以观察到肠管的扩张程度及肠壁增厚。

预后: 以往腹裂病儿的病死率高达50%以上,一般认为治愈率的高低与病儿出生体重和伴发畸形有关,即婴儿体重越低,伴发畸形越严重,病死率越高。近年来由于早期(包括产前)可以得到诊断,以及围术期处理理论和技术的迅速发展,特别是对呼吸和体温调节的管理及营养支持疗法的广泛应用,腹裂病儿术后的成活率已提高到90%以上。 腹裂病儿往往早产、出生体重多较低,术后肠道功能恢复缓慢,因而在婴儿期生长较正常儿缓慢,以后智力和体力发育逐渐正常。King等随访29例腹裂术后病儿,除1例脑积水,1例脑瘫者外,其余27例生长发育良好,可正常参加日常活动,无任何远期并发症。

术前准备术前准备和护理是重要的,预防感染和纠正水、电解质平衡失调。 1、体温管理:患儿出生后立即用无菌盐水纱布覆盖脱出肠管,外面置干纱布包裹,注意防止肠管发生扭曲和绞窄。在敷料外面再敷一层塑料膜,或将患儿躯体放入塑料袋内,以防水分蒸发和热量丢失。就诊较晚,伴有体温低下和脏器污染的病例,可先用温生理盐水抗生素溶液反复冲洗,使体温慢慢恢复,清除脏器表面的污染。 2、胃肠减压:留置胃管,并经常抽吸以防呕吐和减少胃肠道内气体。 3、快速补液纠正水、电解质平衡失调:有人主张术前应经静脉给2倍于正常需要量的液体,并给血浆20~40ml,γ-球蛋白50mg,同时给广谱抗生素。待患儿情况好转后即可手术。

1、肠缺血和肠坏死:由于肠系膜长时间受压迫致使淋巴和血液循环障碍,严重血循环障碍者肠管可发生坏死或穿孔。 2、硬肿症腹裂:患儿多为早产儿和低出生体重儿,散热较一般婴儿多,而机体的棕色脂肪又少,故易发生棕色脂肪产热过程受抑制,出现低体温。再加上新生儿本身皮下脂肪组织中含饱和脂肪酸多,熔点高,易于凝固而引起皮肤硬肿。 此时患儿体温<35℃,哭声弱,吸吮无力,反应差;皮肤凉,皮下脂肪变硬,水肿,触之似硬象皮样,严重时肢体僵硬,可有凹陷性水肿。皮肤颜色苍白或暗红色。

一、腹裂术后晚期食疗 1、枣竹八珍粥:大枣、白扁豆、玉竹、茯苓、薏苡仁、淮山药、莲米、芡实各10g,粳米250g,同煮成粥,待粥煮至浓稠后,放入适量冰糖调味食用,每日早晚各1次。 2、当归麦冬煮莲藕:当归lOg,麦冬12g,莲藕300g,将莲藕切段,当归、麦冬切碎一同放入锅内,加生姜、胡椒、葱白、猪油炖至烂熟,用食盐、味精调味食用,每日1次,连服3-7天。 二、腹裂吃哪些对身体好 1、手术后中期可进食是要进食一些流质或半流质的食物,如米汤、面汤、青菜汤等。 2、手术后期可供给易消化吸收的蛋白质食物,如鸡蛋、鱼类、豆制品等。 3、身体恢复期宜以补气养血为主,可选用白萝卜、冬瓜子、莲藕等。 4、宜多吃青鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜等以增强身体的免疫力。 三、腹裂最好不要吃哪些食物 1、不利于伤口愈合食物比如獐肉、腐乳、葱、辣椒、韭菜等因为它们容易引发感染、不利于伤口愈合,应忌食。 2、忌烟、酒忌、腻、油煎、霉变、腌制食物。 3、手术后忌公鸡、鹅等发物,以防止引起炎症。 4、应该忌吃或少吃的辣的食品,像酒、辣椒、生姜、大蒜、肉桂等等,它们都可以刺激伤口,不利于病情的康复。

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