小儿脂肪吸收不良

一、发病原因 1、胆汁分泌减少 各种原因所致的胆管梗阻，如先天性胆道闭锁、胆道感染；各种肝病，如胆汁淤积性肝炎、晚期肝硬化等。 2、胰腺疾病 胰腺疾病引起胰腺外分泌减少或缺乏，肠道对脂肪消化吸收不良。出现脂肪泻时，胰脂肪酶的分泌常低于正常量的10％。严重脂肪泻主要见于先天性囊性纤维性变、慢性胰腺炎及胰腺全切的患儿。 3、肠道疾病 各种原因导致小肠吸收面积减少、黏膜表面病变、肠壁浸润及酶缺陷等，均可影响脂肪在小肠的正常摄取、加工和吸收。见于肠道感染性疾病、肠道寄生虫病、炎症性肠病(克罗恩病、溃疡性结肠炎)、短肠综合征、肠淋巴管梗阻(淋巴肉瘤、霍奇金病、肠结核等)。 4、代谢及其他原因 内分泌紊乱疾病，如肾上腺功能低下、甲状旁腺功能减退；其他原因所致的肠吸收不良综合征、Wolman病；低丙种球蛋白血症、免疫球蛋白A重链病、无β脂蛋白血症；结缔组织病(硬皮病)等。 上述脂肪吸收过程中，任何一环节发生障碍，均可引起吸收不良而导致脂肪泻。 二、发病机制 食物中脂肪多为三酰甘油，当其与蛋白质等一起进入十二指肠后，可促使消化道激素胆囊收缩素(cholecystokinin)释放，后者促进胰腺分泌、胆囊收缩及Oddi括约肌开放、脂肪经胆盐乳化后，易于被水溶性胰脂肪酶所催化使其分解为甘油一酯及游离脂肪酸。胆盐分子具有亲水及亲脂两个极，数个胆盐分子围在一起，亲水端向外，亲脂端向内，可将甘油一酯及游离脂肪酸包围，形成水溶性，直径约5nm的微粒(micelles)，借水溶性特性，微粒可透入小肠黏膜表面的不移动(unstirred)液层，微粒中的脂肪通过被动扩散，被肠黏膜上皮细胞刷状缘所吸收，胆盐仍被留在肠腔，最终大部由回肠末段吸收，进入肠肝循环，可重新被利用。

1、一般表现 患儿食欲不振，发育落后，体重减轻，消瘦，精神倦怠，好哭，营养不良，腹泻严重可致脱水，电解质紊乱。 2、腹泻 主要表现为脂肪泻，粪便量及次数增多，典型粪便色淡，灰白色，油脂状，量多，恶臭，所含脂肪能漂浮于水面，伴腹胀，腹痛，精神倦怠好哭。 3、腹部胀满 由于肠内储存不消化食物，同时肠肌软弱使肠腔内积气所致。 4、脂溶性维生素缺乏 病程迁延，肠黏膜广泛病变所致脂肪吸收不良病程迁延可引起脂溶性维生素缺乏，如维生素A缺乏性眼病，可表现毕脱斑，角膜干燥等；维生素D缺乏可致佝偻病，手足搐搦症；维生素E可致近端肌肉萎缩；维生素K引起出血倾向，凝血酶原时间延长，可引起低蛋白血症，水肿，营养性贫血及肠病性肢皮炎等。 5、其他 因肠道广泛吸收不良常伴其他多种营养素吸收障碍，引起相应的表现，如低蛋白血症，水肿，营养性贫血，肠病性肢皮炎和继发多种微量元素缺乏。

一、显微镜下检查粪便脂肪 1、苏丹Ⅲ染色镜检：将粪便置玻片上，加几滴95％乙醇混合，用苏丹Ⅲ饱和乙醇(95％)溶液染色，镜下中性脂肪呈黄或橘黄色圆形小球，另外将粪便置玻片上，加几滴36％醋酸和苏丹Ⅲ溶液，充分混合覆盖玻片，放在酒精灯上轻轻加热直至煮沸，冷却后镜检，脂肪酸可染成橘黄色小球，镜下脂肪球较多，如每低倍视野超过6个，常提示粪脂过多，此法简便，但敏感性较差，中，重度脂肪泻才呈阳性。 2、取生理盐水和猩红染料的饱和乙醇溶液各1滴，加粪便少许在玻片上混匀，覆以盖玻镜检，可见圆泡形中性脂肪和晶状的脂肪酸，如标本1/4以上染成红色，为试验强阳性(或)，为重性脂肪泻。 二、碘油耐量试验 给患儿口服碘油(用罂粟子油加氢碘酸，使含碘量达40％)碘与植物油中的不饱和脂肪酸紧密结合，至消化道吸收后才离解，从尿中排出，服后12～18h后收集尿液，以7个试管作尿的倍比稀释，每管各0.5ml，各加3滴新配制的1％淀粉悬液作半定量碘试验，如第4管(1∶8稀释)或以上显示蓝色者为阳性，说明消化道脂肪吸收正常，有碘过敏史者忌用。 三、血清胡萝卜素测定 胡萝卜素是维生素A的前身，血清胡萝卜素含量可间接反映脂肪吸收情况，在正常饮食情况下，血清β胡萝卜素正常值为：婴儿0.37～1.3μmol/L(20～70μg/dl)，儿童0.74～2.42μmol/L(40～130μg/dl)，在轻度脂肪泻此脂色素即不易吸收，如饮食中连日吃胡萝卜或其他富于胡萝卜素的食物，如明显低下，可认为存在脂肪吸收不良，脂肪吸收不良常降至1～2μg/L，此结果不受维生素A入量的影响，但食用较多绿色，黄色蔬菜，水果的病儿可出现假阴性，而不食用这类食物的病儿，如8个月以下婴儿可呈假阳性。

1、积极防治营养不良性疾病。 2、积极治疗各种梗阻性或反流性黄疸，治疗各种肠道感染性病症。 3、增强体质，提高自身免疫力：注意多休息，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。 禁用麦食，多用各种维生素和蛋白质，少进脂肪和碳水化物，避免多渣食物，供给充足水分。治疗初期不用淀粉类食物，而较多给葡萄糖和果糖。可较多给蛋白乳及乳酸去脂牛乳，因富于蛋白质，应作为主要饮食。此外如豆制品、鸡蛋白、瘦牛肉、鱼、鸡肉、肝及猪舌等蛋白质可做成泥和易消化的软食，逐渐增加，以维持患儿营养。也可给熟香蕉或香蕉粉。注意加用鱼肝油或维生素A、D制剂及钙剂。以后逐渐加全牛乳、水果泥、菜泥、麦芽糖及蔗糖等。最后才添加淀粉食品，可先从藕粉类淀粉制品开始，然后试用糕干粉、米粉、代乳粉等。对加用麦粉类食物要十分慎重。

一、治疗 1、原则 （1）给以高热量、高蛋白、低脂肪饮食。 （2）肌注补充足量的维生素A、D及K等脂溶性维生素防治其缺乏。 （3）因单糖类较易吸收，可给香蕉等含大量果糖的食物。 （4）对较重的患儿疗效不好时应用全静脉营养，使肠道休息并保证足够的营养和热量。 （5）病因治疗：主要应根据病因进行治疗：如胰腺功能不足，可给内含胰蛋白酶、胰脂肪酶及胰淀粉酶的药品；乳糜泻应限制进食麦类食物；牛奶或豆蛋白过敏者，则需停用相应食物；胆盐缺乏除治疗原发病外，如先天胆道闭锁需手术治疗，宜在饮食中加用中链三酰甘油以改善病儿的营养状况，中链脂肪不需要通过胆盐作用，能直接被小肠吸收，但长期使用，需注意有发生必需脂肪酸缺乏的可能。 2、静脉营养 营养不良患儿引起的脂肪泻，可先采用静脉营养，情况改善后，逐步增加饮食。脂肪吸收不良应通过胃肠外补充脂溶性维生素。同时伴其他营养素吸收不良者，也应设法补充，如维生素B族、维生素B12、叶酸、铁、锌等，有贫血时可输血，低蛋白血症可输血浆或人血白蛋白。 3、限制进食 麦类食物乳糜泻应限制进食麦类食物。 4、抗生素 有些脂肪吸收不良与细菌作用有关，如小肠上部细菌过度繁殖，可使胆盐分解，从而影响脂肪吸收；热带口炎性腹泻一般认为与细菌或其代谢产物损害小肠吸收功能相关，均需采用适当抗生素治疗。蓝贾第鞭毛虫感染宜用甲硝唑（灭滴灵）治疗。 二、预后 以往患儿多死于严重并发症，现积极的饮食管理，补充适量维生素、矿物质、已使预后大为改观。

1、营养不良是由于能量和(或)蛋白质摄入不足，导致营养状况不佳或不能维持正常的生长发育，主要见于3岁以下婴幼儿。临床常见三种类型：能量供应不足为主，表现为体重明显减轻，皮下脂肪减少者称为消瘦型；以蛋白质供应不足为主，表现为水肿的称为浮肿型，介于两者之间的消瘦-浮肿型。 2、发育迟缓是指在生长发育过程中出现速度放慢或是顺序异常等现象。发病率在6％～8％之间。在正常的内外环境下儿童能够正常发育，一切不利于儿童生长发育的因素均可不同程度地影响其发育，从而造成儿童的生长发育迟缓。 3、脂溶性维生素包括维生素A、D、E、K，它们不溶于水，而溶于脂类及脂肪溶剂。脂溶性维生素在食物中与脂类共同存在，并随脂类一同吸收。吸收后的脂溶性维生素在血液中与脂蛋白及某些特殊的结合蛋白特异地结合而运输。脂溶性维生素A、D、E、K具有一定的生物功能，一旦缺乏就会出现相应的症状。

可较多给蛋白乳及乳酸去脂牛乳，因富于蛋白质，应作为主要饮食。此外如豆制品、鸡蛋白、瘦牛肉、鱼、鸡肉、肝及猪舌等蛋白质可做成泥和易消化的软食，逐渐增加，以维持患儿营养。也可给熟香蕉或香蕉粉。注意加用鱼肝油或维生素A、D制剂及钙剂。以后逐渐加全牛乳、水果泥、菜泥、麦芽糖及蔗糖等。最后才添加淀粉食品，可先从藕粉类淀粉制品开始，然后试用糕干粉、米粉、代乳粉等。对加用麦粉类食物要十分慎重。