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小儿柞蚕蛹性脑病综合征

儿科

柞蚕蛹性脑病综合征是我国20世纪80年代发现的因食用柞蚕蛹而发生的一种中枢神经系统变态反应性疾病,是以锥体外路与小脑为主的中枢神经广泛受累综合征。

小儿柞蚕蛹性脑病综合征病因未完全明确。目前普遍认为本病是一种变态反应性疾病。患者均有明确的食用柞蚕蛹史。患者主要表现为头晕、呕吐、面色潮红、肌肉震颤、步态蹒跚、少语或失语。

小儿柞蚕蛹性脑病综合征的主要症状有头晕、呕吐、面色潮红、肌肉震颤、步态蹒跚、少语或失语。患者可有意识障碍、烦躁不安、尿失禁或尿潴留症状。本病主要体征有肌张力增高、眼球水平震颤、一过性锥体束征阳性、闭目难立试验阳性、指鼻试验不准、跟膝胫试验不良等,多无脑神经受损表现。

小儿柞蚕蛹性脑病综合征在确诊时,除依靠其临床表现外,还需借助化学检查。主要的检查方法有以下几种: 1、血常规 大部分患者血中白细胞轻度增高,主要为粒细胞增高。 2、脑脊液检查 脑脊液可有轻度异常。 3、血清检查 少数患者血清肌酸激酶可有增高表现,可能与中枢神经组织受累有关系。 4、肌电图 多数患者脑电图可有明显异常改变,主要表现为广泛性的慢波,多无局灶性的改变及癫痫样放电。 5、脑电图 脑电图可有弥漫性δ波及θ波。 6、磁共振影像学(MRI) 研究发现,患者可有一些不伴临床症状的斑块。

小儿柞蚕蛹性脑病综合征患者的主要症状有头晕、呕吐、面色潮红、肌肉震颤、步态蹒跚、少语或失语。本病的主要预防方法为避免食用柞蚕蛹。

小儿柞蚕蛹性脑病综合征的治疗原则如下: 1、停止食用柞蚕蛹 确诊后立即停食柞蚕蛹。 2、应用肾上腺皮质激素 根据病情应用肾上腺皮质激素,轻度可口服泼尼松(强的松),重症患儿可静脉应用地塞米松或琥珀氢化可的松。 3、促进脑细胞功能恢复 应用三磷腺苷(ATP)、维生素B1、维生素B12等,改善神经营养代谢,促进脑细胞功能恢复。。 4、支持治疗 静脉输液,注意水、电解质和酸碱平衡。 5、对症处理 如有震颤者可服用苯海索(安坦)。

小儿柞蚕蛹性脑病综合征除了其临床表现外,还可引起其他疾病。本病常合并有消化道症状及精神症状。若再次食用柞蛹仍可复发,重症可致神经系统损伤。

小儿柞蚕蛹性脑病综合征患者在饮食方面应注意今后停止食用柞蚕蛹。饮食应清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物,以免造成病情反复的情况。多吃新鲜的蔬菜和水果。

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