小儿神经白塞综合征

神经白塞综合征是由于某种细菌或病毒为抗原而引起的变态反应性血管炎和血管周围炎所致的脑组织灶性坏死。目前国内外普遍认为白塞病与病毒和细菌感染、自身免疫、遗传及环境等因素有关。

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小儿神经白塞综合征在诊断时，除依靠其临床表现外，还需借助化学检查。主要的检查方法有以下几种： 1、血液检查 检查显示血清抗口腔黏膜抗体及白细胞细胞质结合因子增多，T淋巴细胞增高，B淋巴细胞降低，IgD增高，黏蛋白增加，血沉加快，C反应蛋白阳性等。 2、脑脊液检查 脑脊液压力增高，白细胞数增加。白细胞种类以淋巴细胞为主。蛋白轻至中度增加。糖和氧化物变化不明显。 3、脑电图检查 脑电图异常率约为70％。恶化期或缓解期均可出现泛化性α波型即广泛、持续的单节律性α波。该波形出现常提示脑干损害。 4、脑CT扫描 CT显示多为大脑萎缩、脑室扩大、脑干萎缩和低密度区等异常。 5、诱发电位 诱发电位可有体感诱发电位及听觉诱发电位异常。 6、非特异性皮肤试验 用一般针刺皮肤可见丘疹或脓疱形成，或用0.1ml生理盐水皮下注射，可在24～48小时后出现直径为5～20mm的红斑和脓疱形成。这种具有特异性的皮肤反应，是组织出血并伴有以中性白细胞为主的急性浸润性炎症所致。

小儿神经白塞综合征严重影响患儿的日常生活，故应积极预防。预防时，应注意以下几点： 1、保持皮肤清洁，不穿化纤类内衣，穿全棉内衣。 2、保持室内空气新鲜，保持室内空气流通。 3、口腔溃疡者应停止使用牙刷，改用濑口液或淡盐水，增加濑口次数。 4、定期测量体温和血常规。 5、饮食起居规律，杜绝不良生活卫生习惯。充分保证睡眠，避免加班、熬夜，勿过度劳累。平时保持心平气和，消除不良刺激。

小儿神经白塞综合征一般主张用较大剂量类固醇制剂治疗。用药越早对神经系统症状的控制效果越好。使用类固醇制剂达到临床缓解时间需1～3周。免疫抑制药，如苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤也有效，可与类固醇制剂联合应用。新鲜血或血浆可取得良好效果。如颅内压增高者可用脱水剂或行脑室引流、反复腰穿放液减压。

小儿神经白塞综合征主要并发症为皮肤疾病。几乎所有患者都有皮肤结节性红斑、毛囊炎、皮疹或脓疱疹，还可并发皮肤的非特异性变态反应。其他的并发症虽出现率不高，但均是“致命伤”。例如心血管系统的过敏性小血管炎、上腔静脉综合症、动脉内膜炎、主动脉瓣关闭不全、末梢动脉瘤等；神经系统的脑干综合症、复发性阵发性头痛等；肠胃系统的消化道粘膜溃疡、穿孔、增殖等；高热败血症样表现；四肢大小关节风湿样疼痛；呼吸系统的大咯血、肺部血管炎等。

小儿神经白塞综合征在饮食方面，应注意以下几点： 1、平常多食豆制品、新鲜蔬菜、鸡蛋、牛奶、猪瘦肉，以及山药、枸杞子、黑芝麻、赤小豆、绿豆、西瓜、冬瓜、薏米仁等食品。 2、饮食原则以清淡为宜，少量多餐。以高维生素、高热量、高蛋白、易消化无渣流质饮食为主。 3、不吃油炸烧烤以及过于肥腻的猪肉，不吃牛肉、羊肉、狗肉、驴肉及姜、葱、蒜，特别是辣椒等辛辣刺激之品。 4、患者口腔病变时不要吃过硬或温度过高的食物。在口腔溃疡期给予流质饮食，如牛奶、肉汤等，同时应鼓励患者少量慢食。