小儿房间隔缺损

一、发病原因 心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的两类，其中以后者多见。内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形；此外，先天性心脏病患者子女的心血管畸形的发生率比预计发病率明显的多。外部因素中较重要的有宫内感染，尤其是病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等；其他如妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲高龄(接近更年期)等，均有造成先天性心脏病的危险。原始心房分隔约起始于胎龄第4周。第一房间隔上吸收形成第二孔时，在第一房间隔右侧出现第二房间隔。第二房间隔的凹缘呈卵圆形，上、下肢朝向静脉窦延伸，表面稍隆起。第二房间隔上、下肢同成的部分形成卵圆窝，第二房间隔没有完全遮盖第二孔的部分为卵圆孔。卵圆窝底为第一房间隔组织，起活瓣作用。胎儿时期血液由此间隙(卵圆孔)经第一房间隔上的第二孔流入左心房。出生后，左心房压力增高，卵圆孔关闭。静脉窦右角残留部分从上腔静脉口延伸至下腔静脉口。静脉窦左角残留部分参与分隔冠状静脉窦与左心房之间壁的形成。如果第二房间隔发育障碍或第一房间隔吸收过度，以致第二孔扩大或未能完全遮盖，均可导致卵圆窝部位的缺损。肺静脉异常地附着于上腔静脉或下腔静脉，腔静脉与肺静脉之间的壁被吸收导致心房间的交通为静脉窦型房间隔缺损。冠状静脉窦与左心房的分隔发育障碍形成冠状静脉窦型房间隔缺损。

一、症状 多数房间隔缺损婴儿因无症状而被忽略，少数可有生长发育迟缓，反复上呼吸道感染甚至心衰，一般在生后6～8周可及柔和的收缩期杂音，有时可及第2心音固定分裂，多在1～2岁时得到确诊，伴有中等量左向右分流的患儿多无症状，即使有症状，也多为轻度的乏力和气促，只有大分流量的患儿才出现明显的气促和乏力，并随年龄的增长逐年加重。 二、体征 体格检查可见心前区隆起，在年长儿或成人心房水平左向右分流明显时，可见心尖搏动明显。 1、典型的第二音固定分裂。 2、在左侧胸骨旁第二肋间可及柔和的收缩期杂音。 3、在左侧胸骨旁下缘可及早-中期舒张期杂音，第2心音分裂的原因与以下两个原因有关： （1）由于在房缺时右心室收缩期搏出血量增多而使肺动脉瓣第二音出现延迟。 （2）由于肺动脉明显扩张，造成肺动脉关闭的动脉内张力上升延迟，而使肺动脉瓣关闭滞后，由于通过肺动脉瓣的血流量明显增加，在左侧胸骨旁上缘可及喷射性收缩期杂音，并向肺部传导，心房水平左向右分流使舒张期通过三尖瓣的血流量增加，造成三尖瓣区舒张早-中期杂音。

一般情况下常规检查正常，如合并肺部感染，心内膜炎则出现感染血象，血沉增快，贫血，血培养阳性等。 一、心电图 通常为正常窦性心律，在年长儿可有交界性心律和室上性心动过速，绝大多数的电轴在95°至170°之间，由于心房内及希氏束心室肌间传导延缓，年长儿可见P-R间期延长，出现Ⅰ°房室传导阻滞，近半数患者可有P波改变，几乎所有的病例存在不同程度的V1导联rsR’或RSR’的不完全性右束枝传导阻滞的表现，并伴有右心室大。 二、胸部X线 心脏通常扩大，心胸比例>0.5，肺血管影随着年龄增长及左向右分流量的增加而增加，当出现肺血管梗阻性疾病时，主肺动脉明显扩大而外周肺野血管影稀少。 三、超声心动图 1、二维超声心动图： （1）直接征象： A、在心尖四腔切面时因为超声束与房间隔几乎平行易产生回声失落现象，剑下两腔切面，四腔切面为最佳切面，因为声束与房间隔几乎垂直，再结合胸骨旁四腔切面及大动脉短轴切面帮助检出，且要多个切面结合起来诊断，房间隔缺损的游离端呈球状增厚，形如火柴头，又称“T”字征，以此特征明确缺损的位置，大小及数目比较可靠。 B、明确所有肺静脉与左房的关系，以排除肺静脉异位引流。 （2）间接征象： 右心房，右心室增大，肺动脉增宽，室间隔运动平坦或与左心室后壁呈同向运动。 2、脉冲多普勒超声： 将取样容积定位于分流的右心房侧，注意让血流方向与声束夹角尽可能小，一般可以得到舒张期1～3个正向波和1个收缩早期负向波，其最大流速一般在1.3m/s以下，三尖瓣流速增快，跨肺动脉血流流速加快，但一般很少超过2.5m/s，如超过要注意合并肺动脉瓣狭窄。

先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。 1、戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。 2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。 3、积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。 4、对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。

一、治疗 1、外科治疗 对于绝大多数房间隔缺损患儿，即使症状很轻甚至无症状，仍然需要选择性治疗。通常婴儿对房间隔缺损已有较好的耐受，故选择性手术时间多在2～4岁。延迟手术并无任何裨益，如青春期后手术，长期的容量负荷过重可造成右心房、右心室某些不可逆的变化而导致房性心律失常甚至死亡。如有合并心功能衰竭或肺动脉高压时应尽早手术。 2、经导管封堵治疗 自1976年King和Mills首先用双伞形补片装置成功关闭继发性房间隔缺损以来，经导管介入性治疗房间隔缺损(ASD)得到迅速发展，封堵装置先后经历了Rashkind双面伞、Lock蚌壳、Sideris可调纽扣式补片等，1997年AmplatzK推出的Amplatzer蘑菇状封堵器成为当前广泛使用的封堵装置。而超声心动图在ASD经导管封堵治疗的术前筛查、术中监视及术后效果评价中起着重要作用。封堵术的并发症有残余分流、装置结构折断、装置脱落栓塞等。 二、预后 婴儿房间隔缺损或卵圆孔未闭者，约半数在1～2年后消失。3岁以上幼儿房间隔缺损自然闭合者极少。儿童期一般经过良好。分流量大者易发生肺部感染。成年以后常因肺充血和肺动脉高压而体力下降。约15％年轻患者特别是女性会因妊娠而使症状进行性加剧，可发生心力衰竭、心房纤颤和栓塞现象等。但并发亚急性感染性心内膜炎者很少。40岁以上者40％均有肺动脉高压。择机手术可改善患者的症状和预后。

本病常并发肺炎、心力衰竭、细菌性心内膜炎和艾森曼格综合征。尚可并发心房纤颤和栓塞等。 心房纤颤是最常见的心律失常之一，是心房呈无序激动和无效收缩的房性节律，是由心房-主导折返环引起许多小折返环导致的房律紊乱在老年中十分常见它几乎见于所有的器质性心脏病在非器质性心脏病也可发生。

一般的先天性心脏病病人手术后回到家中，饮食除注意补充营养、合理搭配、易消化外，没什么特殊禁忌，也不必限制食盐。复杂畸形、心功能低下及术后持续有充血性心力衰竭者，应控制盐的摄人，每天控制在2克～4克。家人应教育病人少食多餐，不可过饱，更不可暴饮暴食，尽量控制零食、饮料，以免加重心脏负担。