食管平滑肌瘤

1、发病原因 食管平滑肌瘤发病原因尚不清楚，发生于食管固有肌层，也可来自食管壁内的血管肌层和迷走的胚胎肌组织。对食管微小平滑肌瘤的研究显示约74％平滑肌瘤起源于内环行肌，18％起源于黏膜下肌层，8％起源于外纵行肌。肿瘤呈膨胀性向腔内、外生长，97％肿瘤为壁内生长，2％向纵隔生长，1％肿瘤突入食管腔，带蒂如息肉。起源于内环行肌的平滑肌瘤多沿食管长径在肌肉内生长，因黏膜和黏膜下层阻力低而向腔内突出。起源于黏膜下肌层的平滑肌瘤则更易突入腔内，甚至呈息肉状。起源于外纵行肌的平滑肌瘤可向食管外生长，有时被误认为纵隔肿物。 2、发病机制 食管平滑肌瘤起源于食管固有肌层，以纵行肌为主，绝大部分在食管壁内，即粘膜外壁在型。个别凸入管腔内呈息肉状，有蒂与食管壁相连，有自口中呕出的报告，这类病人也可能在呕出时堵塞呼吸道引起窒息。食管平滑肌瘤发病部位国外文献报告以食管下段多见，中段次之，上段少见。国内报告以食管中段多见，下段次之，上段少见。肿瘤数目绝大多数为单发，少数为多发，多发的数目不定，二至十几个不等。由于病程长短不同，大小差别很大，有人报告最大直径28cm，最小直径1cm，但85％肿瘤直径<4cm。重量最小0.25g，文献报告最重者达5000g。 肿瘤大体形状不一，多呈圆形或椭圆形者，约占全部病例的60％，不规则（生姜形）占10％，马蹄形占8％，其他不规则形如螺旋形、哑铃形、条索形、结节状或分叶状，或环绕食管。 肿瘤表面光滑，有完整纤维包膜，质地坚韧，易与食管黏膜分离。食管平滑肌瘤切面可见纵横交错的肌束，血管稀少，呈灰白色，或带黄色，切面有时可见灶性出血、液化或钙化等。镜下可见束状、编织状或漩涡状排列的平滑肌纤维束，细胞呈长梭形，分化良好，胞浆丰富，嗜酸性，边界清楚。胞核呈梭形，无异型核分裂象。部分纤维呈黏液样或玻璃样变性，少数可见钙质沉积。与消化道其他部位的平滑肌瘤不同，食管平滑肌瘤恶变的很少，有报告恶变率约为0.24％～3.3％。

发病年龄多见于20～60岁，男性多于女性2～3倍，在婴幼儿中未见有报道，但任何年龄均可累及，由于大部分食管平滑肌瘤瘤体积较小，生长缓慢，约半数以上的病人无任何临床症状，多因其他原因做胸部X线检查或上消化道钡餐造影检查时发现有食管平滑肌瘤，如果病人有症状，其持续时间都比较长，早在上世纪40年代，Schatzki和Hawes对患有食管平滑肌瘤的病人用上消化道钡餐造影检查法进行随访，看到肿瘤很少有增大现象或不增大，1977年，Glanz和Grtmebaum报道曾对9例食管平滑肌瘤病人进行长期随访，其中2例随访时间达15年，肿瘤的X线表现均无明显变化，Posthhwait和Lower于1991年报道，他们对l例食管平滑肌瘤合并慢性肾功能衰竭的病人随访8年，肿瘤的X线征象在随访期间亦未见改变，食管平滑肌瘤病人若有临床症状，主要表现为咽下困难，见于45％～56％的病例中，与食管癌不同的是进展缓慢或间歇发生，程度较轻，一般平滑肌瘤造成的食管梗阻并不严重，约1/3病人主要是在胸骨后或上腹部有疼痛或有胀满感，大多数患者已有多年的病史，另有1/3病人有反酸，嗳气，食欲不振及其他非特异性消化道功能紊乱，少数病例的肿瘤可增大，甚至压迫气道而发生呼吸道症状，呼吸困难，声音嘶哑，胸骨后疼痛等，全身症状少，营养状况无影响，症状一般与肿瘤大小，部位及外形有一定关系，但是也有报告肿瘤已有6cm甚至15cm长的病例，并无症状；反之，1.5cm长的肿瘤却有吞咽困难，1972年和1980年，Ullal和Kaymakcalan各报道1例伴有肥大性骨关节病的食管平滑肌瘤的病人，手术切除肿瘤后，肥大性骨关节病表现很快消退。 常见症状 1、吞咽困难 是最常见的临床症状，其发展缓慢，呈间歇性，多不严重，完全有别于食管恶性肿瘤引起的进行性吞咽困难，病人从无吞咽困难至出现吞咽困难的间隔时间一般都很长，吞咽困难的严重程度与肿瘤大小和部位无必然联系，主要取决于肿瘤环绕食管腔的程度。

一、X线诊断 1、胸部X线平片：8％～18％报告可见肿瘤阴影，约1.8％的病例肌瘤影中可见钙化斑，肿瘤巨大者可被误诊为后纵隔肿瘤，国内报告60％可见软组织阴影，向食管生长较大的平滑肌瘤顶出纵隔胸膜至肺野中，可以从胞部平片上见到软组织阴影，其可见率文献报道8％～18％，在纵隔肿瘤的鉴别诊断上要考虑到本病，个别平滑肌瘤平片上可见有钙化灶，有的报告达1.8％。 2、食管钡餐造影：食管钡餐检查是诊断本病的主要方法之一，其X线表现取决于肿瘤大小，形态和生长方式，腔内充盈缺损是常见的X线表现，缺损多呈半月形且边界清晰，充盈缺损的上下端与正常食管交角随肿瘤凸入食管腔多少呈锐角或轻度钝角，其表面黏膜完整，病变处黏膜皱襞消失呈“涂抹征”或仅余少数粗纹，食管腔可高度扩张，但钡剂通过顺利，病变旁食管柔软，蠕动正常。 钡剂抵达肿瘤上缘时通过缓慢，少量存留的钡剂勾画出肿瘤上下两极，表现为半圆形垂直于食管长轴的杯形征。 由于肿瘤撑开展平表面覆盖的黏膜，该处附着薄层钡剂，是为瀑布或涂抹征。 钡柱为瘤体的充盈缺损所分流，但食管近端不扩张，通过亦无障碍，较大的平滑肌瘤体，尤其近贲门部者，可使食管成扁平状而显得狭窄，但在另一角度，食管可以增宽，位于食管胃联合部的平滑肌瘤，可使管腔变形及成角。 随着瘤体的增大，X线可出现以下征象： （1）外压征：肿瘤呈膨胀性均匀生长，有完整包膜，对食管产生一半圆形压迫，局部向腔内凸起，食管局部显示半圆形或弧形充盈缺损，即外压性切迹肿物。 （2）锐角征，环形征及涂抹征：由于肿瘤凸起部与食管壁交界处形成一定角度，钡剂通过时先充盈上段瘤体，并与食管壁夹角形成一锐角，肿瘤越大，形成此角愈清楚，钡剂沿肿瘤两侧向下分流，构成肿瘤上下缘与两侧钡剂影浓，而肿瘤凸出部影淡，亦即涂抹征。

诊断平滑肌瘤时，必须考虑到食管恶性肿瘤的可能性以予鉴别排除。食管镜检查时切忌行粘膜活检，以免造成损伤及粘膜与肿瘤发生粘连，有碍于以后的手术摘除。手术宜选用效果好、创伤小和并发症少粘膜外肿瘤摘除术，不应轻率行食管部分切除术。

一、治疗 虽然平滑肌瘤无症状并且生长缓慢，但以后可以发生症状，故除极小的肿瘤，直径在1～2cm以下者，无任何症状，或病人又老弱，心肺功能低下等身体条件不适手术者外，一经诊断均宜手术治疗。手术效果满意，术后复发罕见。手术方法与难易程度可根据肿瘤部位、大小、形状、黏膜固定、胃的累及程度及少数病例中与周围组织粘连情况而定。手术主要为黏膜外肿瘤摘除术。 1、手术治疗：食管平滑肌瘤虽为良性，但有恶变倾向，且肿瘤长期生长可压迫周围脏器而带来一系列并发症。因此一旦确诊，特别是瘤体较大、症状明显者均应手术切除。手术切口选择取决于肿瘤部位，食管中上段肿瘤多取右胸切口，食管下段及多发病变则应左胸切口。如息肉状平滑肌瘤蒂部在颈部，可经颈部切口摘除；上胸段平滑肌瘤应用右侧后外或前外开胸切口；中、下段病变应视病变所在的壁而决定右或左侧开胸切口。切开食管肌层后，由于肿瘤有包膜，故剥离很容易，但是应小心避免破损食管黏膜，尤其在剥离陷入肌瘤的结节与结节相邻部形成的“沟”或“谷”底的黏膜褶时。肿瘤摘除后应仔细检查有无黏膜破损，可通过经胃管注气后将食管浸泡在水中检测。如有破损应妥善修补，若肌肉缺损面在3～4cm以下者，可用附近纵隔胸膜缝合加固，超过此范围者可根据情况用大网膜、带蒂膈肌瓣移植或胃壁等方法加固。当肿瘤体积大，挤压相邻的纵隔脏器及胸膜腔时，剥除有困难，或包绕食管全周（通常发生于食管贲门交界部），且有表浅溃疡时，或者下段巨大平滑肌瘤向下延伸超过贲门入胃时，或在剥除术中黏膜破损过多，无法满意修复时，或合并食管癌时，均可行食管部分切除和食管胃吻合术。摘除术比较安全，手术死亡率1％～2％。术后尚未见复发的报道，切除术死亡率2.6％～10％。

1、本病发生的同时常常有一些伴发性的疾病，包括： 食管癌（二者并无直接关系，因食管癌是多发病）、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及贲门失弛缓症等。 2、食管平滑肌瘤并发术后食管瘘、肺部感染、吻合口狭窄的病例也有报导，但一般情况容易控制。 3、肿瘤可导致其表面黏膜溃疡坏死，可合并食管裂孔疝、食管憩室、甚至引起食管穿孔，也有肿瘤引起窒息猝死的报告。食管平滑肌瘤病人也可合并食管癌。上述并发症可掩盖平滑肌瘤的临床症状，造成漏诊。

1、食管平滑肌瘤吃哪些食物对身体好 注意饮食保健，可以多吃营养丰富、好吸收、好消化的食物，口味清淡、少食多餐、多吃新鲜蔬菜瓜果、豆类、蘑菇类食物，多吃汤类、煲类食物，可吃猪肉、鸭肉、鸽子肉。 2、食管平滑肌瘤最好不要吃哪些食物 不要吃牛羊肉、狗肉、鸡肉、鱼虾、辣椒等辛辣食物，不要吃生冷的、油腻的、油炸的、腌制的、烟熏的食物等。 （以上资料仅供参考，详细请咨询医生）