小儿细胞外胆固醇沉着综合征

1、发病原因 本病征的病因未明，与细菌感染的慢性血管炎有关。 2、发病机制 有学者认为本症是一种慢性血管炎，常显示血管内皮肿胀，和不同程度的血管炎性改变，真皮有密集弥漫的中性和嗜酸性粒细胞浸润，而且细胞外有胆固醇沉着。这种慢性血管炎的发生，与细菌感染及其毒素作用有关。有人认为本病征是一种变异型持久性隆起性红斑(erythemaelevatumendurance，又称Bury综合征)或为其亚型。

本病征在小儿及各种年龄均可罹患，临床上可分两型： 1、Ⅰ型 表现为钱币状斑块和结节，呈具有棕色中央区的紫红色，常发生于手足背，皮损亦可波及肢体，胸背，耳，舌等部位。 2、Ⅱ型 表现为淡紫色斑，其间有散在黄色小结节和丘疹，有的呈斑驳的色素沉着，表皮剥脱，形成奇特的外观，有时类似多形红斑。 两型皆有肝脾肿大，病程缓慢，可能引起功能障碍，但多轻微，几年后可能自然缓解。

病理检查，皮肤红斑活检显示，血管内皮肿胀和不同程度的血管炎性改变，真皮有密集弥漫的中性和嗜酸性粒细胞浸润，而且细胞外有胆固醇沉着。

本症发生与个人体质有关，应注意预防感染性疾病，科学锻炼身体应遵遁的原则是，全面锻炼、循序渐进、持之以恒。 1、尽可能使身体各部位、各系统都得到锻炼； 2、尽可能拓宽练习项目和形式，以求发展各类身体素质。循序渐进，既指运动强度应由小到大，在身体逐步适应的基础上不断提高要求；又指学习动作、掌握技术要从易到难。

1、治疗 目前尚无特殊疗法。成人可试用氨苯砜治疗，儿童则慎用。皮损处注射曲安西龙(去炎松)可能有效。 据记载成人内服氨苯砜效果良好，曾有48h即可见效的报道。成人剂量：开始50mg，每晚服1次，连续3天；以后改为50mg，2次/d，连续3天；如无反应，可增至50mg，3次/d，第10天开始50mg，4次/d。儿童剂量为1.4mg/(kg·d)，尚无儿童治疗的经验，氨苯砜服用期间需服6天停1天，每10周停药2周并密切观察正铁血红蛋白血症及溶血性贫血以及晚期的白细胞减少等毒副作用。 2、预后 本病征于数年后，有自然痊愈可能，一般不影响患儿生长发育及患者的生命。

1、可引起肝脾肿大和功能受损。肝功能不全使得体内的胆红素升高引起患者出现“三黄”症状，即脸黄、尿黄、巩膜发黄。 2、肝功能不全所导致物质代谢障碍，引发食欲不振、恶心、厌油腻、腹痛、腹胀、呕吐等消化道症状。 3、肝功能不全导致血小板数量及功能异常引起患者会出现牙龈出血、鼻出血等症状。 4、肝功能不全使得肝脏对雌激素的灭活下降，体内的雌激素堆积引起肝掌和蜘蛛痣。

1、豆类 蛋白质与B族维生素的丰富来源。 同类食物：所有的豆类都是超级食物，扁豆、青豆、黑豆、红豆最常见。 建议：每星期至少吃4次豆类，每次0.5杯(一杯约一个棒球的大小)。 豆类的好处包括：降低胆固醇、对抗心脏病和高血压、稳定血糖、减少肥胖、减轻便秘。 2、蓝莓类 超级抗氧化剂。 同类食物：红葡萄、草莓、樱桃、覆盆子、黑莓。 建议：每天食用1—2次。 蓝莓的功效：包括降低患心血管疾病和癌症的风险，并且有助于维持健康的肌肤，缓和皮肤松弛下垂和眼袋。 3、青花椰菜 强力抗癌武器、铁的主力来源。 同类食物：甘蓝菜、卷心菜、白花椰菜、白菜、芥菜等。 建议：每天摄取。 青花椰菜的功效：是对抗癌症威力最强大的武器，特别是肺癌、胃癌、结肠癌和直肠癌。研究发现，青花椰菜的摄取量越大，患结肠癌的几率就越低。