脑性瘫痪

脑性瘫痪的病因复杂，包括遗传性和获得性。后者又分为出生前、围生期及出生后病因等，许多患儿找不到明确的病因。据统计，分娩过程损伤致病占60％～65％，产前原因占30％～40％，产后原因约占12％。 1、出生前 包括胚胎期脑发育畸形、先天性脑积水、母亲妊娠早期重症感染(特别是病毒感染)、严重营养缺乏、外伤、中毒(如妊娠毒血症)及放射线照射等，遗传因素在发病中的作用不明显。 2、围生期 病例分析表明，早产是脑性瘫痪的确定病因。美国每年约出生5万个体重不足1500g的早产儿，在85％的存活者中，5％～15％患大脑性瘫痪，25％～30％出现学龄期精神障碍。分娩时间过长、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘、羊水堵塞及胎粪吸入等所致胎儿脑缺氧，难产或过期婴儿产程过长，产钳损伤及颅内出血等均是常见的围生期病因。母子血型不合或其他原因引起的新生儿高胆红素血症，如血清未结合胆红素>340µmol/L可能发展为胆红素脑病而引起大脑性瘫痪。 3、出生后 包括各种感染、外伤、中毒、颅内出血及重症窒息等。Russman统计脑性瘫痪的高危因素包括母亲产前患癫痫、甲状腺功能亢进及毒血症等，妊娠末期3个月内出血事件，产期宫缩无力、胎盘早剥、前置胎盘及臀位产等，婴儿早产、出生体重低、产时缺氧窒息及出生时Apgar评分10min内<3分等。国内脑性瘫痪多发生于早产、出生体重低、产时缺氧窒息及产后黄疸的婴儿。

脑性瘫痪的临床表现各异，病情轻重不一，严重者出生后数天出现症状，表现为吸吮困难、肌肉强硬，大多数病例出生数月后家人试图扶起时才发现。主要临床类型的具体表现如下： 1、脑性痉挛性双侧瘫 脑性痉挛性双侧瘫可累及四肢，下肢较重，可独立存在，或伴室管膜下出血或侧脑室旁白质软化。发病率与早产程度密切相关，自从采用新生儿监护后，发病率显著下降，遗传因素不可忽视。 (1)最初常表现为肌张力降低、腱反射减弱，数月后出现明显无力及痉挛，下肢较上肢明显，无力首先累及内收肌，腱反射活跃。患儿腿部运动僵硬笨拙，用双手在腋窝下抱起患儿时无蹬腿动作，仍保持腿部原伸直或屈曲状态，大多数患儿跖反射呈伸性反应。患儿学步较晚，表现为特征性姿势和步态，迈小步时微屈双腿更僵硬，股内收肌力很强使小腿交叉，迈步呈划弧状(交叉步态)，足部屈曲内收，足跟不能着地。青春期或成年后腿部可变得细而短，无明显肌萎缩，被动运动肢体可感觉伸肌与屈肌强直。上肢轻度受累或不受累，如手指笨拙和强直，有些患者出现无力和痉挛，伸手拿物品时可超越目标。面部可见痉挛样笑容，发音清晰或含糊。1/3的患儿有癫痫发作，有些可出现手足徐动症，面、舌和手不自主运动，共济失调及肌张力减低等。 (2)脊柱侧凸很常见，可压迫脊髓、神经根或影响呼吸。患者很晚才学会自主排尿，但括约肌功能通常不受累。痉挛性双侧瘫的亚型可伴轻度小头和智力低下。 2、婴儿轻偏瘫、截瘫和四肢瘫 (1)先天性婴儿轻偏瘫 通常生后父母就观察到患儿两侧肢体活动不同，如只用一侧手取物或抓东西，往往未引起重视，直至4～6个月才意识到问题的严重性。下肢受损通常在婴儿学习站立或走步时发现，患儿可自行坐起和行走，但较正常婴儿晚数月;检查可见患儿腱反射明显亢进，通常Babinski征，上肢呈屈曲、内收及旋前位，足部呈马蹄内翻足。某些患儿可有感觉障碍及视觉缺损，伴精神障碍者较脑性双侧瘫及双侧轻偏瘫少见。可有语言缓慢，应注意有无精神发育迟滞及双侧运动异常。35％～50％的患儿可发生抽搐，部分患儿持续终生，可为全身性发作，常见偏瘫侧局灶性发作，发作后可有Todd麻痹。Gastaut等曾描述半身抽搐-偏瘫综合征，数月或数年后患者因偏瘫侧肢体骨和肌肉发育迟滞导致偏身肌萎缩和进行性麻痹。

患儿脑性瘫痪影响身体生长发育及智力，应早发现、早诊断、早治疗，那么患儿脑性瘫痪应做哪些检查? 1、新生儿常规血尿便检查、生化电解质检查。 2、母亲与新生儿血型检查、胆红素定性试验、血清总胆红素定量。 3、高龄产妇产前羊水基因、染色体、免疫学检查。 4、颅脑CT主要用于明确有无器质性病变及病变部位等。常见的异常包括广泛性脑萎缩、脑软化及白质发育不良等。对于部分病例可用于提示病因，如先天性脑发育畸形、宫内感染等。 5、脑电图：由于脑瘫患儿合并癫痫者较多，故应常规进行脑电图检查以排除该合并症。常见异常包括背景活动减慢、限局性慢波灶或发作性痫样放电等。 6、智商测定：评价智力和社会适应状况，明确患儿是否合并智力低下。 7、诱发电位：怀疑有视、听功能异常的患儿可做视觉及听觉诱发电位，以早期发现异常，及时进行干预。

脑瘫患儿要注意妇婴围生期保健及新生儿喂养护理，预防婴儿早产、出生体重低、产时缺氧窒息及产后黄疸。其预后通常取决于脑瘫的类型和脑瘫的严重程度。脑瘫患儿的90％以上将存活到成人期。只有受到最严重影响的孩子，即无任何生活能力者，生命期较短。脑瘫对患儿影响极大，一定要做好预防。 1、出生前 (1)孕妇要积极进行早期产前检查，做好围产期保健，防止胎儿发生先天性疾病。 (2)应戒除不良嗜好，如吸烟、饮酒，不能滥用麻醉剂、镇静剂等药物。 (3)预防流感、风疹等病毒感染，不接触猫、狗等。 (4)避免与放射线等有害、有毒物质接触及频繁的B超检查。 2、出生时 即分娩过程中。因分娩引起的胎儿窒息和颅内出血是造成小儿脑瘫的一个重要原因。应预防早产、难产。医护人员应认真细致地处理好分娩的各个环节，做好难产胎儿的各项处理。 3、出生后 出生后一个月内要加强护理、合理喂养，预防颅内感染、脑外伤等。

脑性瘫痪的治疗是多方面的。主要的治疗在于肌肉训练、语言训练和心理治疗。矫行手术仅能作为一种辅助性的治疗手段，而且在手术前、后均需要不断的进行各种康复治疗。 一、非手术治疗 1、肌肉训练 肌肉训练的原则是教育患儿使痉挛的肌肉放松，促进某些肌肉的运用以及改善共济运动。进行反复而有节律的运动训练是重要的，一步一步训练患儿能穿衣，上厕所及走路。 2、矫行夹板的应用 为了克服由于肌痉挛所引起的畸形，夹板或石膏是经常应用的工具。首先是逐渐伸展短缩的肌肉，尽可能矫正畸形。必要时可在麻醉下进行矫治，用石膏维持肢体在矫枉过正位约3个月，以后可长期共存应用可活动的支架或夹板，以防畸形的再发。 3、语言训练 4、职业训练 当患儿到达一年的年龄，经物理治疗后肌肉的痉挛已有所松解，这时就开始进行职业训练。包括书写、打字以及一些简单的手工劳动。使患者能成为自食其力的劳动者。 5、药物治疗 药物对脑性瘫痪并无作用，但眠尔通可能对控制震颤有帮助，镇静药物如冬眠灵等对患者的过度活动的抑制可以有效，也对物理治疗的进行有助。有时抗癫痫药物亦可以减轻抽搐等症状，但要密切注意用药后是否会加重肌肉的不平衡。在神经肌肉连接点用1％的普鲁卡因封闭，可以阻滞神经的γ传导作用而不影响神经的α传导作用，使肌肉的痉挛减轻。有时用3％的酚作神经内注射，使神经遭受永久性的破坏，可使1/3的病人的痉挛得到缓解，易于训练。 二、手术治疗 手术治疗仅作为对脑瘫的综合性治疗中的一部分，必须严格选择患者，周密的制订计划。在术前，术后均需进行物理治疗。一般说来，5岁以下的儿童，不宜进行手术治疗，因患儿尚不合作，检查困难，此外瘫痪的范围及造成的后果也可能尚未完全反映出来。

临床症状体征复杂多样，表现各不相同，具体详情可参见各类型临床表现，在此不赘述。部分患儿可并发高胆红素血症、出生体重低、牙釉质绿色素沉着、心肌损伤和心律不齐等。常伴有智能低下和癫痫发作。视听觉会出现障碍。 新生儿因不同因素导致的皮质发育不良，造成“皮质盲”。幼儿期之后，最常见眼球内斜视和屈光不正，如近视、弱视、斜视等。少数有眼震，偶为全盲。还出现对声音辨别节奏的困难的情况。 癫痫发作 癫痫是脑瘫并发症中很危险的一种，严重可能会有生命威胁。临床表明至少有10％～40％以上的患儿在不同年龄阶段出现癫痫发作，以痉挛型四肢瘫、偏瘫、单肢瘫和伴有智能低下者更为多见，手足徐动型、共济失调型患儿则很少见。 感觉和认知会出现异常 患儿多缺乏正确的视觉空间和立体感觉，其认知功能缺陷较为突出。患儿对复杂的图形辨认力差，分不清物体形状与其所处空间背景的关系，对颜色的辨认力也很差。 出现智力低下 约有2/3以上患儿智能落后，约1/4为重度智能落后，痉挛型四肢瘫及强直型脑瘫者智能常更差，手足徐动型患儿智能严重低下者少见。

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