纤维性骨营养不良综合征即McCune-Albright综合征,又名多发性骨纤维化、纤维性骨营养不良症、多发性纤维骨发育不良、多发性纤维结构不良、多发性纤维异常增殖症、Albright综合征、Albright-McCune-Stenberg综合征、棕色斑综合征、骨纤维性发育异常-色素沉着性综合征。
小儿纤维性骨营养不良综合征首次报道至今已50余年,但病因尚不明确。患者可出现内分泌异常、多骨性骨纤维异常增生、多骨性骨纤维异常增生等表现。
该部分资料正在完善中。
小儿纤维性骨营养不良综合征在确诊时,除依靠其临床表现外,还需借助化学检查。主要的检查方法有以下几种: 1、组织学检查 组织学上表现为多发性结节性甲状腺增生或胶样甲状腺肿,亦可呈滤泡性腺瘤。 2、内分泌激素测定 血清中TSH水平较低。对TRH激发试验,TSH常呈抑制性反应。高钙血症和血浆甲状旁腺素水平升高。
小儿纤维性骨营养不良综合征患者可出现内分泌异常、多骨性骨纤维异常增生、多骨性骨纤维异常增生等表现,由于病因尚未阐明,目前尚无确切预防措施。
由于小儿纤维性骨营养不良综合征的病因和发病机制尚未完全阐明,故至今尚无有效根治方法。对已明确系由肿瘤引起者,可手术根治和放射线照射治疗。对畸形和功能障碍的肢体,可进行矫正和功能训练。对骨病引起特殊并发症和颅底或眼眶骨纤维化引起视神经孔狭窄导致的视力障碍,甚至失明,可试用手术矫治。对各种内分泌紊乱,则应给予相应处理。
小儿纤维性骨营养不良综合征除了其临床表现外,还可引起其他疾病。本病的特殊并发症为视神经孔狭窄、视神经损伤,进而导致失明。
小儿纤维性骨营养不良综合征饮食宜清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物,以免造成病情反复的情况。多吃新鲜的蔬菜和水果,多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。
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