小儿大动脉炎

一、发病原因 病因迄今尚不明确，曾有梅毒、动脉硬化、结核、血栓闭塞性脉管炎(Buerge病)、先天性异常、巨细胞动脉炎、结缔组织病、风湿病、类风湿病、内分泌异常、代谢异常和自身免疫等因素有关。 二、发病机制 大动脉的发病机制有以下学说： 1、自身免疫学说 目前一般认为本病可能由于链球菌、结核菌、病毒或立克次体等感染后体内免疫过程所致。其表现特点： （1）血量； （2）血清蛋白电泳常见有7种球蛋白、a1及α2球蛋白增高； （3）“C”反应蛋白，抗链“O”及抗黏多糖酶异常； （4）胶原病与本病合并存在； （5）主动脉弓综合征与风湿性类风湿性主动脉炎相类似； （6）激素治疗有明显疗效。但这些特点并非本病免疫学的可靠证据。血清抗主动脉抗体的滴度和抗体价均较其他疾病明显增高，其主动脉抗原位于主动脉的中膜和外膜，血清免疫球蛋白示IgG、IgA和IgM均增高，以后二者增高为特征。尸检发现某些患者体内有活动性结核病变，其中多为主动脉周围淋巴结结核性病变。Shimizt等认为可能由于此处病变直接波及主动脉或对结核性病变的一种过敏反应所致。显微镜检查可见病变部位的动脉壁有新生肉芽肿和郎罕(Laghans)巨细胞，但属非特异性炎变，未找到结核菌，而且结核病变极少侵犯血管系统。从临床观察来分析，大约22％患者合并结核病，其中主要是颈及纵隔淋巴结核或肺结核，用各种抗结核药物治疗。对大动脉炎无效，说明本病并非直接由结核菌感染所致。 2、内分泌异常 本病多见于年轻女性，故认为可能与内分泌因素有关。Numano等观察女性大动脉炎患者在卵泡及黄体期24h尿标本，发现雌性激素的排泄量较健康妇女明显增高。在家兔试验中，长期应用雌激素后可在主动脉及其主要分支产生类似大动脉炎的病理改变。临床上，大剂量应用雌性激素易损害血管壁，如前列腺癌患者服用此药可使血管疾病及脑卒中的发生率增高。长期服用避孕药可发生血栓形成的并发症。故Numano等认为雌性激素分泌过多与营养不良因素(结核)相结合可能为本病发病率高的原因。

在局部症状或体征出现前数周，患儿可有发热，盗汗，消瘦，纳差等全身症状，当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，根据病变部位分为4型：Ⅰ型累及主动脉弓，Ⅱ型为胸主动脉和腹主动脉病变为主，Ⅲ型为弥漫性主动脉损害(广泛型)，Ⅳ型呈弥漫型主动脉和肺动脉损害(肺动脉型)。 1、Ⅰ型：主要累及主动脉弓及其分支，也称头臂动脉型，脑缺血引起头昏，头痛，眩晕，严重时有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷，上肢缺血引起肢体无力，麻木，发凉，酸痛，甚至肌肉萎缩，受累动脉搏动减弱或消失，可闻及收缩期杂音，偶可闻及侧支循环所致的连续性血管杂音。 2、Ⅱ型：也称主-肾动脉型，该型儿童常见，有高血压时诉头痛，气促，心悸；肢无力，发凉，酸痛；可有间歇性跛行，严重时合并心力衰竭，可误诊为心肌病变，体格检查发现血压增高，股动脉，足背动脉搏动减弱或消失。 3、Ⅲ型：病变广泛，部位多发，病情较严重。 4、Ⅳ型：合并肺动脉高压而出现心悸，气短，肺动脉瓣听诊区有收缩期杂音，P2亢进。

一、血液检查 1、红细胞沉降率增快： 血沉是反映本病病变活动的一项重要指标，约43％的患者血沉快，可快至130mm/h，其中发病10年以内者，多数血沉增快，大于10年者则病情趋于稳定，血沉大多恢复正常。 2、“C”反应蛋白： 其临床意义与血沉相同，阳性率与血沉相似，均为本病病变活动的一项指标。 3、抗链球菌溶血素“O”： 这类抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血性链球菌感染，本病约半数患者出现阳性或可疑阳性反应。 4、血象： 少数患者可见白细胞增高，也为炎症活动的一种反应，但中性粒细胞无明显改变，约1/3患者出现贫血，常为轻度贫血，是长期病变活动或女性激素增高对造血功能影响所致。 5、血清蛋白电泳： 常有α1，α2及γ球蛋白增加，白蛋白下降。 6、血清抗主动脉抗体测定： 本法对大动脉炎的诊断具有一定的价值，血清抗主动脉抗体滴度≥1∶32为阳性，≤1∶16为阴性，大动脉炎患者阳性率可达91.5％，其中滴度≥1∶64者占65％，假阴性占8.5％。 二、胸部X线检查 1、心脏改变： 约1/3患者有不同程度的心脏扩大，多为轻度左心室扩大，重度扩大较少见，其原因主要由于高血压引起的后负荷增加；其次由于主动脉瓣关闭不全或冠状动脉病变引起的心肌损害所致。 2、胸主动脉的改变： 常为升主动脉或弓降部的膨隆，凸出，扩张，甚至瘤样扩张，可能系高血压的影响或大动脉炎的表现，与病变类型及范围有关，降主动脉，尤以中下段变细内收及搏动减弱等，是提示胸降主动脉广泛狭窄的重要指征，为了提高诊断的阳性率，可加高胸部照片条件，如高电压摄影，记波及(或)体层摄影有助于显示这类征象。

防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律。加强营养，比如合理膳食，甚至有“一、二、三、四、五；红、黄、绿、白、黑”的说法，具体做法细致到每天喝一袋牛奶，适量补充碳水化合物、高蛋白、维生素A、蔬菜、水果等，做到有精有细、不甜不咸、三四五顿、七八分饱。当然，冰冻、生冷、寒冷的食品需要少吃。不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌烟酒。

一、治疗 1、肾上腺皮质激素 可有效抑制全身症状，缓解动脉狭窄，如已出现纤维化和栓塞则疗效较差，疗程一般6个月；必要时加用其他免疫抑制剂。 2、对症治疗 积极控制高血压，应用抗血小板聚集药物(阿司匹林、双嘧达莫)。 3、控制感染 如有结核或其他感染存在，应同时给予治疗。 4、介入和手术治疗 晚期并发症可根据情况进行经皮穿刺动脉成形术或手术治疗，例如阻塞或狭窄部位血管重建术、旁路移植术、动脉瘤切除术、主动脉瓣置换术等。 二、预后 病程一般呈进行性慢性经过，可见症状复发与缓解交替出现。本病预后取决于病变范围和是否及时治疗；如及时进行内科、外科治疗，则5年存活率可达95％左右。轻症发展较慢并可自行缓解；脑血管意外，心力衰竭，动脉瘤破裂及心肌梗死为致死原因。发病至死亡时间1～20年不等，病死率11％～26％，儿童病例病程较短，病死率高。

颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可致视野缩小甚至失明。肺动脉高压大多为一种晚期并发症。大动脉炎主要是累及弹力动脉，如主动脉及其主要分支、肺动脉及冠状动脉，本病亦常累及肌性动脉，并发冠状动脉明显狭窄引起心绞痛或心肌梗死。并发主动脉瓣关闭不全(中度以上)引起心脏明显扩大，心功能下降。

一、患者适宜多吃什么： 鼓励患者多食蔬菜、水果，在坏死期间患者应给予高营养及丰富的蛋白质和维生素的补充。 二、患者少吃什么： 尽量减少脂肪的摄入，少量动物性脂肪，严格戒烟，少量饮酒，禁食生冷、辛辣等刺激食物。 三、食疗方： 1、材料 鲤鱼1条(约750克)，鲜竹笋500克，西瓜皮500克，眉豆60克，生姜、红枣适量。 2、功效 祛湿降浊，健脾利水。湿脚气，症见足胫浮肿麻木，沉重无力，身重困倦，小便短少，大便不畅(量少)。亦可用于湿性脚气病、多发性神经炎、血管神经性水肿、特发性水肿、慢性肾火、高血压病、高血脂症、单纯性肥胖等属于湿浊内盛见有上症者。 3、做法 (1)竹笋削去硬壳，再削老皮，切片，水浸1天，鲤鱼去鳃、内脏(不去鳞)，洗净；眉豆、西瓜皮、生姜、红枣(去核)洗净。 (2)把全部材料放入开水锅内，武火煮沸后，文火煲2小时，调味供用。