出血性疾病是指正常止血功能发生了障碍而引起的以出血为主要表现的疾病的总称,临床上以自发性出血,或轻微损伤后出血不止为特征。
出血性疾病的种类很多,根据发病机制可分为以下五大类。 一、血管因素引起的出血性疾病 1、遗传性:遗传性毛细血管扩张症、血管性假血友病、家族性单纯性紫癜、肺含铁血黄素沉着症等。 2、代谢性:糖尿病、尿毒症。 3、感染性:病毒、细菌、螺旋体。 4、中毒性:动物毒素,如蜂毒、蛇毒。 5、药物性:磺胺、巴比妥。 6、过敏性:过敏性紫癜、自身DNA过敏、自身血红蛋白过敏。 7、维生素缺乏:维生素C缺乏症、维生素P缺乏症。 8、结缔组织病性:系统性红斑性狼疮、结节性多动脉炎、Ehlers-Danlos综合征。 9、异常蛋白血症性:高球蛋白血症性紫癜、原发性α2-巨球蛋白血症、冷球蛋白血症性紫癜、高蛋白C症、高蛋白S症。 10、淀粉样变引起的紫癜。 11、单纯性:单纯性紫癜、机械性紫癜。 二、血小板因素所引起的出血性疾病 血小板因素主要是各种疾病引起的血小板数量异常和血小板功能障碍。 三、凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的出血性疾病 1、凝血活酶生成障碍:凝血因子Ⅶ缺乏症、凝血因子Ⅸ缺乏症、凝血因子Ⅺ缺乏症、凝血因子Ⅻ缺乏症。 2、凝血酶生成障碍:凝血酶原缺乏症、凝血因子V缺乏症、凝血因子Ⅻ缺乏症、凝血因子X缺乏症。 3、纤维蛋白形成障碍:纤维蛋白原缺乏症、异常纤维蛋白原血症、凝血因子XⅢ缺乏症。 四、抗凝过强所引起的出血性疾病 1、血循环中有抗凝物质,如抗纤维蛋白原、抗Ⅴ因子、抗因子Ⅷ、抗因子Ⅸ、抗组织凝血活酶、肝素及类肝素抗凝物质。 2、纤维蛋白溶解性出血性疾病。原发性,见于肝脏病等;继发性,见于弥漫性血管内凝血和前列腺手术后。 五、复合因素所引起的出血性疾病 弥漫性血管内凝血、肝脏疾病、遗传性联合凝血因子缺乏症。
小儿出血性疾病的症状有以下几种: 1、瘀点、瘀斑 患者表现为皮肤瘀点、瘀斑。发生在血管因素引起的出血,也见于血小板减少症及血小板病。大的片状瘀斑见于凝血障碍性的出血,广泛而大的片状瘀斑常见于弥漫性血管内凝血及纤维蛋白溶解症。 2、鼻出血 口腔黏膜出血、鼻出血、牙龈出血,见于血管及血小板因素引起的出血。 3、关节、肌肉出血 出血一般发生在膝、踝、髋、肘、腕等承受体重压力或易受外伤的大关节处。 4、视网膜出血 视网膜出血多见于血小板减少性紫癜。 5、颅内出血 颅内出血见于血小板减少性紫癜及血友病。 6、消化道及泌尿道出血 患者可出现呕血、吐血、尿血、便血。
小儿出血性疾病应做血液检查。筛选试验包括毛细血管脆性试验、血小板计数、出血时间(BT)、凝血时间(CT)等。在完成上述初筛试验后,一般情况下都能确定患儿的病情可能由血小板异常、凝血异常或血管异常所致,此时就必须进一步检查特殊的出、凝血相关指标以明确诊断。
小儿出血性疾病在预防时,应注意以下几点: 1、积极防治各种感染性疾病,做好预防接种工作。患者服药期间不与感染患者接触,去公共场所需戴口罩,以免引起病情加重或复发。 2、合理营养,防止维生素C、维生素K、维生素P缺乏症。 3、防止X线、药物和各种毒物的损伤造成的出血性疾病。 4、指导小儿预防外伤的方法,如不使用硬质牙刷、不挖鼻孔,禁食坚硬和多刺的食物。床头、床栏用软塑料制品包扎。限制剧烈活动,以免碰伤、刺伤、摔伤引起出血。保持大便通畅,以免排便致腹压增高诱发颅内出血。 5、尽量减少肌内注射,以免引起深部血肿。 6、消除患儿对出血及止血技术操作而产生的惧怕、恐惧心理,争取患儿配合。 7、应指导压迫止血方法,指导家长识别出血征象,如瘀点、黑便。一旦发现出血,立即回院复查及治疗。
中医治疗小儿出血性疾病,主要分为以下几型: 1、风热犯肺主证 症状:鼻衄或紫斑,色红量较少,咽痛,咳嗽少痰,鼻塞流涕,或恶寒发热,口干头晕,舌红苔薄白或微黄,脉浮数。 治法:清肺泄热,凉血止血。 例方:桑菊饮。 常用药:桑叶、菊花、连翘、北杏、黄芩、薄荷、白茅根、仙鹤草、玄参、花粉、侧柏叶、丹皮。 2、血热妄行主证 症状:咯血,或衄血、便血、尿血、紫斑等,血色鲜红或紫红,发热,烦躁,口渴,或便秘,舌红苔黄干,脉弦细数。 治法:清热解毒,凉血止血。 例方:星角地黄汤或化斑汤。 常用药:水牛角、生地、丹皮、赤芍、紫草、玄参、大黄、茜根、石膏、知母、侧柏叶、丹参。 3、阴虚火旺主证 症状:出血时作,色鲜红,潮热盗汗,眩晕耳鸣,五心烦热,口干失眠,舌红少苔,脉细数。 治法:滋阴清热止血。 例方:茜根散。 常用药:茜根、生地、玄参、女贞子、旱莲草、知母、丹皮、侧柏叶、丹参、白薇、阿胶、龟版、太子参、麦冬。 4、气虚不摄主证 症状:出血时作时止,色淡红,神疲乏力,面色苍白或萎黄,气短纳差,自汗,舌淡,脉细弱或虚大。 治法:补气摄血。 例方:归脾汤。 常用药:党参、黄芪、白术、淮山、大枣、当归、艾叶、血余炭、仙鹤草、棕榈炭、三七。
小儿出血性疾病除了其临床表现外,还可引起其他疾病。患儿长期反复出血可并发贫血。重症出血可发生心力衰竭。急性大量出血可发生失血性休克。视网膜出血可致失明。
小儿出血性疾病在饮食方面,应注意以下几点: 1、高蛋白低脂肪:对一般出血病人来说,首先应考虑给予高蛋白饮食。高蛋白饮食可以通过食用动物的瘦肉以及肝、肾等内脏获得。其次,应尽量控制脂肪的摄入量。 2、丰富的维生素:就出血病人而言,维生素B1、维生素B12、维生素C和叶酸等至关重要。维生素B1的补充,可以通过粮食特别是粗杂粮食物获得;维生素B12和叶酸,主要来源于动物内脏等食物;维生素C的主要来源,则是各种新鲜的蔬菜和水果。 3、补充微量元素:食用含铁丰富的食物,几乎成为贫血病人的常识。值得注意的是,适量补充微量元素铜对纠正贫血也相当重要。人体对铜的生理需要量甚微,通过日常饮食即可满足。 4、少食含盐食物:出血病人应少食含盐食物。一旦出现水肿,还应暂时禁盐。
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