新生儿血小板减少性紫癜

新生儿血小板减少性紫癜主要是由于巨核细胞产生或释放减少或缺如、血小板减少、血小板破坏增加等原因导致的，其具体病因及机制如下叙述。 一、新生儿血小板减少性紫癜的发病原因 血中血小板水平是血小板生成与破坏达到平衡的结果。因此新生儿血小板减少的原因分为：巨核细胞产生或释放减少或缺如、血小板减少、血小板破坏增加，或上述两种因素同时存在。根据病因和发病机制不同进行分类，新生儿血小板减少可分为免疫性、感染性、先天性或遗传性等。现将主要的几种新生儿血小板减少性紫癜分述于下： 1、免疫性血小板减少性紫癜 （1）同族免疫性血小板减少性紫癜：为母婴血小板抗原性不合致婴儿出生时，血小板计数常小于30×109/L，故发生出血。 （2）先天被动免疫性血小板减少性紫癜：抗体既破坏母亲的血小板，又破坏胎儿血小板。按病因的不同，可分为以下两类： ①母患特发性血小板减少性紫癜：患活动性特发性血小板减少性紫癜的妇女如怀孕，其血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿血小板，而致血小板减少。 ②母患全身性红斑狼疮：血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿体内，婴儿出生后，多见血小板减少。 （3）新生儿溶血病并有血小板减少：严重的新生儿溶血症常并有血小板减少。 （4）药物性血小板减少性紫癜：药物引起的新生儿血小板减少，分为先天性和后天性两种。 ①先天性 孕母在孕后期用过某种药物而被致敏，当再用同一药物时，产生大量抗体破坏胎儿血小板，主要药物有磺胺、奎宁、奎尼丁、对氨基水杨酸、苯巴比妥、氯噻嗪等。 ②后天性：出生后新生儿用某些药物，如磺胺、地高辛、吲哚美辛等，产生抗血小板抗体，破坏血小板。

新生儿血小板减少性紫癜因其类型的不同，临床表现各不相同，其具体的临床症状如下叙述。 一、同族免疫性血小板减少性紫癜 1、出生后即发病：第一胎出生后即可发病，胎儿期很少发病。虽然胎儿血小板减少，但出生时无明显出血表现，而在出生后几分钟或几小时出现瘀点，与婴儿在分娩时受到力学影响有关。 2、皮肤出血：出生后一至数小时全身皮肤可迅速出现广泛性出血点、瘀斑、血肿，尤以骨骼突出部或受压部位明显。 3、内脏出血：严重病例同时出现内脏出血，消化道出血可出现便血，其他出血，如尿血、脐残端出血、针刺孔渗血或较大的头颅血肿、颅内出血等，颅内出血患儿可出现抽搐、呼吸困难、发绀等。 4、其他表现和转归：新生儿除血小板减少，易发生出血外，其他正常。一般无肝脾肿大，溶血性贫血，无宫内生长迟缓或其他全身性疾病。本病为自限性疾病，随着来自母体的抗体逐渐减少和消失，病情自行痊愈。出血不多者数天后好转，但如出血量大或有颅内出血则迅速转重，并常伴有较重黄疸，病程2周至2个月不等。严重病例常合并颅内出血，是死亡的主要原因。 二、先天被动免疫性血小板减少性紫癜：临床表现与同族免疫血小板减少性紫癜相似，可在出生后很快出现出血现象，轻症病例可延至生后3周才发病，常见皮肤及黏膜瘀点、瘀斑及紫癜，或伴有鼻出血、胃肠出血、尿血，甚至颅内出血等，有出血倾向者血小板多在50×109/L(5万/mm3)以下。本病血小板减少持续时间较长，平均1个月，个别延至4～6个月，原因是进入胎儿的抗体较多所致。 母患全身性红斑狼疮的婴儿出生后，多见血小板减少，但少有出血，有时见有皮疹。皮疹可历数月才消失，病程4～8周，但第1周后血便减少。

新生儿血小板减少性紫癜的检查包括外周血、脐血、骨髓、抗体检测等，其具体的检查方法如下叙述。 一、外周血：血小板计数<100×109/L(10万/mm3)为血小板减少，也有人认为小于150×109/L(15万/mm3)便属不正常。血小板减少轻重不一，同族免疫性血小板减少性紫癜，婴儿出生时血小板计数常小于30×109/L(3万/mm3)，甚至小于10×109/L(1万/mm3)。出生后感染性血小板减少性紫癜患儿，有感染性血象，白细胞计数明显增高。先天性巨核细胞增生不良患儿约半数有白血病样反应，白细胞数超过40×109/L(4万/mm3)。 二、脐血：可发现血小板亦减少。 三、骨髓：免疫性血小板减少时骨髓巨核细胞数正常，而中毒性者由于骨髓受到损害巨核细胞数减少。遗传性血小板减少性紫癜，骨髓细胞正常或增多，能产生血小板，但血小板超微结构严重紊乱。先天性巨核细胞增生不良患儿，骨髓穿刺检查巨核细胞可见减少或缺如。 四、抗体检测 1、抗血小板抗体：血清中抗血小板抗体检测，药物所致血小板减少可用以下方法进行检查。 （1）将患儿血清(含抗体)、相应药物及患儿血小板相加，可见血小板凝集或溶解。 （2）血块收缩抑制试验，即患儿血清加相应药物可抑制血型相合的血块收缩，阳性说明患儿血清中存在抗血小板抗体。 2、同族免疫性血小板减少性紫癜，补体结合试验：婴儿血中的血小板抗体与父亲的血小板发生免疫反应，但不能与母亲血小板起反应。 3、IgG、IgM检测：当孕母感染弓形体、梅毒、巨细胞病毒、风疹、疱疹病毒等，血中可检测到相应抗体。 五、Coombs试验：一般阴性，感染性血小板减少性紫癜Coombs试验可阳性；新生儿溶血病并有血小板减少患儿，Coombs试验阳性。 六、染色体检查：有先天性畸形，如小头畸形、13-三体或18-三体综合征等表现时，可查染色体明确诊断。 七、X线检查 1、骨骼X线检查：先天性巨核细胞增生不良的患婴常有明显的骨骼畸形，以缺少桡骨最为突出，亦可有其他肢体异常如短肢畸形，臂、腿缺如，尺骨缺如等。 2、X线胸片检查：先天性巨核细胞增生不良患婴1/3有先天性心脏病。 八、B超：可有肝脾肿大，颅内出血等表现。 九、CT检查：可明确颅内出血的位置、程度，判断预后。

新生儿血小板减少性紫癜具体的预防措施如下叙述。 1、孕妇应用肾上腺皮质激素：孕期如能证明孕妇血中有抗体，可给孕妇应用肾上腺皮质激素，药物可通过胎盘进入胎儿血循环，可使婴儿出生后病情减轻或防止发病。 2、避免创伤：如采用剖宫产，从胎儿头皮取末梢血查血小板计数，如明显降低50×109/L（5万/mm3），可考虑剖宫产，以减少胎儿创伤。 3、避免使用某些药物：避免使用某些影响促凝血的药物，如阿司匹林、吲哚美辛、双嘧达莫、前列腺素E1等。当新生儿发生原因不明的血小板减少性紫癜，应及时停用那些可能引起血小板减少的药物，并加速其排泄。 4、注射维生素K：母亲妊娠期有服上述药物史者，应在妊娠后期给孕母注射维生素K。婴儿出生后除注射维生素K外，需密切观察有无发生出血。 5、病因治疗：病因治疗对获得性出血十分重要。如在治疗弥散性血管内凝血（DIC）时，应积极控制感染，同时改善供氧、纠正酸中毒和电解质紊乱、维持体温等，都有助于中止DIC的发展。

新生儿血小板减少性紫癜应根据导致血小板减少的病因，进行病因治疗，其具体治疗方法如下叙述。 一、新生儿血小板减少性紫癜的治疗 根据导致血小板减少的病因，进行病因治疗。如血小板在30×109/L（3万/mm3）以上，出血不严重时，可不做特殊治疗，因同种免疫性血小板减少性紫癜为自限性疾病，数天或1～2周可自然恢复。如血小板数≤30×109/L（3万/mm3），为预防发生颅内出血，可考虑以下治疗： 1、换血最理想的是血小板抗原匹配的血（例如由于PIA1抗原所致，则用PIA1抗原阴性血）进行换血，更为理想的是可清除抗体，并可提供不被破坏的血小板。也可以用枸橼酸磷酸葡萄糖（CPD）新鲜血，肝素作抗凝剂不做考虑。 2、肾上腺皮质激素作用是使血小板较快恢复，降低血管通透性，减轻出血倾向。泼尼松（强的松）用量为1～2mg/（kg.d），重症可先用2～3mg/（kg.d），再渐减量，疗程约1个月，或静脉滴注地塞米松。 3、输入血小板同型的血，可以消耗患儿体内抗体，有利于病情恢复。 4、输入经处理过（用正常人的血浆洗涤过）的患儿母亲的血小板，有效而安全，可较彻底地移去抗体。如血小板少于10×109/L（1万/mm3）或出血危及生命，可考虑输血小板、换血或输新鲜血。 5、输注免疫球蛋白可以治疗免疫性血小板减少。 6、由于血小板异常所致出血，可用酚磺乙胺（止血敏）。弥散性血管内凝血（DIC）高凝期用肝素；消耗期可同时补充凝血因子和加用肝素；纤溶亢进期可在肝素基础上加用抗纤溶制剂如氨基己酸、氨甲苯酸（对羧基苄胺）。 7、对症治疗 （1）控制感染：感染性血小板减少性紫癜治疗方面应积极控制感染。宫内病毒感染引起的血小板减少性紫癜，治疗以对症治疗为主，可参见新生儿病毒感染。细菌感染参见新生儿败血症、新生儿感染的抗生素使用。在治疗DIC时，除积极控制感染，还要改善供氧、纠正酸中毒和电解质紊乱、维持体温等都有助于中止DIC的发展。

新生儿血小板减少性紫癜可合并颅内出血，并发感染，严重出血可致死亡。宫内感染性血小板减少性紫癜和先天性巨核细胞增生不良常的患婴常是小于胎龄儿，并有各种先天畸形，如骨骼畸形、心脏畸形、小头畸形，或为13-三体、18-三体综合征患儿。Wiskott-Aldrich综合征患者由于免疫缺陷常合并感染，如中耳炎、肺炎、脑膜炎等。

新生儿血小板减少性紫癜患者的饮食以高蛋白、高维生素及易消化的饮食为主，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。新生儿情况较为特殊，具体需要询问医生，详细安排具体的饮食。