黑色棘皮症

本病的发病机制还不清楚。良性黑棘皮病作为遗传综合征的一种。呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关，良性黑棘皮病和获得内分泌疾病：除外遗传形式，良性黑棘皮病可伴随垂体、肾上腺和卵巢肿瘤发生，发病常在青少年时期。肥胖不确定是影响因素。 恶性黑棘皮病几乎均与内脏肿瘤相关。约60％病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20％病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约20％病人恶性肿瘤是原发的，皮肤症是继发的。

各型黑棘皮病的外观一致，其严重程度有差别，呈对称性，皮肤受累区域依次是腋窝，颈部的屈侧和餐巾区、外阴、大腿内侧、面部、肘窝、腘窝、肚脐、手背、乳晕、足、眼睑和鼻前庭。 本病主要的症状系疣状，乳头样增生，角化过度和色素加深，最初的变化表现为污黄色，灰色或棕黄色，随后黑素加深，与周围皮肤界限不甚清楚，皮肤皱纹和皱褶处发生天鹅绒状乳头瘤样疣状皮损，污灰到黑色增生常致鸡冠样皮嵴，呈不同程度的角化过度，最终可发生疣状赘生物。受累区域既可局限也可广泛，如整个腋窝，最严重的乳头瘤样角化过度增生见于皮损中央，趋于边缘皮损减轻，被黑素加深区包围。浸渍发生在指间区域，反过来又刺激增殖形成，在恶性型，掌跖特别容易受累，整个皮肤明显的干燥和粗糙。 口腔黏膜变化主要表现为舌面天鹅绒状外衣式损害，但乳头瘤样赘生物也可发生，也可发生在口唇和腭。当皮损发生浸渍时，黑棘皮病患者可产生一些主观症状和瘙痒，瘙痒多见于恶性黑棘皮病，有时非常严重。

组织病理检查可见，各型黑棘皮病组织病理改变相同，表皮呈中等程度角化过度及乳头瘤样增生，基底细胞层色素增多是其典型特征，组织图像似扁平的脂溢性角化症和表皮痣。

该部分资料正在完善中。

本病治疗应首先寻找病因，并去除之。药物可选用维生素A、维生素B、甲状腺素、雌性激素、皮质激素等。局部皮损可应用0.05％维生素A酸软膏等角质剥脱剂。过度增殖处可考虑理疗灼除。

本病具有恶变倾向，如果不积极治疗可经数年时间转化成恶性黑棘皮病，约60％病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20％病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年。如果已经发生恶化则提示本病预后不佳，故对考虑有恶化可能的患者应积极治疗并进行病理学检查，避免恶化后危及生命。

黑色棘皮病被证明与胰岛素抵抗有一定相关性，因此患者饮食注意摄入低热卡、低脂、较高碳水化合物及纤维素食品，有助于增进胰岛素敏感性，改善高胰岛素血症。肥胖者控制饮食后，体重减轻，机体胰岛素敏感性有所提高。