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两性畸形

妇产科

两性畸形是在胚胎发育期间分化异常所致的性别畸形,一般根据性染色体、梁色质、性腺及外生殖器的不一致,可分型为男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形。

1、性染色体畸变 在胚胎发育过程中,性器官分化成男或女,其决定因素最初是由于遗传因素所控制,如新生个体的染色体组型为46,XX,即发育成女;染色体组型为46,XY,则发育成男。因为Y染色体上具有决定原始生殖腺分化成睾丸的遗传基因,而X染色体上则缺乏此种基因。如性染色体的数目和结构发生畸变,必然会导致性分化发生紊乱。 2、胚胎期雄激素分泌异常 原始生殖腺在遗传因素控制下向睾丸方向分化时,其皮质退化,但髓质发育良好,因而间质细胞和肾上腺皮质都产生相当量的雄激素。由于雄性激素的作用,促使原始生殖管道和外生殖器原基向着男性方向分化。如原始生殖腺分化为卵巢,肾上腺皮质产生雄激素不多,生殖管和外生殖器原基向女性方向分化。当遗传性别为男性,由于某些原因而致雄激素不足,或遗传性别为女性,由于雄激素过多,都会引起生殖管道和外生殖器原基的分化紊乱。 3、其他因素 胚胎原始生殖细胞数的减少也能使遗传女性男性化。原始生殖细胞数目减少可引起原始生殖腺皮质发育受阻,深层的髓质形成睾丸成分,其间质细胞则产生雄激素,使原始生殖管道和外生殖器原基向男性方向分化。

该部分资料正在完善中。

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1、真两性畸形:如外生殖器靠近女性,则切除男性勾绘,若女性内生殖器发育较好,不一定有生育压力。别的则酌情惩办。 2、男性假两性畸形:病人生殖腺与染色体组均为男性,睾丸分泌雄激素,但机体对男性素不敏感。其内生殖器未发育或发育不全,其外生殖器为女性型。睾丸屈避在阴唇、腹股沟或腹腔中。此睾丸在青年期后易露头恶变,应趁早切除,向女性方向治疗。

真两性畸形如外生殖器靠近女性,则切除男性勾绘,若女性内生殖器发育较好,不一定有生育压力。别的则酌情惩办。男性假两性畸形,病人生殖腺与染色体组均为男性,睾丸分泌雄激素,但机体对男性素不敏感。其内生殖器未发育或发育不全,其外生殖器为女性型。睾丸屈避在阴唇、腹股沟或腹腔中。此睾丸在青年期后易露头恶变,应趁早切除,向女性方向治疗。

胚胎期雄激素分泌异常,原始生殖腺在遗传因素控制下向睾丸方向分化时,其皮质退化,但髓质发育良好,因而间质细胞和肾上腺皮质都产生相当量的雄激素。由于雄性激素的作用,促使原始生殖管道和外生殖器原基向着男性方向分化。如原始生殖腺分化为卵巢,肾上腺皮质产生雄激素不多,生殖管和外生殖器原基向女性方向分化。当遗传性别为男性,由于某些原因而致雄激素不足,或遗传性别为女性,由于雄激素过多,都会引起生殖管道和外生殖器原基的分化紊乱。

两性畸形患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。患者宜吃高蛋白食物,宜吃高维生素食物,宜吃高热量食物。

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