胎儿脑积水

脑积水有先天性和获得性两类，各又可分为交通性和非交通性。非交通性脑积水的梗阻在脑室系统;交通性脑积水的梗阻在蛛网膜下腔。两者的病因可归纳如下： (一)先天性脑积水 主要由畸形引起。常见者有： 1.脑导水管畸形 又分为：①导水管分叉畸形;②导水管狭窄或闭锁;③导水管隔膜。 2.小脑扁桃体下疝畸形 是由于扁桃体、延髓及第四脑室疝至椎管内，第四脑室变狭长，正中孔与侧孔下移，使CSF循环受阻。本畸形可单独存在，但多数与脊髓脊膜膨出伴发，或与颅底凹陷症伴同。 3.第四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁 少见，需与颅内感染后继发粘连引起者相鉴别。 4.相当多一部分先天性脑积水可由于婴幼儿后颅窝肿瘤引起。 5.其它一些先天性疾病，如软骨发育不全、颅颈交界畸形、脊柱裂、斑痣性错构瘤病、Dandy-Walker综合征、胼胝体缺如、小脑回畸形等，均可伴发脑积水。 (二)后天性脑积水 主要病因有： 1. 颅内感染 婴儿在母体内或出生后发生的细菌性、真菌性、病毒性感染，皆可引起炎性粘连，造成CSF循环梗阻，从而产生脑积水。炎性粘连多发生在蛛网膜下腔或第四脑室出口处。 2.蛛网膜下腔出血 各种原因引起的蛛网膜下腔出血，可因血红细胞阻塞蛛网膜颗粒，或因血块机化粘连，造成蛛网膜下腔的粘连性梗阻，从而引起脑积水。 感染和出血引起的脑积水，多为交通性脑积水。 患儿脑室系统扩张，头颅增大。脑室周围白质水肿，甚至脑组织萎缩。侧脑室壁可形成憩室或囊肿，其大小不一，若增大时可穿破大脑皮层，进入蛛网膜下腔，便形成CSF内引流，使脑积水可能静止或形成脑外积水。

颅缝闭合与否，直接影响临床表现，故分别介绍如下： (一)婴儿脑积水(<2岁)脑积水进展缓慢，表现为头颅进行性异常增大，头皮静脉怒张，前额向前突出，颅缝分离，前囟扩大、膨隆，有时后囟和侧囟也扩大。头部叩诊呈"破罐音"。一般无视乳头水肿和视网膜出血。当脑积水进行性加剧时，由于眶顶受压，眼球下移，巩膜外露，形成所谓的"落日征"(图53-1)。若脑积水进展迅速时，可出现反复呕吐。此外，当扩张的脑室压迫视神经、视交叉和枕叶时，可出现视力障碍，甚至失明。压迫中脑顶盖时，可引起分离性斜视和上视障碍。若双侧皮质延髓束断裂时，可引起下脑干功能障碍，表现为吮吸和进食困难，有时可出现特征性的高音调啼哭。如外展神经受牵拉时，可引起眼内斜;迷走神经受牵拉时，常出现喉鸣音。 晚期，脑积水患儿可出现头下垂、四肢无力或痉挛性瘫痪、智力发育障碍，甚至出现惊厥和嗜睡。病情继续进展时，可因发生脑疝而死亡，或因营养不良、周身衰竭、呼吸道感染等并发症而死亡。 (二)儿童脑积水(2～10岁)这类患儿，由于先前存在隐性进行性脑室扩大，在颅缝闭合后，虽然头围正常，但进行性脑室扩大依然存在，一旦失代偿，便发生症状。临床表现为颅内压增高，常有视乳头水肿。当患儿发生头部损伤或病毒感染等时，可使神经系统功能障碍加剧。 另有部分患儿，脑室系统也是明显扩张的，且头围轻度增大或明显增大，但神经系统发育基本正常。只是在因意外外伤作检查时，方发现颅缝分离、鞍背骨质疏松等。外伤后，患儿神经系统功能也迅速恶化，可相继出现前述症状。

根据上述典型症状，不难作出婴儿脑积水的诊断。对于早期可疑病儿，应作下述检查。 (一) 头围测量 每隔2个月定期测量额枕周径。我国正常婴儿的平均头围见表53-1。1岁以后，第2年增加2cm，第3～4年增加2cm，第5～10年共增加1.5cm。需注意，在较大儿童，正常的头围曲线并不能排除进行性脑室扩张。 (二) 透照法(透光试验) 当皮层薄于1cm时，透光试验阳性。但需注意，有硬脑膜下渗出、脑室穿通畸形、帽状腱膜下积液等时，透光试验也可阳性。 (三) 颅骨X线平片 在婴儿脑积水，可发现头颅增大，颅面比例不调，颅骨变薄，颅缝分离，前、后囟扩大或延迟闭合;在较大儿童，可显示蝶鞍扩大，后床突吸收等颅高压症。另外，还可显示导水管狭窄所特有的低人字缝和在Dandy-Walker畸形见到的后颅窝凸出。 (四) CT扫描 交通性脑积水时，脑室系统和枕大池均扩大;若有导水管狭窄，则仅侧脑室和第三脑室扩大，而第四脑室正常。 (五) 脑室造影 脑室空气或碘水造影，有利于估计脑室大小和梗阻的部位。 (六) 同位素检查 交通性脑积水时，同位素脑池造影显示放射性显像剂回流至脑室，脑室扩大，且放射性清除缓慢，造影后24小时，大脑凸面和上矢状窦两旁仍无放射性出现。若行同位素脑室造影，还可确定脑室梗阻的部位。

1，加强产前早期诊断及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生，脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径，由于明显的脑积水，在孕12-18周即可通过B超查出，所以要加强B超在产前诊断中的应用，及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生，降低先天性脑积水的出生率， 2，宣传优生知识，减少胎次，据有关资料表明，胎儿患脑积水的危险度可因孕妇产次增加而升高，两胎以上者脑积水发生率明显上升，因此，宣传优生知识，减少胎次，是防止脑积水儿的途径之一， 3，提倡适当年龄生育从有关资料显示，脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势，一般25—29岁组发生率最低，但差异无显著性，30岁以后发生率就有递增趋势，因此，提倡适当年龄生育，对预防脑积水儿的发生有一定意义， 4，加强优生教育，提高人口文化素质，据有关统计资料提示，脑积水儿的发生与孕妇文化程度有关，孕妇文化程度越低发生率越高，文盲与半文盲者后代的患病率最高，所以要提高人口的健康素质，首先应提高人口的文化素质，以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识。

(一) 手术治疗 对进行性脑积水病儿，均需手术治疗。早期手术效果较好;晚期大脑皮质已有萎缩及严重功能障碍者，手术效果较差。手术种类繁多，有减少CSF形成的手术;CSF颅内、外分流术;脑室系统梗阻远近端的旁路手术和解除梗阻病因的手术等。应据脑积水的原因、梗阻性质和部位，选择较为合理的手术。对于非交通性脑积水，原则上应明确病因，尽可能地解除梗阻;如为交通性脑积水，可行分流术，目前临床上常用的有脑室心房分流术(V-AS)和脑室腹腔分流术(V-PS)。当脑积水伴有与脑室和蛛网膜下腔不交通的蛛网膜囊肿时，应同时作脑室和囊肿分流术;同理，当Dandy-Walker畸形并存导水管狭窄时，应同时作脑室和Dandy-Walker囊肿分流术。 V-AS和V-PS均需13型贮液囊和CSF分流装置。常用的分流装置有国产NJS-4型分流管、Pudenz-Heyer管和Holter-Spitz管。每种分流装置均有一特制的阀门，使液体单向流动，并能保持脑压于正常范围。V-AS与V-PS的近期效果相似。就术后并发症而言，V-AS主要有感染，且多为顽固性败血症和脑膜炎，若发生分流管阻塞，多在脑室端。而V-PS的主要并发症为分流管阻塞，多发生在腹腔端，若发生感染，多为腹腔感染。故多数文献认为V-PS优于V-AS。但George等的长期随访结果表明，分流术后感染与手术方式无明显关系，而与手术医师的操作技术有关，V-AS术后的顽固性败血症，可因严格遵守无菌技术和勿将心脏端管插入过深而得以防止;而且V-AS的远期效果较V-PS为好。故作者结合自己的临床经验，认为V-AS优于V-PS。不过，在右心衰竭、近期开颅手术或气脑检查后颅内气体尚未完全吸收者，禁作V-AS。已作V-AS的病例不能再作脑气体造影。 (二) 非手术治疗 适用于不能手术治疗的病例，或作为分流术的术前准备，以改善病儿的状况，赢得手术时机。包括中西药利尿剂、脱水剂等。对于继发于蛛网膜下腔出血的脑积水，还可行多次腰穿治疗。

胎儿脑积水患者在出生后如果脑积水没有明显改善，可因扩张的脑室压迫视神经、视交叉和枕叶时，可出现视力障碍，甚至失明。压迫中脑顶盖时，可引起分离性斜视和上视障碍。若双侧皮质延髓束断裂时，可引起下脑干功能障碍，表现为吮吸和进食困难，有时可出现特征性的高音调啼哭。如外展神经受牵拉时，可引起眼内斜；迷走神经受牵拉时，常出现喉鸣音。 晚期可并发头下垂、四肢无力或痉挛性瘫痪、智力发育障碍，甚至出现惊厥和嗜睡。病情继续进展时，可因发生脑疝而死亡，或因营养不良、周身衰竭、呼吸道感染等并发症而死亡。

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