外阴上皮样肉瘤

1、发病原因 外阴上皮样肉瘤的组织学来源不明，由于镜下以类似上皮样细胞为主，故Enzinger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。 2、发病机制 外阴上皮样肉瘤为实性肿块，可见1个或多个坚硬的结节状物无包膜，切面有光泽，可呈鱼肉样，淡红色、灰白色或暗黄色。质脆而软，但有些纤维较多的病灶则质地较韧实。较大的病灶中央可伴有出血和坏死，周围有致密的纤维组织包绕。 光镜下本瘤特点为结节中央坏死，瘤细胞呈栅栏状围绕坏死区，结节周边为硬化的胶原纤维，也穿梭于瘤细胞之间。越近结节中央瘤细胞越呈上皮样，有一定排列，而越近周边部，瘤细胞呈梭形。瘤细胞胞浆大，嗜酸性。核圆形、卵圆形、空泡状、核仁明显、分裂象多。瘤细胞可出现钙化、骨化、黏液变、囊性变、裂隙状。 电镜下瘤细胞周围无基膜，胞浆内粗面内质网、高尔基器丰富，中间丝丰富并有肌纤维母细胞样的纵形排列。有指状细胞突起并形成桥粒样连接。 免疫组化呈双向表达，即上皮和间叶两种抗体均阳性。Vimentin、cytokeratin、EMA均弥漫阳性。Cytokeratin各型中，可见CK7、CK8、CKl3、CKl6、CKl8和CKl9等阳性。大部分细胞CD34和β-catenin阳性表达，偶尔可表现为desmin、HMB45等阳性，而S-100、CD31大多为阴性。

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外阴上皮样肉瘤的诊断除了依靠临床表现外，相关的检查也是必不可少的。检查方法如下： 1、分泌物检查，肿瘤标志物检查，免疫学检查。 2、组织病理学检查。

定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作预后：早诊断、早期广泛切除病灶将有助于改善预后。随访0～312个月(平均56个月)，11例存活，占47.8％。术后有9例患者在1～24个月内局部复发，复发后4.5～180个月死亡，均死于远处转移。常见的转移部位有肺和区域淋巴结，还可见转移至头皮、肝等部位。与不良预后相关的因素有：近侧型、肿块>5cm、血管侵犯、远处转移和高的核分裂数等。

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早期就引起皮肤溃疡，深在者往往沿深筋膜生长，硬韧，结节状区域不易活动，有时有疼痛或压痛。易并发感染。伴发区域淋巴结转移性肿大，后期常转移至肺。

一、外阴上皮样肉瘤食疗方 1、苦参鸡蛋：鸡蛋2枚，红糖60克，苦参60克。苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。每日1次，6日为1疗程。具有清热解毒，燥湿敛疮之功效，可用于外阴溃疡的预防和治疗。 2、龙胆草蛋：龙胆草i0克，鸡蛋3枚，蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣，打入鸡蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。 3、白菜绿豆芽饮：白菜根茎1个，绿豆芽30克。将白菜根洗净切片，绿豆芽洗净后同入锅中，加适量水，煎煮15分钟，去渣取汁，当茶饮用，不拘时间。具有清热解除湿的功效，可用于外阴溃疡的，治疗。 4、冰糖冬瓜汤：冬瓜子30克，冰糖30克。将冬瓜子洗净，研成粗末，加入冰糖，冲开水1碗，放人陶罐，文火隔水炖服。每日2次，连服数日。具有清热利湿止带之功，可用于阴痒的治疗。 5、苍耳猪肚：猪肚1个，苍耳子30克，补骨脂10克。将猪肚洗净，加水并与后两味药同煎，弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩型外阴白色病变。 6、枸杞粥：枸杞子20克，大米适量。煮粥食用。 二、外阴上皮样肉瘤吃那些对身体好 1、宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。 2、疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。 3、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。 4、增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。