外阴天疱疮

一、发病原因 外阴天疱疮的发生需要诱因，某些药物、食物可诱发天疱疮。最近研究提示感染因素可能是天疱疮的又一诱因，可诱发天疱疮的药物常有：巯基类药物如青霉胺、巯甲丙脯酸、他巴唑、脑复新等；抗生素类：青霉素、利福平、异烟肼、菌必治等；吡唑酮类：氨基比林、保太松等；其他如地高辛、IL-2、β-干扰素、硝苯吡啶等，其中巯基类药物所引起的天疱疮数量约占药物性天疱疮总量的80％，药物诱导的寻常型天疱疮患者血中可测到循环天疱疮抗体。紫外线照射亦可加重病情，有报道用PUVA治疗银屑病诱发天疱疮。 许多研究表明寻常型天疱疮可能存在遗传易感性，血清学方法检测提示：北欧Asknezim犹太人寻常型天疱疮易感性与HLA-DR4相关，在非犹太人中，与HLA-DR4、DR6相关，日本一项研究发现天疱疮易感性与HLA-DRBl*0406、*0403及HLA-DRBl*1403、*1405相关。虽然目前研究资料提示天疱疮易感性与HIA相关，但并非具有易感相关基因的人群都发病。目前认为寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病，其依据为： 1、直接免疫荧光证实在患者的表皮、口腔黏膜上皮受累及未受累区棘层细胞间均可见IgG型天疱疮抗体，在棘层松解部位，还可见C3沉积。 2、用间接免疫荧光技术80％～90％的寻常型天疱疮患者血清中可测到循环天疱疮抗体，且抗体滴度与病情严重程度成正比，用血浆置换出患者血清中的天疱疮抗体可使病情缓解。 3、正常皮肤培养中加入天疱疮患者血清，可见到表皮棘层松解。 4、新生小鼠注射人类天疱疮抗体后18～72h内发生天疱疮皮损。进一步研究表明抗表皮细胞间物质抗体IgG4亚类是天疱疮致病性抗体。 二、发病机制 寻常型天疱疮抗原为桥粒蕊蛋白3(Dsg3)，分子量130kd，是一种由角朊细胞及细胞间黏附物质合成的细胞表面糖蛋白，属钙依赖性黏附分子(钙粘素)家族，Dsg3与桥粒中85kD的桥粒斑珠蛋白结合，在表皮细胞间粘合上起重要作用。因此，抗表皮细胞间物质抗体与Dsg3结合后，抑制了桥粒黏合上皮细胞的功能，导致棘层松解是其发病机制之一。另外，天疱疮抗体与Dsg3结合后，磷脂酶C及1，4，5三磷酸肌醇介导了细胞内的信息传导，引起表皮胞合成并释放纤溶酶原激活剂，它能使纤溶酶原转化为纤溶酶，从而造成棘细胞黏合能力丧失，发生松解。

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免疫荧光检查： 1、直接免疫荧光： 取皮损周围外观正常皮肤或新起皮损做检查，显示IgG和C3在表皮细胞间呈鱼网状沉积，其他成分有C1q，C4沉积，阳性率为80％～95％，活动性病变者可达100％，少数抗体可为IgM，IgA。 2、间接免疫荧光： 80％～90％患者血清中可检出抗表皮细胞间物质抗体即天疱疮抗体，主要是IgG，少数可IgM，IgA，抗体滴度的高低与疾病活动性呈高度相关性，但疾病早期可假阴性，电镜观察：早期改变是表皮细胞间基质或糖被膜局部或全部溶解，细胞间隙变宽，桥粒彼此分离，后期张力丝从桥粒附着板处脱落，桥粒消失。

外阴天疱疮的发生需要诱因，某些药物、食物可诱发天疱疮。 1、预防：早发现、早治疗、做好随访。 2、预后：尚有复发性；伴发恶性肿瘤时预后差。

一、中药治疗配方： 生地25克，银花25克，丹参25克，丹皮、赤芍各10克，茜草15克，当归12克，连翘15克，白蒺藜、炒防风、黑芥穗、乌梅、银柴胡、五味子各10克，甘草6克。 用法：每日1剂，水煎服。外阴天疱疮西医治疗方法1.支持治疗因天疱疮患者皮损面积大，有水疱、糜烂渗出、脱屑，致使体内大量蛋白质及其他营养成分的丢失，且常伴有发热等全身症状，应积极给予支持治疗，应给予高蛋白、高热量，高维生素饮食，注意水、电解质平衡，全身衰竭者可输鲜血、血浆或人血白蛋白，注意预防继发感染。 二、全身治疗 1、皮质类固醇： 是治疗天疱疮首选最有效的药物。主要抑制天疱疮抗体的产生，应做到早期、足量、足程，规律正确减量，以最小剂量长期维持。药物剂量根据皮损面积，病情严重程度而定。皮损局限者可给予0.5～1mg/kg泼尼松(强的松)，泛发者(面积>50％)剂量1～2mg/(kg？d)，治疗4～5天无效剂量要增加原用量的1/3～1/2，症状控制应用该剂量维持2～3周，然后逐渐减量，根据病情可隔1～2周减量1次，激素用量大时减量可快些、多些，减量约在原剂量的1/6～1/10。以后随着激素用量的减少应减得慢些、少些，尤其减至泼尼松(强的松)30mg左右时，更应慎重，维持量一般为10～15mg/d，大部分患者需维持数年。病情严重、顽固者，可采用大剂量冲击疗法，常可收到良好疗效，甲泼尼龙(甲基强的松龙)针0.5～1.0g静滴，连用3天，3天后继续用原剂量治疗。 2、免疫抑制剂： 免疫抑制剂可抑制天疱疮自身抗体的形成，常与皮质类固醇激素合用，可提高疗效，减少激素用量，使激素迅速减量，从而避免长期大剂量激素的副作用，改善预后，对皮质类固醇激素有禁忌证者亦可单独使用。

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一、外阴天疱疮食疗方 1、竹叶通草绿豆粥 原料：淡竹叶10克，通草诬克，甘草1.5克，绿豆30克，粳米150克。 制法：将淡竹叶、通草、甘草剁碎装入纱布袋，与绿豆、粳米一起加水放置30分钟，以文火煮制成粥。 功效：清热泻火，解毒敛疮。 用法：早晚分食。 2、霜打荷花 原料：原料鲜白荷花10朵，白糖150克，淀粉、精白面粉、桂花各少许，花生油100克(耗油50克)。 制作：先将白糖50克，桂花少许，淀粉、精白粉一起调成稀糊。将初开的白荷花稍微掰开一点，放入稀糊中粘上糊备用，锅置于火上，加入花生油，油热后把粘上糊的荷花放入油中炸熟，待稍呈金黄色捞出摆盘，撒上白糖即成。 功效：清暑法湿、止血。适宜于呕血、天疱疮及湿疹等症。 用法：早晚分食。 二、外阴天疱疮吃那些对身体好 1、多吃蔬菜、水果。 2、多饮茶水或清淡饮料。 3、宜凉血解毒食物。绿豆、粳米、黄瓜、苦瓜、马齿苋、绿茶等。 三、外阴天疱疮最好不要吃那些食物 1、忌食辛辣刺激性食物：因刺激性食物可影响机体内分泌，从而造成皮肤刺痒，影响治疗。辛辣刺激性食物有辣椒、胡椒面、芥末、生葱、生蒜、白酒等。 2、忌食油腻食物：油腻食物主要是指油脂类。这类食物摄入过多会促进皮脂腺的分泌，使病情加重。同时，还要注意少吃甜食和咸食，以利于皮肤的康复。 3、瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。