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眼类肉瘤病

眼科 / 肿瘤科

类肉瘤病可以侵犯人体肺、淋巴结、皮肤、神经、脾、肝、心、腮腺、肌肉、骨及骨关节等多种器官,眼是仅次于肺及肺门淋巴结的易于受害器官,当眼部患病时,一般均伴有其他器官的类肉瘤病。但也有些病例,眼病十分典型而全身检查却并无阳性发现,称为眼类肉瘤病。

1、发病原因 病因还不清楚,目前的假设认为:类肉瘤病是在异常的人体免疫功能基础上,遭受某种病原体感染所致。各种病原体中,争论最为热烈的是结核杆菌。历史上曾认为类肉瘤病为结核感染的一种少见的形式,但类肉瘤病肉芽肿中不能或罕能分离出结核杆菌;对结核菌素试验无或仅有微弱反应;抗结核药物治疗无效等,均否定了结核杆菌为本病病因的推测。此外,不典型分枝杆菌及某些疱疹病毒如单纯疱疹、Epstain-Barr病毒感染与本病的联系也未能完全证实。 本病有免疫遗传背景。1997年Ishihara等调查北欧地区人群发现,HLA-B8、HLA-DR阳性者,易患类肉瘤病。 2、发病机制 近年的研究认为,此病是一种自身免疫性疾病。自身抗原可能与单核细胞有关。患者的免疫学改变特征性地表现为外周血中CD4细胞降低,CD4细胞与CD8细胞比值下降(=0.8)。但在受累组织中CD4+细胞增加,CD4细胞与CD8+细胞比值增高(=1.8)。有研究表明受累组织中CD4细胞被激活,释放IL-2和其他细胞因子,主要通过细胞免疫应答引起炎症和组织损伤。 不同种族发病的差异及不同类肉瘤病患者临床表现的差异,提示免疫遗传因素在发病中起着一定作用。HLA抗原分型发现,在伦敦的白人患者中,HLA-B8抗原阳性者易于发生急性关节炎、结节性红斑和前葡萄膜炎;在华盛顿的黑人中HLA-Bw15抗原阳性者发生类肉瘤病可能性要比阴性者大5倍;在希腊的患者中,HLA-B27抗原阳性者往往有较严重的类肉瘤病。HLA-B13抗原阳性患者往往表现出慢性和持续性的损害。

一、葡萄膜前段炎症 1、类肉瘤病虹膜睫状体炎:类肉瘤病的眼部病变中以虹膜睫状体炎(以下简称虹睫炎)最常见,占类肉瘤病眼病的65.2%,急性虹睫炎始发于青年人,多为单眼,一次发作后,可复发,发作时有睫状充血,灰白色细小角膜后沉着物,Tyndall现象阳性,虹膜纹理不清,瞳孔缩小,眼痛,睫状区触痛,畏光,流泪等虹睫炎的炎症刺激症状和体征,全身常伴有皮肤结节性红斑及肺门淋巴结肿大,慢性虹睫炎与急性者不同:始发于中年后,多为双眼,同时或先后发病,病程迁延持续,睫状充血,眼痛等炎症刺激症状与体征并不显著,KP呈密集的羊脂状,虹膜Koeppo结节和Busacca结节相当多见,虹膜易于后粘连,因此也易于发生并发性白内障,继发性青光眼,全身检查可发现肺纤维化病灶,冻疮样狼疮,骨质囊肿等病变。 2、类肉瘤病小梁炎:4.9%~8.5%的类肉瘤病患者中,可见虹膜角膜角下方Schwalbe线及小梁网处出现肉芽肿性结节,Candler称之为类肉瘤病小梁炎,结节为微红略带黄色的半透明粟粒状隆起,多少不等,有时互相融合,结节附近偶可见到新生血管和丝状虹膜末卷前粘连,虹膜角膜角大多为开角,但当丝状前粘连严重时可以关闭,眼压一般保持正常,也可增高,无论眼压是否增高,眼前段均无充血,也无眼痛主诉。 3、睫状体类肉瘤病结节:肉芽肿性结节因是否突破色素上皮层而有不同所见,突破者结节较大,否则为小结节,间接检眼镜或三面镜难见到睫状体,可用超声生物显微镜检查。 4、类肉瘤病中间葡萄膜炎:无论在体征,症状方面都与常见的特发性中间葡萄膜炎基本一致,相异处在于本病的小雪球样渗出团,位于玻璃体基底部,接近视网膜,大小约1/5PD,往往呈串珠样排列,而不像特发性中间葡萄膜炎位于睫状体平坦部的雪堤(snowbank)状渗出。

该部分资料正在完善中。

主要还是注意平时的生活习惯。合理饮食避免刺激性食物,同样是重要的预防措施;同时起居规,勿枉作劳;扶助脾胃,增强体质提高自身的免疫力和抗病能力等都很重要。注意饮食。平时生活中坚持吃低脂肪食品,如瘦肉和低脂乳制品等。

1、治疗 类肉瘤病急性虹睫炎对糖皮质激素敏感,用0.3%~0.5%地塞米松水溶液每2小时点眼1次,炎症即可迅速消退。当然,扩瞳药、湿热敷等一般虹睫炎的常规治疗也是必要的。慢性虹睫炎比较顽固,对糖皮质激素不太敏感,可用甲泼尼龙20mg(每眼)球结膜下或筋膜囊下注射,隔天或3天1次,连续3~5次。筋膜囊下注射时,用有齿镊提起球结膜及其下筋膜,针尖刺入后轻轻摆动,防止刺破巩膜误入眼球内。扩瞳药开始用1%~2%阿托品眼水或眼膏,待瞳孔扩大后改用短效扩瞳药,如后马托品、乙酰环戊苯或含等量0.4%后马托品、0.5%去氧肾上腺素、1%普鲁卡因的新扩瞳合剂,既可防止瞳孔缘虹膜后粘连,又使虹膜保持舒缩余地,以免虹膜发生前、后粘连。 类肉瘤病脉络膜视网膜炎、视网膜静脉周围炎、脉络膜肉芽肿、视神经病变,包括慢性虹睫炎在内,当糖皮质激素局部应用不能奏效时,需全身给药,如泼尼松30~60mg上午8时前顿服,病情缓解后渐次减量,最后改为维持量(10mg/d),持续3~6个月。糖皮质激素全身用药时,按常规内服氯化钾300mg/d,低盐饮食。如糖皮质激素治疗无效,可加用或改用环孢素A、环磷酰胺、苯丁酸氮芥等免疫抑制药。应用免疫抑制药时,定期检查血象和肝、肾功能。 2、预后 类肉瘤病急性虹睫炎对糖皮质激素敏感,预后良好。慢性虹睫炎是一种肉芽肿性炎症,病情迁延顽固。如不及时控制,甚易发生继发性青光眼、并发性白内障,甚至引起眼球萎缩而致视功能完全消失。 类肉瘤病脉络膜视网膜炎、视网膜静脉周围炎等眼底病变,对视功能的威胁很大。一次发作而能予以迅速控制者,预后较好,预后视力多数可以恢复到0.5以上;反复发作或病程迁延者反之,甚至失明。类肉瘤病的病死率为3%~5%,累及神经系统者10%。眼底出现类肉瘤病时,神经系统病变发生率由2%增至37%,病死率随之提高。

继发性青光眼是最常见的并发症,此外还可出现并发性的白内障。 继发性青光眼是由于某些眼病或全身疾病,影响或破坏了正常的房水循环,使房水排出受阻而引起IOP升高的一组青光眼,其病因比较明确。继发性青光眼也可根据前房角是关闭或开放而分为闭角型和开角型两大类。由于继发性青光眼已有较为严重的原发病变,所以治疗常比原发性青光眼更为复杂而且预后也较差。

眼类肉瘤病又叫结节病。 1、结节病吃哪些食物对身体好 进食高蛋白、高维生素、高热量饮食,如进食新鲜蔬菜、水果及鱼、牛奶、蛋、肉类等食品。 2、结节病最好不要吃哪些食物 避免刺激性食物如茶、咖啡、烟酒,忌过于油腻,忌辛辣刺激食物。

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