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色素性青光眼

眼科

色素性青光眼(pigmentary glaucoma)是因眼前节段色素播散引起的继发性开角型青光眼。1949年Sugar对色素播散综合征作过详细报道,并提出色素性青光眼的命名。此型青光眼占西方中国青光眼的1.0%~1.5%,而中国青光眼中较少见。其特征为双眼中周部虹膜后表层色素缺失,伴有色素沉积于角膜后面、小梁网、虹膜及晶状体等眼内组织中。经透照法检查虹膜显轮辐状透光区,自虹膜色素上皮层释放色素,经房水循环而沉着于晶状体悬韧带晶状体、角膜后壁、虹膜前表面、小梁网及周边部视网膜上,经过较长时间后,因色素集聚于房水引流道中,有部分病例眼压升高发展成色素性青光眼。若不伴眼压升高即为色素播散综合征(pigment dispersion syndrome,PDS)。

色素性青光眼的病因不明,可能与虹膜色素上皮发育异常(萎缩或变性)有关。 有关色素播散的机制曾提出过发育性和机械性两种理论。本病虹膜组织病理学研究,发现虹膜色素上皮局灶性萎缩、色素减少、黑色素生成显著延迟和瞳孔扩大肌增生,提示虹膜色素上皮发育异常(萎缩或变性)是色素播散的基本缺陷。虹膜血管荧光造影观察,显示虹膜血管分布缺陷和血管低灌注(后者可出现在色素播散之前),提示虹膜中胚叶支撑组织先天性发育缺陷。本病的常染色体显性遗传模式,有报道两兄弟同时患色素性青光眼和广泛视网膜色素上皮营养不良,周边虹膜凹陷、虹膜根赘长,虹膜较松弛、显著的巩膜嵴和睫状体带、较后的虹膜附止和丰富的虹膜突等形态异常,似乎支持本病的遗传或发育缺陷的病因学。

色素性青光眼患者眼部各器官如角膜、虹膜、瞳孔等均有如下特点: 角膜 通过显微裂隙灯可以看到典型的色素沉积-Krukenberg梭:色素沉积位于角膜后壁中央区,宽0.5~3.0mm,长2~6mm,垂直并趋向中部稍下,梭通常呈基底向下的三角形,这是由于前房内房水自鼻侧半和颞侧半向中央对流的结果,不典型者可偏于一侧或呈斜行,Krukenberg梭是PDS/PG最早被发现的异常,此梭虽然常见,但并不是每个病例都有。 虹膜 1、前表面色素沉着:色素颗粒主要聚集在虹膜中心扩张沟内,蓝色虹膜中尤其容易看见,但深色虹膜中也有相同的发生率,播散的色素很少严重得使虹膜颜色发生改变,如果双眼色素播散不对称,可以发生虹膜异色,虹膜表面的色素沉积可以表现为散在的色素颗粒或充满色素的吞噬细胞。 2、外观:许多PG病人在疾病早期,虹膜角膜角镜检查可以发现周边虹膜呈轻度后陷状态,基质薄且呈囊状,由于虹膜后陷PG眼球的前房体积比相对应的近视眼球稍大,当眼运动时,虹膜角膜角镜可见周边虹膜有轻度震颤,虹膜无前粘连和后粘连,周边虹膜后陷的程度可以分为4级:①1级:严重虹膜后陷;②2级:轻度虹膜后陷;③3级:虹膜扁平;④4级:虹膜凸起,虹膜的弯曲程度可受瞬目的影响。 3、透照缺损:虹膜中周边部透照缺损随色素播散的加重而发展,可用两种临床检查来识别,虹膜透照法:在暗室中用一个电灯或光导纤维灯经巩膜照明;另一种较好的方法是用低倍裂隙灯检查,用一个足够亮且窄的裂隙灯光带,通过瞳孔中心射入眼内,避开瞳孔缘,照亮眼内腔,同时通过虹膜缺损处可透见眼底反射出的红光,病人被查前需要在暗室里进行一段时间的暗适应,这样有利于查见细小缺损,瞳孔直径在2~4mm时比较理想,瞳孔太小,眼内不能获得足够的光线,难以取得较好的检查效果;瞳孔太大或药物性扩瞳可使虹膜堆积难于查见透照缺损。

色素性青光眼眼科检查有如下特点: 1、红外线电视摄像 利用红外线电视摄像对虹膜透照缺损进行观察和计数,分析这些图像,将资料数据化,有助于对处于色素播散活动期的病人进行跟踪随访。 2、眼压描记 对PDS/PG病人应用眼压描记法,进行房水流出量的测定,仍有一定作用,根据房水流畅情况可预测疾病的未来发展趋势,同时也能了解色素播散活动期的进展,了解房水流畅系数的变化,开始眼压正常而房水流畅系数异常的患者往往发展成为青光眼,而房水流出通畅的人,较少发展成为PG。 3、超声生物显微镜 高频率、高分辨力的前节超声生物显微镜检查,可提供PDS/PG病人周边虹膜形态的横断面图像,并能确定虹膜与前房和晶状体表面的关系,在活体中超声生物显微镜检查已证实,以前通过死后解剖所见的晶状体虹膜小带之间存在接触。 4、有色素刻度的虹膜角膜角镜检 虹膜角膜角镜可用统一指标来衡量小梁网内的色素程度。

预防青光眼的主要对象是具有危险因素的人群,具有青光眼危险因素的人,在不良精神因素等诱因刺激下随时激发青光眼形成,所以平素必须排除一切可以诱发眼压增高的有害因素,预防青光眼发生。 1、保持心情舒畅,避免情绪过度波动。青光眼最主要的诱发因素就是长期不良精神刺激,脾气暴躁,抑郁,忧虑,惊恐。 2、生活、饮食起居规律,劳逸结合,适量体育锻炼。不要参加剧烈运动,保持睡眠质量,饮食清淡营养丰富,禁烟酒、浓茶、咖啡,适当控制进水量,每天不能超过1000-1200ml,一次性饮水不得超过400ml。 3、注意用眼卫生,科学用眼。不要在强光下阅读,暗室停留时间不能过长,光线必须充足柔和,不要过度用眼。 4、综合调理全身并发症。 5、注意药物影响。 6、妇女闭经期、绝经期以及痛经可使眼压升高,应高度重视。经期如出现青光眼表现者,应及时就诊专科。 7、青光眼家族及危险因素者,必须定期复查,一旦有发病征象者,必须积极配合治疗,防止视功能突然丧失。

色素性青光眼的治疗步骤从随访开始,必要时进行药物治疗或激光治疗,甚至手术治疗。具体如下: 一、随访 病人需要定期随访作临床检查,必要时进行适当的治疗。早期病人应至少半年1次仔细检查虹膜透照缺损的数目,观察虹膜形态。尽可能地将眼内不同区域色素程度的数据记录下来,为以后动态观察留下基数。Boys-Smith型含色素刻度的虹膜角膜角镜是有用的工具。在疾病过程中,对小梁网损害的评估主要依据眼压。若眼压上升,则小梁网损害加重;反之眼压下降,可提示色素播散停止,且小梁网没有遭到不可逆的损害。正常功能恢复时小梁网内细胞色素减轻。如果色素播散停止而小梁功能仍没有改善,则可表明小梁网发生了不可逆的损害,形成了继发性慢性开角型青光眼。 由于长期色素性青光眼引起视盘损害与慢性开角型青光眼中看到的一样。值得注意的是多数色素性青光眼病人合并近视,因此可能有特异性的近视性眼部特征。近视眼的视盘可能比正视眼或远视眼更易受升高的眼压的影响而发生损害。因此,这类病人需要更经常的检查。 二、药物治疗 在轻度病例中,使用肾上腺素β受体阻滞药或拟交感神经药物可能就足够了;而在许多严重病例中可加用缩瞳药。如果局部药物治疗无法忍受或无法控制眼压,可口服碳酸酐酶抑制药。 1、β肾上腺素受体阻滞药:即使视盘正常但眼压持续超过26mmHg,或眼压正常但已出现青光眼视盘损害,药物治疗首先从β肾上腺素受体阻滞药开始。由于β阻滞药应用方便,2次/d,降眼压效果好,副作用小,病人易于接受。例如0.25%~0.5%噻吗洛尔,1%~2%美开朗,0.25%~0.5%贝特舒等。如果β阻滞药不能忍受,或眼压不能降到足够低,可以联合其他青光眼药物同时应用。

色素性青光眼除了一般症状外,还会引起其他疾病,本病可引发高眼压症及高眼压引起的眼底损害。所以一经发现,需积极治疗,平时也应做好预防措施。

本文推荐3个食疗方以供色素性青光眼的辅助治疗: 处方一:鲤鱼1条(约重500克),赤小豆40克,葱花、料酒、精盐各适置。用法:鲤鱼活杀洗净,加赤小豆(纱布包),入锅同煮,至鱼熟汤浓,加葱花、料酒、精盐调味,去赤小豆。喝汤食鱼,每日2次,每次1小碗。 主治:适用于青光眼伴眼睑水肿、小便不利者。 处方二:新鲜香橼2只,麦芽糖60克。用法:新鲜香橼切片入碗,加麦芽糟,加盖隔水藏至香橼化水,待冷后成香橼糖浆。每日2次,每次1汤匙,开水冲服。 主治:适用青光眼伴头痛眩晕者。 处方三:核桃仁35克,枣仁20克,黑芝麻多克。用法:核桃仁、枣仁、黑芝麻文火炒至黄,碾碎。每日一次,每次1汤匙,嚼服或开水调服。 主治:青光眼。

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