胸骨裂

一、发病原因 胸骨裂是胚胎时期胸骨索相互愈合过程中出现障碍而发生的，临床上可表现为胸骨全部或部分缺如、半侧缺如、窗形缺损等。以胸骨裂多见，它的部位可见于胸上段、胸下段或胸骨全长。 二、发病机制 胸骨裂可分为4种类型： 1、不完全型，见于上侧和下侧裂； 2、完全型； 3、完全或不完全型胸骨裂伴心脏脱出； 4、广泛胸骨裂，即Cantrell综合征。

患儿常有反常呼吸，发绀，呼吸困难和反复的呼吸道感染，体格检查可见胸骨区的上，下部或全部有软组织裂隙，并可触及血管搏动，Cantrell综合征时还可见到上腹壁的中央线缺损，膈肌邻近的心包缺损和各种类型的心脏畸形。

胸骨裂患者症状体征明显，体格检查发现胸骨区有软组织裂隙。可进行胸部透视、胸部平片、胸部B超、胸腔积液检查、胸部CT检查，进行进一步诊断。

该部分资料正在完善中。

治疗 手术治疗是惟一方法。胸骨裂可行胸骨直接缝合术；胸骨裂较大时，可行Verska前胸壁重建术。胸骨裂的手术要点是重建新的“胸骨屏障”，又不压迫心脏，1个月以内的婴儿可直接缝合。其他应行自体骨移植及人工材料修补法。

患儿常有反常呼吸、发绀、呼吸困难和反复的呼吸道感染。女性发病率较高(女男之比约8∶1)。多数病例为散发病例，有常染色体隐性遗传的家族报道。胸骨下段裂常与严重的发育缺陷相关，特别是心脏异位和Cantrell五联症。可有左心室憩室，伴胸腹壁缺损。胸骨完全缺如最少见，常伴发严重畸形。

胸骨裂患者经治疗后，根据不同的症状，治疗情况不同，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。