横纹肌肉瘤

一、发病原因 本症系由各种不同分化程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤，肿瘤发病原因不详，但不排除遗传因素，横纹肌肉瘤的分子遗传研究发现，只有腺泡型横纹肌肉瘤在细胞和分子遗传学上存在特征性改变，染色体异常涉及第13号与第1号或第2号相互易位，分子遗传学涉及第13号染色体FKHR基因（推测为一转录因子）与第1号或第2号染色体上PAX7或PAX3基因融合。 二、发病机制 目前认为软组织肉瘤在一个肿瘤中可以存在不同的组织起源，提示肿瘤的异质性及不同分化途径，因此肉瘤被认为是起源于一群多潜能，未分化的原始细胞，软组织肉瘤广泛的形态范围，提示了起源于间叶组织肿瘤的复杂性，认识以上特点对于诊断和治疗均有裨益。 1、分期 IRS的横纹肌肉瘤分级主要是根据临床，尤其是术前和术中的情况，而肿瘤生物学特征并没能予以反映，因此称其为外科病理分期也不为过，但IRS的临床分级仍被广泛认可。 IRS中，20％的患者属于Ⅰ级，21％属于Ⅱ级，45％属于Ⅲ级，14％属于Ⅳ级，比较IRSⅡ，Ⅲ级的病人数量有增加，这是主要是因为手术完全切除率下降所致，有些肿瘤如位于盆腔部位其手术目的就不是完整切除。 Ⅰ级患儿中42％发生于除膀胱-前列腺外的泌尿生殖系，31％发生于肢体，Ⅱ级中39％的患儿为除脑膜外的头颈部肿瘤，Ⅲ级中46％为头颈部肿瘤，Ⅳ级中31％为肢体肿瘤，14％为脑膜周围肿瘤，41％为其他类型。 Lawrence和Gehan等人通过对IRSⅡ的资料进行分析，认定肿瘤部位，大小，侵袭范围及局部淋巴结有无转移对无远处转移的患儿的生存有重要意义，他们对临床分级加以改进，将其分成4期，现在已被IRSⅣ采用，这种分期主要根据肿瘤的生物学特征而非手术切除程度，能够更好地预测预后情况，总的来说，肿瘤原发部位和远处转移是决定预后的最有价值的指标。

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1、X线检查 根据不同病变部位摄X线片以了解有无骨质破坏，头颈部应摄颅底片，上额窦片，眼眶断层摄片可显示肿瘤大小及骨质有无破坏，静脉肾盂造影可发现不规则充盈缺损，以及肿瘤压迫造成的肾盂积水及输尿管扩张现象，肢体及躯干部X线片可了解肿瘤内有无钙化，骨质有无破坏，胸部X线片应视为各型横纹肌肉瘤的常规检查。 2、超声波探测 显示肿瘤部位，大小及范围，CT能对各部位肿瘤精确定位，尤适于腹腔，盆腔，颅内及头颅部肿瘤。 3、CT表现 无特征性，横纹肌肉瘤表现结节状有分隔软组织肿块或呈膨胀性团块不均密度阴影，大部分病变密度低于肌肉，部分病例肿瘤病变有较高密度，厚度不均的环形密度影。 4、MRI表现 为T1加权像中等信号和T2加权像中等度增高的信号，信号程度不均，形态学上病灶可以边界清或不清，但与其他软组织肿瘤较难区别。

横纹肌肉瘤由于其高度恶性，行广泛切除仍有较高的复发率，需要间室外彻底切除，则很少复发，对于室间内的病变，间室外彻底切除可以实现，于边缘或广泛切除后行放射治疗，可以明显减低复发率，对于ⅡA或ⅡB病变，术前放疗，继之行广泛切除是合理的变通治疗，胜过彻底关节离断术，但囊内一块块切除或囊外边缘切除，继之放疗则不能减少复发。 本病无有效预防措施，争取早发现，早诊断，早治疗。 横纹肌肉瘤可早期发生引流区淋巴结转移，有必要在肿瘤切除的同时行引流区淋巴结清扫术。 文献报告N0.M0病人五年生存率45％左右，M0病人为30％左右，由于病人发生转移较早，总体五年生存率25％左右。

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头颈部的横纹肌肉瘤可有失明，眼肌麻痹，脑神经瘫痪和脑膜刺激症状，气道梗阻，窒息和鼻出血，中耳炎等；泌尿生殖系的横纹肌肉瘤可有尿路梗阻，血尿，肠梗阻等；四肢和躯干的横纹肌肉瘤可有脊髓压迫和神经症状，其他部位的横纹肌肉瘤可有心力衰竭或心律不齐等；除了原发病，横纹肌肉瘤可转移到肺，骨，骨髓，淋巴结，脑，肝和乳腺等，可出现相应的症状，后期发生淋巴结和血行转移。

下列食物禁止食用： 无鳞鱼，猪头肉，动物内脏，虾蟹等。肿瘤病人应该根据不同病情禁忌某些食物，热性体质的若进食牛羊肉则徒增其热，寒性体质的若进食螃蟹，甲鱼等阴寒之品则愈加滋腻，因此选择食物也要因人而异。 （资料仅供参考，具体请询问医生。）