多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤是一种浆细胞不正常增生，致使侵犯骨髓的一种恶性肿瘤，为发生于B淋巴细胞的恶性浆细胞病。多发性骨髓瘤的发病因尚不明确。在骨髓瘤患者培养的树突状细胞中，发现了与卡波西肉瘤相关的疱疹病毒，这提示两者存在一定的联系。该病毒编码的白介素－6（IL－6）的同系物。人类IL－6可促进骨髓瘤生长，同时刺激骨的重吸收。此种特殊的细胞来源尚不明了。通过免疫球蛋白的基因序列和细胞表面标志分析提示为后生发中心细胞恶性变而来。

多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。持续性的无法解释的骨骼疼痛（特别是在背部或胸廓），肾功能衰竭，反复发生细菌性感染（特别是肺炎球菌性肺炎）是多发性骨髓瘤最常出现的症状。病理性骨折和椎骨压缩较常见，后者可能导致脊髓受压迫和截瘫。由于在肾小管广泛管型形成，肾小管上皮细胞萎缩和间质纤维化而发生肾衰（骨髓瘤肾病）。有些病人以贫血，伴乏力和疲劳为主，少数病人有高粘滞综合征。淋巴结和肝脾肿大不常见。

1、骨髓检查：出现一定比例的异常浆细胞(骨髓瘤细胞主要为原始浆细胞或幼稚浆细胞)或组织活检证实为骨髓瘤细胞。 2、血清检查中出现大量单克隆免疫球蛋白(单克隆免疫球蛋白可在血清蛋白电泳的γ区或β区或α2区出现一窄底高峰，又称M蛋白)或尿单克隆免疫球蛋白轻链(即尿本周氏蛋白)。 3、(1)免疫分型：用患者骨髓进行检查，CD10、CD19、 CD20等B细胞标记单抗、 CD38 、CD138浆细胞标记单抗表达增高。 (2)细胞遗传学检查：多表现为14q+、del(14)、t(11;14)。 (3)β2微球蛋白：血或尿中均可升高，为预后不良的因素。特别是血的含量，不受肾功能的影响。

多发性骨髓瘤的发生与环境、饮食等因素有关。故预防多发性骨髓瘤的发生应增强体质，积极治疗慢性疾患，避免射线及化学毒物的接触，对于疾病的防治具有重要的意义。 1、应避免与致癌因素接触，若有接触史或病状可疑者，应定期体检，争取早期发现及时治疗。 2、应适当的参加活动，以减少脱钙。 3、注意个人卫生，防止感染，尤其要注意口腔粘膜和皮肤的清洁，防止感冒。 4、中医方法宜注意调理情志，防止七情太过，从而保持气血和畅，阴阳平衡，预防疾病的发生。

一、治疗 1、支持治疗 （1）长期卧床患者容易发生骨骼脱钙，高钙血症，肾功不全，鼓励患者进行适当的经常性活动有助于改善上述状况，若骨痛限制活动时，可予止痛剂或局部放射达到止痛效果，胸肋骨或胸腰椎有病变者，应配用轻便矫正性支架加以保护，既可减轻疼痛，又可防止病理性骨折，对已有严重胸和(或)腰椎压缩性骨折并有可能损及脊髓而截瘫患者，需限制活动，胸椎，腰椎有溶骨性病变患者应睡铺有软垫的木板硬床，防止脊柱弯曲过度引起骨折而损伤脊髓。 （2）贫血应得到改善或纠正，输红细胞使血红蛋白浓度维持在80g/L以上，以改善患者一般情况，使之能够耐受化疗，红细胞生成素(erythropoietin，EPO)皮下或静脉注射有助于改善贫血，血小板减少引起出血时，可输浓缩血小板悬液，当高黏滞综合征严重时，可采用血浆交换法，迅速去除异常大量免疫球蛋白，降低血浆黏滞度，缓解症状，高钙血症用静脉注射降钙素(calcitonin)5～10U/(kg·d)，静脉滴注帕米膦酸二钠(博宁，阿可达)60～90mg/d，口服泼尼松(60mg/d)可有效降低血钙，高尿酸血症者口服别嘌醇(allopurinol)300～600mg/d可有效降低血尿酸水平，脱水是由尿钙增多引起多尿，肾小管功能不全引起多尿以及高钙血症引起呕吐等因素所造成，治疗上一方面给予补液，使尿量达到1500～2000ml/d，另一方面及时处理高钙血症，对肾功能不全患者，按肾功能不全治疗原则处理。 ①血红蛋白低于60g/L，输注红细胞；②高钙血症：等渗盐水水化，强的松：20mg，口服，3～4次/d；③高尿酸血症：别嘌呤醇：0.2mg，口服，3次/d；④高粘滞血症：血浆交换治疗；⑤肾功能衰竭：血液透析；⑥感染：联合应用抗生素治疗，对反复感染的病人用青霉素，丙种球蛋白预防性注射有效。

多发性骨髓瘤常引起如下并发症； 1.骨折 病理性骨折,常见于颅骨、盆骨、肋骨、脊柱骨骨折等。 2.高钙血症 骨髓瘤合并高钙血症在欧美患者中的发生率可达30％～60％，临床可表现为食欲不振、恶心、呕吐、烦渴性多尿、昏迷。 3.肾脏损害 是常见和重要的并发症，也是患者死亡的主要原因之一。 4.高黏滞综合征 在患者中发生率为10％，常表现视力下降、意识障碍、中枢神经系统紊乱、心衰等。 5.血液系统并发症 贫血、出血、血栓。 6.感染 在病程中可反复出现感染、发热。如皮肤感染、肺部感染等。 7.淀粉样变性 引起相应的临床表现，包括舌肥大、腮腺肿大、心肌肥厚、心脏扩大、腹泻、外周神经病、肝脾肿大等。 8.神经系统损害 合并神经系统损害的发病率28.6％～40％，包括脊髓压迫、神经根脊髓压迫等。

1.甲鱼汤：甲鱼500~1000g，香菇适量。制作方法：将甲鱼宰杀洗净后与香菇同加调料，小火炖烂。佐餐食用。有滋阴养血之功。适用于多发性骨髓瘤化疗时气血两伤者。 2.龙眼肉粥：龙眼肉15g，红枣3到5枚，粳米100g。制作方法：将以上物品一并煮成粥，热服。每日早晚各服一碗即可。每次用量不宜过多。有滋养气血之功。适用多发性骨髓瘤性肾病，气血两虚者。 3.桃花鱼片：青鱼肉100g，桃仁酥10g。制作方法：将青鱼宰杀洗净，与桃仁酥同加入油、精盐等佐料炒熟，佐餐食用。有活血补肾之功。可抑制骨髓过度增生，适用于多发性骨髓瘤。 4.鲶鱼黑豆汤：塘鲺鱼(胡子鲶)1~2条(约500g)，黑豆50~100g，红枣6~10枚。制作方法：将鱼宰杀洗净后，与黑豆、红枣一并加入水中炖煮，加油、精盐调味。佐餐食用。可与黄鳝山药汤交替食用，长期食用。有补血、滋肾、调中、兴阳之功。适用于脾肾不足引起的多发性骨髓瘤者。 5.黄鳝山药汤：黄鳝鱼1~2条，山药50~100g，生姜2片。制作方法：将黄鳝宰杀洗净，山药切片，一并加水、油、盐等调料，文火炖煮。佐餐食用，或用黄鳝鱼煲饭吃，长期食用。有甘温具足，补中益血之功。适用于中焦不足引起的多发性骨髓瘤者。