原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化的病因尚不明确，可能与自身免疫有关。原发性胆汁性肝硬化常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类，干燥综合征，硬皮病，慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女。

原发性胆汁性肝硬化常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类，干燥综合征，硬皮病，慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状，对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。

原发性胆汁性肝硬化临床上主要根据以下标准判断：血脂，血清胆酸，结合胆红素，碱性磷酸酶及谷氨酰转肽酶等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻，中度增高，血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高，凝血酶原时间延长，尿胆红素阳性，尿胆元正常或减少。 影像学：超声波，经内镜逆行性胰胆管造影术，CT，经皮肝穿刺胆管造影等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。

由于原发性胆汁性肝硬化病因不明，所以本病尚无有效的预防办法。尽量不吃有损害肝脏的食物。保持运动的习惯及良好的心态。

原发性胆汁性肝硬化的治疗主要是适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，每日脂肪<40～50g为宜。补充脂溶性维生素A、D、E、K。熊去氧胆酸服药6个月以上可改善临床症状及实验室化验指标；皮质类固醇如氢化泼尼松口服。注意晚期患者骨病加剧及并发细菌感染。硫唑嘌呤、环孢毒素A均有效，但因有肾毒性及骨髓抑制应慎用。实施对疾病过程的治疗，应注意药物的副作用。伴有肝功能失代偿和（或）生活质量差的病人可考虑作肝脏移植。

由于原发性胆汁性肝硬化（PBC）可能与自身免疫有关，所以本病的并发症有以下几种： 1、皮肤瘙痒 目前对皮肤瘙痒尚无经典有效的治疗方法。口服阴离子交换树脂消胆胺是治疗皮肤瘙痒的一线药物。如果病人不能难受消胆胺的副反应，利福平可作为二线用药。利福平可以很好控制PBC的瘙痒症状，但其并非对所有病人均有效。其效果常在用药1个月后才显著。利福平可能通过改变肝细胞内胆酸的内环境以及改善PBC病人的生化指标，达到止瘙作用。Nalmephene、Naltrexone等鸦片类药物可用于对消胆胺和利福平无效的病人。还有许多其它方法(如紫外线、光照和血浆驱除疗法等)用于PBC瘙痒症状的控制，但均没有通过正规的临床实验予以证实。对不能控制的顽固性瘙痒可进行肝移植手术。 2、骨质疏松 明确PBC诊断后即应定期检测骨密度，以后每2年随访一次。教育病人养成良好的生活习惯(如正常作息、戒烟)，并可补充维生素D和钙。绝经期后女性病人推荐应用激素替代疗法，并最好通过皮肤给药。如果骨质疏松很明显，可应用biophosphonate治疗。 约11％的PBC患者有骨质疏松。补充钙和维生素D可防止脱钙,推荐剂量分别是1000～1200mg/d和25000～50000IU,每周2～3次。近来研究发现,雷洛昔芬可阻止骨丢失,降低血清胆固醇。60mg/d,连续服用1年,可提高腰椎骨无机质密度(LS2BMD),无肝毒性。另外,阿伦磷酸盐可有效增加骨量。 3、SICCA综合症 对所有PBC的病人均应询问干眼、口腔干燥和吞咽困难等症状的有无，女性病人还要询问有无性交困难，如有则应给予相应的治疗措施。 4、雷诺综合症 对于寒冷地区的病人，雷诺综合症的处理是一个棘手问题，病人应避免将手和脚暴露于寒冷的环境中，吸烟者应戒烟。必要时可应用钙离子拮抗剂，但有可能会加重食管下段括约肌功能不全。

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