骨纤维异样增殖症

一、发病原因 病因不明。 二、发病机制 病因不明，有以下一些说法：①先天性骨发育异常：认为是发生在胚胎的组织错构，骨小梁发育异常为纤维组织代替。②骨形成障碍：骨小梁停留在编织骨阶段，而不能形成正常的骨小梁。③内分泌异常。 1、大体标本特点 纤维异样增殖症大体标本骨膜没有改变，皮质变薄，有时可用手术刀切开，剖面为苍白致密组织，有一定的弹性沙砾感，沙砾感主要由于纤维组织内有软脆的骨样组织骨小梁成分，并随小梁数量及成熟程度而异。这种组织不富含血管，然而，特别在骨松质(髂骨翼、肋骨、骨盆、干骺端)，则可见许多血管截面。有时可见囊腔，水肿或出血性组织内有血性液体；有时，尤其单骨型，整个溶骨区含有液性成分，易与骨囊肿相混淆。有时，组织中有软骨岛结构，在儿童和干骺端更常见。 2、组织病理特点 纤维异样增殖症的组织病理在细小的骨小梁结构间有成束的组织即成纤维组织，而骨小梁周边无骨母细胞排列。 一般情况下，在纤细的胶原纤维网中，富含组织纤维母细胞，分裂相对少见，有时，排列成轮辐状，有时含多核巨细胞，主要在血管丰富或出血区域(尤其见于富含血管的骨松质，如肋骨)。一些区域组织细胞纤维瘤替代了骨小梁，有的是被黏液样组织替代。 骨样组织和骨小梁一般比较稀疏，很少粗大，周边无骨母细胞排列，纤维异样增殖症的骨小梁一般呈纺织结构，不能形成板层骨。 纤维异样增殖症的组织中，血管少见。有的囊性区域，可见富含毛细血管和血性渗出。 有时，在结构不良的纤维骨组织之间的组织中可见软骨组织区域，软骨呈小的局限性结节。有正常的透明软骨结构，这些软骨区的组织特点与孤立的或多发软骨瘤的不同，与生长的骺板或修复性骨痂的增生软骨相似。在软骨区和结构不良的纤维骨组织之间的组织学间断，使得笔者否定了软骨是组织化生结果的认识。大多数病例中，在儿童或青少年干骺端发病，可见软骨区域，这些病人既往未手术或骨折，软骨似乎源于骺板。而另一些病例，在骨膜下软骨可能是由于近期病理性骨折、轻微骨折、手术治疗后，产生修复性骨软骨骨痂的结果。 组织学表现同影像和大体表现，随病人年龄而有所变化。

该部分资料正在完善中。

X线检查，单发型纤维异样增殖症病变部位在髓腔内，长管状骨的干骺端或骨干，中心位或偏心位，病变的X线表现为模糊的髓腔内放射透明(低密度)区，常被形容为“磨砂玻璃状”，其中可见不规则的骨纹理，骨质有不同程度的扩张，骨皮质变薄，病变区与正常骨质间界线明显，可看到反应性硬化缘带，不产生骨膜反应，病变部位在股骨颈或股骨上端可发生镰刀状变形，形容为“牧羊杖”畸形，脊柱的病变界线亦清楚，膨胀，X线有低密度区，其内部呈分隔状或条纹状，可因病理性骨折而塌陷，局限性病变仅发生在干骺端，如股骨近端干骺端，广泛性病变常侵犯长骨的一端与大部分骨干，骨质向外明显突出，骨皮质薄厚不均，或向一侧弯曲变形，如发生在胫骨骨干，发生病理性骨折后骨膜产生新生骨，使骨皮质增厚硬化，病变很少侵犯骨骺软骨，仅在骺线闭合后，才侵入骨端。 多发型纤维异样增殖症病变常侵犯数骨，并有侵犯邻近数骨的现象，如侵犯同侧的髂骨，股骨，胫骨及腓骨，髂骨的病变系溶骨性，呈较大的多囊状，其中可见骨纹理，有不同程度的骨质膨胀，四肢长骨的病变常累及骨的全部，髓腔宽窄不均，其增宽处骨皮质变薄并扩张，髓腔内纹理消失，呈磨砂玻璃状，有的部位骨质高度膨胀，其中有囊状表现，常发生病理性骨折，颅骨病变中，颅底骨质致密，枕，颞骨变形，呈致密与疏松相混的阴影。 手骨也很少单独侵及，常在弥漫整个上肢时，波及手骨，X线片可见掌骨和指骨弥漫性膨胀(有时是长度增长)，这种改变可以波及掌骨骨骺和腕骨。 纤维异样增殖症的影像表现在青少年和成年的不同时期有变化，病变发展缓慢，停止膨胀，溶骨区的壁及皮质逐渐缓慢增厚，有时，还有毛玻璃样区域密度增高，直到呈象牙密度。 纤维异样增殖症恶变的X线表现在某种程度上取决于病变的组织学类型，在病变内溶骨范围的界限不清，骨皮质缺损及邻近的软组织块等都提示有恶性。

由于本病的病因不明确，有以下一些说法： 1、先天性骨发育异常 认为是发生在胚胎的组织错构，骨小梁发育异常为纤维组织代替。 2、骨形成障碍 骨小梁停留在编织骨阶段，而不能形成正常的骨小梁。 3、内分泌异常 故无法针对病因进行预防，且和遗传发育有关，孕期可补充足量的叶酸，有利于孩子的正常发育，减少本病的发病几率。

一、治疗 1、非手术治疗 对于非手术治疗国外研究较多的是双磷酸盐化合物，其主要作用是通过破骨细胞抑制骨吸收，具体作用机制不详。帕米磷酸盐是第二代双磷酸盐化合物，为羟乙磷酸钠，临床上用其治疗骨纤维异样增殖症，能显著减轻疼痛，通过对血浆中的碱性磷酸酶活性及尿中羟脯氨酸含量检测表明溶骨性改变减慢，影像学上有骨密度增加，但原来骨灶并未治愈，并有少数小儿患者出现一过性加重。其疗效尚需进一步观察。 2、手术治疗 (1)根据临床、X线及病理表现不同，对好发的长管状骨单发病损可采取以下手术方法： ①刮除，植骨：适用于病灶较局限，骨质破坏少，骨病灶清除后不影响坚固性者。要求开窗将病变组织刮除干净，所遗留空腔予以植骨。开窗大小以能在直视下刮除病灶为准。病灶清除后用生理盐水冲洗，植入骨块。 ②截骨，刮除，矫形植骨：适用于范围广泛伴有髋内翻的股骨上端病变。患者平卧骨折手术台上，髋后置小枕，大粗隆外侧直切口，显露大小粗隆及粗隆下前外侧骨干，自大粗隆外侧肌嵴或其上方向内向下至小粗隆下做截骨，将此区肿瘤分成两半，然后将下断端内收外旋，显出肿瘤内面，在直视下用大小不同的刮匙或弯凿刮除肿瘤病灶，先刮除近端股骨颈及股骨头内病灶，再刮除远端股骨干病灶，直到在直视下将病灶刮除干净。再将远断端大粗隆皮质加以修整，使其外展可插入近端大粗隆内，近断端小粗隆下内侧骨皮质亦稍修整，使其可插入远断端髓腔中。将远断端外展使与近端端互相嵌插，并使颈干角等于或稍大于正常者。此时下断端外侧骨皮质与近断端小粗隆骨皮质互相贴近。刮除病变后的空隙已缩小近半。观察残存空腔之部位，使嵌插分开。再取同侧前髂骨块，将其植入残留之股骨头、颈及股骨干之空腔中，再使两断端嵌插复位，以螺丝钉固定。

2/3病例可并发病理骨折。与单纯外伤性骨折不同，病理性骨折的骨骼预先被某些病侵蚀、破坏、蛀空，再遇到轻微的外力，甚至没有外力只因自身的重力作用就可以自发骨折。因此当发生骨折时如果导致骨折的外力十分轻微、骨折前该部位已存在疼痛或在同一部位或其它部位过去曾发生骨折时，则应警惕有病理性骨折的可能。

一、骨纤维异样增殖症的食疗 1、鲜湖蟹2只，取肉(带黄)，待粳米粥熟时，入蟹肉，再加以适量生姜、醋和酱油服食，常服。 2、乌雄鸡1只(约500克)，去皮毛内脏，洗净，“三七”5克切片，纳入鸡肚中，加少量黄酒，隔水清炖，熟后用酱油蘸服，常服。 3、生黄芪30～60克，浓煎取汁，加粳米100克，煮粥，早晚服食。 4、猪脊骨一具，洗净，红枣120克，莲子90克，降香、生甘草各9克，加水小火烧烂，加姜盐调味分多次饮之。 二、骨纤维异样增殖症患者吃什么对身体好 1、日常饮食宜多补钙，多食奶制品(如鲜奶，酸奶，奶酪)，豆制品(如豆浆，豆粉，豆腐，腐竹等)，蔬菜(如金针菜，胡萝卜，小白菜，小油菜)及紫菜，海带，鱼，虾等海鲜类。 2、多补充维生素d，以促进钙吸收。但应注意一定要在医生指导下补钙。 3、多喝水。 三、骨纤维异样增殖症患者吃什么对身体不好 1、不可吃辛辣、油腻、热气的食物。 2、戒烟戒酒。 3、忌食过量的糖。