费尔蒂(Felty)综合征首先由Felty(1924)报道,其特点为类风湿关节炎合并脾肿大和白细胞减少,与普通型类风湿关节炎不同。Hanrakar等(1932)把具有类风湿关节炎、脾肿大和白细胞减少三个主症的疾病称为费尔蒂综合征。至今已报道许多病例,多数认为本综合征是类风湿关节炎的亚型。近年已明确本综合征具有特征性免疫异常,逐渐成为一个独立疾病。
一、发病原因 本综合征的病因学说与类风湿关节炎基本相似。脾大的原因不明。对于白细胞减少,有以下学说: 1、血液学研究方面 (1)粒细胞寿命缩短:Bishop(1971)发现4例病人粒细胞半衰期缩短,认为这是粒细胞减少的主要因素。 (2)粒细胞产生的能力下降:Welch等(1950)报告,白细胞减少可能是脾造成骨髓功能抑制的结果。Greenbarg(1973)采用粒细胞集落形成测定发现,本综合征病人的粒细胞前质细胞的增殖能力下降。Gupta(1975)报告,血清和尿中作为粒细胞增殖促进因子的集落刺激因子减少。 (3)粒细胞着边亢进:Wincenta等(1974)指出,着边亢进及其伴随的粒细胞从外周血中的循环池转移到包括脾在内的着边池,可造成外周血粒细胞减少。 2、免疫学研究 (1)存在引起粒细胞下降的血清物质:Calabersi(1959)将本综合征病人的血清给正常人静脉注射,结果出现一过性粒细胞下降,因此认为病人的血清中可能存在某种血清物质引起粒细胞下降。 (2)粒细胞特异性抗体:本综合征病人血清抗核抗体阳性率高达75%以上。Bnannei(1970)证实本综合征病人血清抗核抗体无补体结合能力,称为非器官特异性抗核抗体,后来又证明本病血清中除存在抗核抗体外,80%~90%的病人尚有粒细胞特异性抗体,它具有补体结合能力,可能引起粒细胞减少。该种粒细胞特异性抗体可见于类风湿关节炎关节液中,一般认为它是中等大小循环免疫复合物的构成成分。另有人报告,在脾切除后,本病病人的恶化期血清中出现周边型粒细胞特异性抗核抗体,而在缓解期消失。根据该病IgG-RF及特异性粒细胞抗核抗体几乎同时出现及消失的规律考虑,可能IgG-IgG-RF中间复合物形成。
该部分资料正在完善中。
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1、消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,改善养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。 2、注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。 3、早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。
一、治疗 1、激素:通常列为首选药物,但疗效仅为一过性,很少完全缓解,血象改善病例不到半数。晚近报道用激素冲击疗法可获显效。 2、脾切除对激素治疗:无效而粒细胞数又低于1.0×109/L,伴有严重贫血(溶血性)或血小板减少,反复感染者,宜行脾切除术。80%病人术后可获得血液学改善,且反复感染与小腿溃疡亦多有好转。但长期随访仅有30%~40%可保持缓解,其余病例多于数年内再度恶化或死于感染。近年发现切脾术后恶化者与副脾存在有关,提示有网状内皮系统亢进状态。 3、其他疗法:包括抗风湿制剂、青霉胺、金制剂均可试用。但免疫抑制剂由于粒细胞过低,故不宜使用。晚近报道用激素同雷公藤联合,可使病情较好缓解。 4、对症治疗:用抗原性尽可能小的抗生素控制感染,因为许多抗生素可加重体内已存在的免疫反应,故应用抗生素治疗本病感染须慎重选用才是。 二、预后 Felty综合征关节病变常较一般类风湿关节炎严重,多有骨侵蚀和畸形,本病中约60%的病人有一处以上的继发感染。感染部位以皮肤和呼吸道多见,还有肝功异常。大部分病人有轻~中度的贫血。预后不佳。
费尔蒂综合征并发症:并发症有巩膜外层炎、周围神经炎和心包炎;60%的病人有一处以上的继发感染,组织学上,肝受累。大部分病人常见有轻度至中度的贫血。也可发生舍格伦综合征、胸膜炎、周围神经病变、肝轻度肿大、淋巴结肿大、体重减轻等。
1、费尔蒂综合征吃哪些食物对身体好: 饮食宜清淡。宜进高蛋白、高热量、易消化的食物。饮食不可偏嗜。鸡鸭鱼肉,五谷杂粮,蔬菜瓜果均不可忽视,应搭配合理。 2、费尔蒂综合征最好不要吃哪些食物: 辛辣刺激的食物;生冷瓜果及虾、蟹、竹笋之类。 (以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)
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