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继发性全身性淀粉样变

内科

继发性系统性淀粉样变(secondary systemic amyloidosis)是指继发于某些病变如慢性炎症、慢性局部或系统性细菌感染、恶性肿瘤等的系统性淀粉样变。 继发性淀粉样变性显示脾,肝,肾,肾上腺和淋巴结受累,尽管少有心脏受累的临床体征,但心血管系统常广泛受累,肾脏常有扩大,肝脾常肿大,质地变硬,呈橡皮样。由于正常的脾小体被白色的淀粉样变性所取代,脾增大,呈半透明状蜡样,称为"西米"脾。

(1)慢性炎症:包括类风湿性关节炎、幼年型慢性关节炎强直性脊柱炎、银屑病(寻常型和关节病型)、Reiter综合征、成人Still病、Behcet综合征、Crohn病、慢性化脓性皮病等; (2)慢性细菌感染:包括麻风、结核、支气管扩张、褥疮性溃疡、骨髓炎、Whipple病、梅毒、化脓性汗腺炎、截瘫患者的慢性肾盂肾炎等; (3)恶性肿瘤:包括Hodgkin病、毛细胞白血病、肾癌、肠道肺和泌尿生殖器癌、基底细胞癌等。

本病主要侵犯肝脾、肾、肾上腺和皮肤等器官,表现为肝脾肿大、蛋白尿、继发性肾炎和尿毒症。皮肤表现有小腿丹毒样损害,荨麻疹,Schonlein-Henoch紫癜,结节性血管炎等。

(1)实验室检查: 累及不同的器官可出现不同的化验异常,如肝功异常、蛋白尿氮质血症等。 (2)其它辅助检查: 组织病理: 受累脏器的间质组织和血管壁有淀粉样蛋白沉积,久之实质细胞被淀粉样蛋白所代替皮肤活检应包括皮下脂肪层,淀粉样蛋白沉积在真皮下部或脂肪组织中,附属器、小血管周围。

(1)多锻炼身体,保持个人卫生,养成良好的生活习惯等。 (2)防止慢性炎症、慢性细菌感染和肿瘤的出现,这样才能预防继发性全身性淀粉样变。 (3)吃清淡的食物,不吃刺激性的食物,保证身体器官的健康以及功能,这样才能避免继发性全身性淀粉样变等。

以控制原发病为主,同时注意保护重要脏器功能。体外实验二甲基亚砜(DMSO)有溶解淀粉样蛋白的作用,但试用于本病效果并不满意。 秋水仙碱对家族性地中海发热性淀粉样变有效,可阻止病情的发展和防止肾功能衰竭。

可引起肝脾肿大、蛋白尿、继发性肾炎和尿毒症。皮肤表现有小腿丹毒样损害,荨麻疹,Schonlein-Henoch紫癜,结节性血管炎等。

(1)多吃一些清淡的食物,,不要吃一些刺激性的食物,尤其是辛辣食物,同时注意不要暴饮暴食; (2)注意多锻炼身体,保护脏器的健康以及功能; (3)讲究个人卫生,养成良好的个人生活习惯等。

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