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组织细胞坏死性淋巴结炎

内科

组织细胞增生性坏死性淋巴结炎又称坏死性淋巴结炎、病毒性淋巴结炎及亚急性淋巴结炎。最早分别由日本的Kikuchi和Fujimoto提出,故又名Kikuchi病或Kikuchi-Fujimoto病,是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病,属淋巴结反应性增生病变。本病多见于日本、中国等东方国家,西方国家甚为少见。主要累及青壮年,女性略多于男性。临床上呈亚急性经过,主要症状为持续高热,淋巴结肿大伴白细胞不升高或轻度下降,抗生素治疗无效,发病前常有病毒感染,多数情况下为一种温和的自限性疾病。

本病病因尚不明确,根据其临床经过,发病前常有呼吸道感染史、白细胞减少、淋巴细胞百分数增多、淋巴结呈非化脓性炎症、抗生素治疗无效及自限性等特点,提示本病可能与急性病毒感染有关。很多学者对多种病毒如腺病毒、微小病毒以及人疱疹病毒属的许多成员(CMV、EBV、HHV8)等进行过研究。早期集中在对病毒的血清学研究,后期则倾向于用更特异的分子生物学方法检测本病受累组织中病毒基因组的存在。但至今尚难以说明EB病毒、HHV8病毒在本病中扮演的角色。Huh等对本病26例淋巴结组织进行了检测,在其中的8例中发现了KSHV/HHV8的DNA,似乎提示HHV8可能与本病的发展也有一定联系,但该研究中未用原位杂交明确有意义的病毒DNA阳性细胞数,因此也不能说明本病与病毒感染的直接关系。由此可见病毒感染与本病的联系尚待进一步明确。

组织细胞坏死性淋巴结炎多见于青年女性,以春夏发病较多,部分患者病前常有病毒感染史、咽峡炎史等。此病的主要临床表现如下。 1、发热:热型不一,可呈弛张热、低热或不规则热,最高可达39~40℃,亦可呈间歇性发热。部分患者体温可正常,发热持续1~2周,个别患者可持续高热达1~2个月或更长,一般可自行消退。 2、淋巴结肿大:多位于颈部,亦可累及腋下、锁骨上、肺门、腹股沟等部位。起病急者常伴疼痛或压痛,局部无明显炎症表现,淋巴结常随发热高低而增大或缩小,这与淋巴瘤和恶组等血液系统恶性肿瘤的淋巴结肿大,质地韧或较硬,进行性增大而无压痛的特点不同。 3、皮疹:部分患者可出现皮疹,表现为荨麻疹、丘疹、多形红斑、往往为一过性,持续3~10天后消退。 4、肝脾肿大:30%左右的病例可见轻度肝大,50%的病人亦可呈一过性脾大,发热消退后即可恢复正常。

组织细胞增生性坏死性淋巴结炎是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病,属淋巴结反应性增生病变。此病的主要检查如下: 一、血象 多数病例外周血白细胞减少,分类提示淋巴细胞增高,部分患者可见异形淋巴细胞(传染性单核细胞增多症亦可出现异淋,但白细胞总数往往明显升高,异淋比例亦较高,常>10%)。本病患者血红蛋白及红细胞、血小板计数多在正常范围内。 二、骨髓象 多数呈感染性骨髓象伴粒细胞退行性变,个别患者可见到粒细胞成熟障碍及反应性组织细胞增多。 三、淋巴结活检 为本病确诊的依据。 1、淋巴结正常结构消失,副皮质附近有大片坏死,其内混杂以多数碎片。坏死区周围有大量组织细胞而无粒细胞浸润,组织细胞可吞噬核碎片,亦可见到组织细胞崩解,仅见细胞碎片及完全坏死。 2、可见变异淋巴细胞(即免疫母细胞)和浆细胞样单核细胞同时出现。 3、有残存的淋巴小结,免疫组化显示CD45RO+(T)细胞较CD45RA+(B)细胞多。CD68+和lysozyme+细胞主要分布于坏死区,仅见少数散在于交界区和边缘区。CD15阴性或仅见于嗜酸性粒细胞阳性,提示病灶为非化脓性,同时亦可排除髓系白血病细胞浸润。 四、X线、CT检查 除外结核及肿瘤占位性病变。 五、B超 提示淋巴结、肝脾肿大。

组织细胞坏死性淋巴结炎的预防在于早期明确诊断,积极治疗。患者平时应注意劳动保护,避免外伤,若有皮肤损伤则应及时处理,防止感染蔓延。若患有扁桃体炎、龋齿、手指感染、足癣、疖痈等也应及时抗菌消炎或做适宜的治疗以控制感染。平日应注意锻炼身体,增强体质。饮食宜清淡,营养宜均衡,忌食辛辣刺激食品。

一、治疗 1、泼尼松(强的松)30~40mg/d。 2、转移因子10ml,1~2次/d,口服或0.1mg,每周1~2次,皮下注射;干扰素300万U,隔天1次,皮下注射。 3、无明显症状者可不治疗。 二、预后 本病为自限性疾病,一般预后较好,但也可有多脏器官受损的并发症及演变为系统性红斑狼疮,故应尽早治疗及长期随访。

组织细胞坏死性淋巴结炎发病过程中主要是高热,可并发细菌感染,如肺部感染等,但也可有多脏器官受损的并发症及演变为系统性红斑狼疮。

组织细胞坏死性淋巴结炎患者应多吃一些营养高的食物,补充病人体内所缺的维生素营养。患者还应注意多食新鲜蔬菜和水果,补充充足维生素。多食富含优质蛋白质的食物,增强身体抵抗力。多食清淡易消化的流质饮食。忌辛辣刺激、油腻食物。

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