瘢痕性类天疱疮

瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下大疱性疾病，由于抗结膜基底膜抗体的结合导致炎症，是一种较少见的慢性粘膜组织水疱大疱性疾患，可能属大疱性类天疱疮的变形。该病的病因不明，形态学和免疫学方面研究表明，本病也许是大疱性类大疱疮的瘢痕型，有些泛发性大疱性损害与大疱性类天疱疮非常类似。目前，瘢痕萎缩的机制尚不清楚，特别是黏膜部位。

瘢痕性类天疱疮最早、最常见的是牙龈受损。50～85％的患者可出现眼部症状。该病累及口腔黏膜时，常有溃疡和瘢痕形成，但累及皮肤时的瘢痕大疱和红斑的特征是不常见的。 1、口腔：呈剥脱性龈炎样损害。牙龈缘和附着龈上弥散性红斑，其上可见疱，疱破后残留红色光滑的溃疡面，尼氏征阴性。如果损害发生于悬雍垂、软腭、扁桃体和咽部时，可出现吞咽困难、疼痛，愈合后出现瘢痕，容易与邻近组织粘连，造成畸形；如果病损发生在口角区，可导致张口受限或小口畸形。 2、眼：早期为单纯性结合膜炎，局部痒痛。反复发作可出现睑-球粘连、睑内翻、倒睫、角膜损伤等。角膜瘢痕可致视力丧失。 3、其他黏膜：咽、气管、食道、阴部、肛门等处黏膜偶有累及。

瘢痕性类天疱疮的直接免疫检查为表皮基底膜带有IgG和补体G3，呈线状沉积。组织病理检显示为表皮下水疤，表皮内无棘刺松懈现象；真皮内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润，后期真皮浅层纤维化明显。

预防瘢痕性类天疱疮，应避免与有皮肤感染的人接触。生活中要勤洗手，保持皮肤清洁，应该每天洗澡，炎热天气可以每天洗2～3次，衣着不要过多，不要出太多汗。避免皮肤受损伤，衣服、被褥要柔软，勤剪短指甲，以免抓伤表皮。

瘢痕性类天疱疮的治疗方法包括局部治疗和全身治疗，具体如下： 1、局部治疗 消炎、止痛的含漱液和凝胶配合皮质激素局部制剂使用。局部糜烂者可采取病变部位局部注射激素。激素类溶液滴眼以防纤维粘连。 2、全身治疗 口腔病情重或伴眼部、咽喉部黏膜损害者可全身联合应用皮质激素和细胞毒药物。

瘢痕性类天疱疮该病累及口腔黏膜时，常有溃疡和瘢痕形成，但累及皮肤时的瘢痕大疱和红斑的特征是不常见的。由于进食困难，可能出现营养不良和恶病质。失明发生率大约为20％～60％。

瘢痕性类天疱疮患者宜食用高蛋白饮食，可及时补充由皮肤丧失的营养成分，如燕麦、猪心、豆腐皮、花生、猪肉(瘦)等；高热量饮食，如蜂蜜、糖、动植物油等；高维生素饮食，如谷类及新鲜蔬菜等。此外，注意饮食要低盐，低盐饮食指每日可用食盐不超过2克，但不包括食物内自然存在的氮化钠。