混合性结缔组织病

混合性结缔组织病的病因尚无定论。鉴于本病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，尚有争议。但总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。其理由为： 1、本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现。 2、测得敏感而特异的高滴度的抗RNP抗体，表皮基底膜处有Ig沉着，免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体。 3、抗核抗体几乎全部阳性，而且其他血清抗体如类风湿因子、抗核因子等也有部分阳性。 4、在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处，部分患者可查出抗RNP抗体。

混合性结缔组织病典型的临床表现为雷诺现象、多关节炎或多关节痛、手和手指呈弥漫性肿胀或手指呈圆锥状变细或外观呈腊肠样、食管运动功能低下和有多发性肌痛、肺部病变。本病起病方式变化多端，多数以雷诺现象为最早表现，但也有以肌肉疼痛和触痛同时伴有肌无力起病者。还有的病人是以发热、多关节炎为早期主诉，有的病人则以红斑皮损、发热、心肌炎、心律失常、全身淋巴结肿大为早期特征。系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症，三者的表现可以同时存在，也可分别在相隔数月或数年出现，有多器官受累的特征。

混合性结缔组织病是一种同时或不同时具有红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎、硬皮病类风湿性关节炎等混合表现，而不能确定其为哪一种病、血中有高效价的斑点型荧光抗核抗体和抗核糖核蛋白抗体的结缔组织病，肾脏累及少，对皮质类固醇效果好，预后亦佳。 1、血常规及血沉：白细胞一般正常或下降，若合并感染，白细胞可升高。红细胞可有轻度或中度下降，血小板也可降低病情活动时血沉增快。 2、尿常规：部分患者有少量蛋白尿、红细胞，有时可见管型。 3、生化学检查：肌肉受累时常见血清肌酶(谷丙转氨酶、谷草转氨酶、肌酸磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶)升高，3/4患者蛋白电泳示γ球蛋白升高。 4、免疫学检查：荧光抗核抗体滴定度升高，而且呈斑点型。血清补体水平正常。

混合性结缔组织病危害性相当大，在生活中，可从如下几个方面对该病进行预防： 1、混合结缔组织病的病因与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。加强营养，补充维生素。 2、注意保暖，避免受风寒侵袭。坚持正规治疗，并避免和减少激素、免疫抑制剂、非甾体药的副作用。坚持功能锻炼，增强自身免疫功能。 3、生活应有规律，劳逸适度，症状显着时可适当休息。 4、注意肢端保暖，避免妊娠、过度劳累及剧烈精神刺激。

病系阴虚体质，燥盛不已，蕴酿成毒，煎灼津液更益其燥，缓慢积累而成。病由咎之于"虚、痹、瘀"。肝肾两脏为其根蒂，治疗以滋阴润燥为基本治则，可用增液汤之类。滋阴润燥还可与其他治法配合应用。如润燥养血活血、用生血润肤饮等，润燥清营解毒用三紫汤、犀角地黄汤加减，润燥养目用杞菊地黄类。但解毒清燥宜始终贯串，可试用土茯苓、生甘草、绿豆、磁石、紫草等。 其他生津养阴法也可合用或选用，尤其是健脾生津、酸甘化阴、醒胃生津、活血生津等法。药物如乌梅、生地、葛根、木瓜、生甘草、威灵仙、山楂、玄参等，清热生津之药如生石膏、黄芩之类。

临床兼有系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬皮病三者的部分混合症状，难以确诊属哪一种疾病。明显早期即有雷诺氏现象，手指硬性肿胀，如腊肠样，面部水肿、皮肤绷紧、增厚、弹性差。血清高效价抗nRNP抗体和斑点型荧光抗核抗体，且滴度高，即可确诊。

混合性结缔组织病患者一般宜进高蛋白、高热量、易消化的食物，少食辛辣刺激及生冷、油腻之物。饮食应注意以下几点： 1、饮食要节制 饮食要定时、定量，食物的软、硬、冷、热均要适宜。不可因担心体质虚弱、营养不够而暴饮暴食，增加脾胃负担，伤及消化功能。 2、饮食宜清淡 患者经常受病痛折磨，又长期以药物为伴。病发作时，更是茶饭不香，故食宜清淡。一则可以保持较好的食欲，二则可以保持较好的脾胃运化功能，以增强抗病能力。 3、饮食不可偏嗜 鸡鸭鱼肉，五谷杂粮，蔬菜瓜果均不可忽视，应搭配合理。 4、注意饮食宜忌 患者有的病程较长，如果患病后忌口太严，长年日久，影响营养的吸收，对疾病的康复不利。一般说患者可以食用任何饮食，不必忌口。只是在急性期或急性发作，关节红肿灼热时，不宜进辛辣刺激的食物;久病脾胃虚寒者，少食生冷瓜果及虾、蟹、竹笋之类。一旦病情稳定，忌口即可放宽。