肺动静脉瘤

肺动静脉瘤这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接，常见者动脉1支、静脉2支。二者之间不存在毛细血管床。病变血管壁肌层发育不良，缺乏弹力纤维，又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张。肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型，表现为血管扭曲、扩张，动脉壁薄，静脉壁厚，瘤呈囊样扩大，瘤同分隔，可见血栓。病变可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某区内皮层减少，变性或钙化，为导致破裂的原因。另有右肺动脉与左房直接交通，为少见特殊类型。

肺动静脉瘤多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现，分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿，多数病人从儿童期有紫绀，随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难。25％患者有惊厥、共济失调、复视等神经症状。35％～50％患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状，如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血。肺动静脉瘘破裂时，患者可出现胸痛并有血胸。若瘘较大，于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音。

肺动静脉瘤应该做X线表现、肺动脉造影及心导管检查和心血管造影。 1、X线检查 X线表现为孤立或多发的类圆形阴影，阴影直径大小不等，密度均匀，边缘清晰，或有浅分叶；扩张增粗的供血动脉及引流静脉连于阴影，供血动脉与肺门相连；该阴影一般不增大或仅缓慢增大。根据上述特点，结合临床资料多数囊状PAVMs可作出明确诊断，不典型者平片诊断有一定困难。如复杂型多支供血囊状肺动静脉瘘，平片表现为大片致密影，很难根据X线平片作出正确诊断。弥漫型肺小动静脉瘘，多缺乏典型X线平片征象，可表现为肺叶或肺段分布斑点状阴影，也可表现为肺纹理增强、扭曲，有的病例平片无阳性所见。因此，弥漫型肺小动静脉瘘，X线平片诊断困难。 2、肺动脉造影 肺动脉造影是确诊PAVMs的可靠方法，肺动脉造影可明确病变部位、形态、累及的范围及程度，为临床治疗方法的选择提供依据。造影方法分为选择性或超选择性肺动脉造影，一般先进行选择性主肺动脉造影，正位投照，投照时要包括两肺整个肺野，以免遗漏病变。选择性主肺动脉造影后，视情况决定超选择性肺动脉造影，通常将导管置于供血动脉进行超选择性造影，投照时选择适当的角度，如右肺病变选右前斜位（15°～20°）投照，左肺病变选左前斜位（15°～20°）投照。造影主要表现为单纯型囊状PAVMs可见瘤囊随肺动脉的充盈显影，引流肺静脉显影早于正常肺静脉，供血动脉及引流静脉均为1支，并见不同程度的迂曲扩张。较大的瘤囊可见对比剂排空延迟，复杂型囊状PAVMs可见2支或多支供血动脉及引流静脉，瘤囊内可见分隔，对比剂排空明显延迟。弥漫型肺动静脉瘘表现为多发“葡萄串”样小血池充盈，病变部位肺静脉提前显影。 3、心导管检查和心血管造影 动脉血氧饱和度下降，心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在，颜料稀释试验可用于测试分流量和部位，注意避免导管进入瘘内，警惕破裂危险，在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小，可见扩张，伸长，扭曲的血管。 4、超声心动图声学造影及肺灌注核素扫描 超声心动图声学造影及肺灌注核素扫描能够对PAVMs作出正确诊断，但前者无法确定病变的部位和范围，后者虽可确定病变的部位和范围，但无法观察具体解剖细节，近年来，磁共振和螺旋CT用于PAVMs的诊断，有人认为螺旋CT及其三维重建对PAVMs的正确诊断及解剖显示优于肺动脉造影。

肺动静脉瘤是一组先天性前疾病，故对本病的预防主要对其并产症的预防，肺动静脉瘘切除术后的主要并发症在术前，术中及术后均可发生，只要采取积极的措施，可以预防或减少，因此，对患者术前要用抗生素治疗，减少咳嗽和痰量，训练患者作有效的排痰咳嗽，术后要鼓励和协助患者有效咳痰，以冀将并发症减少到最低限度。

凡有症状且病变局限的肺动静脉瘤病人，均需手术治疗。即使无明显症状，但因进行性病变，可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症，因此均应手术治疗。除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术。婴幼儿症状不重者，可在儿童期手术。本病的治疗主要有以下两种选择： 1、栓塞治疗 栓塞治疗是近年来随着心血管介入放射学技术的进展，开创的非手术治疗方法文献报告逐渐增多。最常用的栓塞材料为不锈钢弹簧圈，其次是球囊、组织粘合剂、可吸收明胶海绵、硅塑料小球等。因栓塞材料一旦置入血管就不能取出，故放置前应准确定位。此方法的优点是不开胸，保留更多的肺组织；缺点是栓塞需要在X线下定位，栓塞不准确或脱落导致栓塞并发症，易导致肺炎，花费较高，治疗不彻底易复发。所以栓塞治疗是否为首选尚有争议。但对多发广泛弥漫性肺动静脉病变为手术禁忌，可考虑应用超小型不锈钢线圈，准确的置于通向瘘的肺动静脉分支内栓塞治疗。 2、手术治疗 单发肺动静脉瘘可楔形切除病变部位，或肺叶/肺段切除术，原则上尽可能保留最多的正常肺组织。但仍需注意病变肺的血供，肺动静脉瘘畸形可有多种变异，在病理切片时发现畸形的血管多种变异，有的病变肺组织较小术中很难发现，术后易复发。有文献报道，手术中B超可准确找到肉眼看不到的微小的动静脉畸形病灶，协助定位切除病变组织。

肺动静脉瘘术后肺部的并发症有以下几种： 1、肺不张 肺不张主要因术后咳嗽无力，支气管内分泌物及小的凝血块排出不畅，引起支气管堵塞，患者感觉气短或憋气，听诊肺部局部呼吸音弱或消失，气管可偏向患侧，床旁胸部X线透视可予以证实，术后应经常鼓励和协助患者作有效咳嗽，咳出堵塞支气管的带血稠痰，痰液不易咳出，可将沐舒坦15mg加蒸馏水30ml雾化吸入，每日2次，如不成功可经鼻孔插入橡皮导管，通过声门到达气管，轻轻来回移动，以刺激气管粘膜，引起患者反射性咳嗽，将痰咳出，如再不成功，则需进行床旁纤维支气管镜检查及吸引，一般能使肺复张。 2、脓胸 术中操作不慎使癌瘤，脓肿或结核空洞破溃，污染了胸腔，如在关胸前未彻底冲洗胸腔或患者体质极弱，抵抗力低，胸膜腔可以感染成脓胸。肺切除后余肺表面细小支气管瘘，如肺段切除后的粗糙面及楔形切除术后的肺缝合边缘长期不封闭愈合，则易感染胸膜腔形成脓胸，尤其术后呼吸功能不全，需用呼吸机作持续辅助呼吸时，由于肺内有一定的压力，瘘口更不易愈合，久之易形成脓胸，高热者一旦形成脓胸，应及早行闭式引流或胸腔穿刺抽脓以使肺复张及闭合脓腔。 3、血胸 术后引起血胸的原因为胸膜粘连离断处出血或溢血；胸壁血管损伤后出血，因来自体循环压力较高不易止血；肺部大血管损伤，多因结扎线脱落，出血迅猛，常来不及抢救。 4、支气管胸膜瘘 一般发生在术后7～10d，患者刺激性咳嗽明显，痰中常带陈旧血，出现患侧液气胸，胸膜穿刺所得为感染性内容与咳出的痰类似，穿刺后向胸腔内注入2ml美蓝液，如果咳出蓝染的痰液，则进一步证实为瘘，一旦发生支气管瘘，很快感染胸腔形成脓胸，需及时行胸腔闭式引流术及全身给以广谱抗生素治疗，以控制感染。

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