皮肌炎与多发性肌炎

一、发病原因 DM和PM的病因与发病机制尚未明了，可能与以下因素有关： 1、感染：已发现多种感染（细菌、病毒、原虫等）与本病有关。比较肯定的是JDM，在发病前常有上呼吸道感染，抗链球菌“O”值升高，故认为与细菌感染后变态反应有关。在肌细胞核内，血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞胞浆和核内发现多种病毒样颗粒，在部分患者血清中还可检测到增高的病毒抗体，尤其是副黏液病毒。但向动物转移这些有病毒感染患者的肌肉和血浆却未能引起动物肌肉炎症；Jo-1（组氨酰-tRNA合成酶）抗体系PM所特有，Jo-1抗原在蛋白序列上与一些病毒抗原相近似，是否有“分子模拟”作用尚待进一步研究。 2、肿瘤：该病伴发恶性肿瘤的几率较高，尤其是DM，有的报道高达43％。切除肿瘤病灶能使该病缓解，用患者的肿瘤提出液做皮内试验呈阳性反应，被动转移试验亦为阳性。患者血清中发现有针对肿瘤的抗体，肿瘤组织与人体正常的肌纤维、腱鞘、血管、结缔组织间具有交叉抗原性，这些正常组织也能作为抗原与抗肿瘤抗体反应，导致这些组织的病变。但也有相反的观点，认为DM/PM患者伴有恶性肿瘤的发生率与正常人群相比并无显著增高。 3、免疫：虽然DM与PM的病变器官主要是肌肉，但迄今为止并不知道什么是肌肉特异性的自身抗原。以下内容仅能显示在DM/PM中存在着免疫学改变。 如在动物实验中，用骨骼肌抗原和佐剂免疫动物后可产生实验变态反应性肌炎（experimentalallergicmyositis，EAM），该动物的淋巴细胞无论在体内还是体外均对骨骼肌细胞产生细胞毒作用。在患者中发现将其外周血淋巴细胞与骨骼肌抗原接触后，淋巴细胞转化率明显升高，其升高程度还与疾病的活动程度正相关，在经皮质类固醇治疗后降低。肌纤维表面MHC-I类分子表达增加，显示肌肉成为细胞毒性T细胞（Tc）的靶器官。以T细胞受体基因重排为基础，在PM而非DM中具有自身伤害功能而无抑制功能的CD8的Tc选择性地克隆生长。在DM中，β-转运生长因子在肌束膜结缔组织处过度表达，而经治疗和肌纤维变性与炎症消退后出现下调；变性的肌纤维还表达一些抗凋亡的分子，如Bcl-2，抵抗由凋亡介导的细胞死亡。还有细胞因子诱发肌炎的报道，如长期应用α-干扰素后出现PM和高滴度的抗dsDNA抗体。以上资料显示在DM和PM尤其是PM中存在细胞免疫异常。

皮肤和肌肉是两组主要症状，皮肤往往先于肌肉数周至数年发病，也可先有肌炎或肌肉和皮肤同时发病，皮肤与肌肉症状常不平行，可一种很重而另一种较轻，个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉，而是心，肺或胸膜，表现为心包填塞，肺纤维化或胸膜炎。 一、皮肤症状 典型皮损为双上眼睑的水肿性紫红色斑，蔓延到眶周，逐渐向面，颈，上胸部V字区扩展，四肢肘膝尤其是掌指关节和指（趾）关节间伸侧出现紫红色丘疹，伴毛细血管扩张，色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron（戈登）征或Grottron丘疹，上眼睑的水肿性紫红色斑和Gottron征是诊断DM的重要依据，尤其是前者，出现最早，对早期诊断很有意义，大多数患者的皮损无痛，痒等感觉。 DM的其他皮肤损害类型还有异色症，红皮病，皮肤血管炎，荨麻疹，钙质沉着等，出现皮肤异色症伴有恶性肿瘤的可能性增大；皮肤血管炎，皮肤钙沉着多发生于JDM，有皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎，往往症状较重，治疗不当时预后差；有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻，预后较好，但也有腹壁广泛性钙质沉着引起急腹症和腹腔内出血的报道，很少发生的皮损类型有斑块状皮肤黏蛋白沉积与水疱或大疱损害，黏蛋白沉积易发生于中老年女性患者，可以是DM的首发症状；水疱或大疱的预后较差。 二、肌肉症状 累及横纹肌，但骨骼肌的受累比心肌常见得多；平滑肌很少受累，四肢近端肌肉最易受侵害，如三角肌和股四头肌等，多对称发病，病变肌肉有无力和疼痛等症状，并表现出相应的运动障碍，如上肢抬高困难，下肢不能抬步和下蹲后不能起立；较重者抬头困难，翻身不能，显示颈和躯干部肌群的受累；严重者肢体在床上也不能移动或仅能移动数厘米，甚至见不到轻微的肌肉收缩，食管和咽喉部肌肉受累时有吞咽困难，进食咳呛，发音改变等，呼吸肌受累可出现气促，呼吸困难，眼肌受累有复视，少数患者可无肌痛而仅表现为肌无力。

一、检查 1、血清：肌酶肌酸激酶（CK），谷草转氨酶（AST），乳酸脱氢酶（LDH），谷丙转氨酶（ALT），及醛缩酶（ALD）等在肌炎活动时升高，其中CK的敏感性最高，在疾病初期即可升高，疾病开始稳定，临床症状尚未好转时降低，又具有相对特异性，因此对诊断，指导治疗和估计预后具有重要意义，因95％以上的CK来自骨骼肌，CK-MM是CK的最主要组成，所以在诊断DM/PM时不需加作同工酶；同工酶CK-MB也可升高，但CK-MB/总CK》80ng/U时应怀疑心肌受累；怀疑平滑肌受累时测CK-BB，以上多种酶的升高程度有时与肌肉病变程度相一致，病情控制后酶测定值下降，由于DM/PM可伴有肝脏损害，因此经治疗后如CK下降而其他酶改变不明显时须具体分析，不能一味认为治疗无效，在所有肌酶中LDH恢复最慢，可在临床症状明显好转，其他实验室指标均恢复正常时仍高于正常值。 2、尿肌酸：肌酐正常情况下24h尿中肌酸含量小于200mg[4mg/（kg·d）]，当肌肉病变时肌细胞不能有效地从血中摄取肌酸并将其转化为肌酐，故尿中肌酸量增高，肌酐减低，在发育期，经期和部分老年可出现生理性肌酸尿，但很少超过4mg/（kg·d），且肌酐不会降低（尿肌酸/肌酸+肌酐≥0.1，有助于诊断），尿肌酸，肌酐的异常可先于肌酶之前出现，因此对本病的诊断和疗效观察均有意义，在部分慢性肌炎和局灶型肌炎的患者中此项改变可不明显。 3、自身抗体：DM/PM的自身抗体分为3类，其中与DM/PM诊断有关的自身抗体虽然特异性高但敏感性差，检出率低。 （1）与DM/PM诊断有关的自身抗体： ①抗Jo-1抗体：该抗体又称PL-1抗体，其抗原为组氨酰tRNA合成酶，存在于细胞质内，亦为可提取性核抗原（ENA）组分之一，分子量55kD，该抗体有高度的肌炎特异性，多见于PM，个别报道阳性率可达45％，在DM中约5％，实际检出率并无如此高，JDM与合并肿瘤者一般无此抗体，非肌炎患者未发现抗Jo-1抗体阳性，因此该抗体可称为PM的“标记抗体”，该抗体阳性者多伴有间质性肺病变，部分患者的肺部病变可远重于肌肉；Jo-1抗体可先于间质性肺炎前出现（参见“Jo-1综合征”）。

1、早诊断，早治疗，尽可能寻找病原，去除可能的诱因，如风寒，湿热等不良因素对人体的侵袭。 2、坚持晨练，量力而行，适可而止，不宜剧烈活动。轻度的活动，有利于缓解动脉的紧张。 3、加强营养，预防感染。 4、调畅情志，保持心情愉快。 5、定时参加单位或者个人组织的身体体检，发现病情及时到医院就诊。

该部分资料正在完善中。

无肌病型皮肌炎（amyopathicdermatomyositis，ADM）中的大部分与恶性肿瘤有关。肺等脏器损害重、合并其他CTD者伴发肿瘤的可能性小。少数患者临床上有典型的肌炎，但肌肉活检却未能发现典型的病理改变，甚至CK不升高，此类患者合并肿瘤的可能较大。有肌炎的OLS患者恶性肿瘤的发生率低。合并硬皮病时心肌病变的发生率高。

1、皮肌炎与多发性肌炎吃哪些食物对身体好 合理安排饮食，保证充分的维生素和蛋白摄入。临床药膳疗法通常以补益为主，健脾补肾，可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。 2、皮肌炎与多发性肌炎最好不要吃哪些食物 忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免伤脾化湿。