免疫缺陷性肺炎

1、在反复呼吸道感染疾病中有1％～2％源于原发性免疫缺陷疾病，其中免疫缺陷是指先天性、遗传性等原因所致免疫防御机制损害引起的各种疾病。 2、由于肿瘤发病率升高与治疗进步、自身免疫性和其他免疫相关性疾病诊断和治疗水平提高、器官移植突破和发展，特别是HIV/AIDS流行，免疫损害宿主(immunocompromisedhost，ICH)不断增加和积累引起肺炎，成为全球性的巨大挑战。

一、先天性X-联无丙种球蛋白血症 1952年Bmton首先报道本病，见于男性儿童，缘于X染色体异常，而非免疫球蛋白结构基因异常，故名，发生率约1/10万，本病的免疫学特征是B淋巴细胞分化停留于前B淋巴细胞阶段，见不到成熟淋巴细胞和浆细胞；血清各类免疫球蛋白均呈低水平，即使抗原刺激也不能产生抗体；T淋巴细胞和细胞介导免疫完全正常，患儿出生后初3～4个月因有母体抗体的暂时保护通常不发病，此后，即表现出对病原菌的敏感性增加，以上下呼吸道感染最常见，胃肠道及骨关节感染，败血症，脑膜炎等亦有所见，患者症状可以不如通常儿童相应感染那样严重，而以慢性，反复发作为特点，肺炎大多消散缓慢，半数患者并发支气管扩张，常见病原体有金黄色葡萄球菌，肺炎链球菌，流感嗜血杆菌以及其他类型的葡萄球菌与链球菌，其次的病原体有未定型流感嗜血杆菌，沙门菌，铜绿假单胞菌，支原体等，且有报道患儿早期发生卡氏肺孢子虫感染和晚期持续的病毒与真菌感染，但总的说来，这些病原体在本病甚为少见，丙种球蛋白的替代与补充，应用抗生素控制感染是本病的标准治疗，预防性应用丙种球蛋白可以减少细菌感染的发生率，对黏膜表面感染则很少有用，因此，提倡预防性应用丙种球蛋白应当在靶器官发生结构破坏之前，但其用量和为预防感染所应维持的血清免疫球蛋白浓度尚未确定。 二、普通易变免疫缺陷 本病最先于1954年报道，系一种先天的，但非遗传性的免疫球蛋白降低，命名较为混乱，其他尚有获得性低丙种球蛋白血症，特发性迟发免疫球蛋白缺乏症和原发性低丙种球蛋白血症等名称，CVI病因不清楚，不同于X-联无丙种球蛋白血症，多数患者B淋巴细胞数量正常或增加，但不能发育为分泌型浆细胞，某些病例B淋巴细胞不能增殖或合成免疫球蛋白，而另一些病例虽能见到浆细胞制造免疫球蛋白，但不能分泌，在极少患者血清中发现抑制B淋巴细胞的物质，在体外试验中去除抑制物质后B淋巴细胞功能恢复正常，在有的病例还发现抑制性T淋巴细胞增加，其在发病机制中的意义不清楚，有兴趣的是H2-受体阻滞剂能降低抑制性T淋巴细胞活性，有的患者应用这类药物后其IgG增加，本病患者血清IgG通常低于3.0mg/ml或低于正常值下界的一半，IgA和IgM水平不定，通常有一种或两种免疫球蛋白异常降低，偶尔亦见两者均正常者，CVI属于伴有汗液氯化物增高的疾病之一，在肺囊性纤维化患者中大多有丙种球蛋白增高，但约20％患者显示其降低。

免疫缺陷性肺炎的诊断除了依靠；临床表现外，感染的病原学检测是最好的方法，详细收集病史和体格检查资料，在此基础上选择免疫学检查。

1、积极运动 适当的锻炼可增加脂肪消耗、减少体内胆固醇沉积，提高胰岛素敏感性，对预防肥胖、控制体重、调整血脂和降低血压均有益处，是防治脑梗塞的积极措施。脑梗塞患者应根据个人的身体情况选择，应进行适当适量的体育锻炼及体力活动，以不感疲劳为度。不宜做剧烈运动，如快跑、登山等，可进行慢跑、散步、柔软体操、打太极拳等有氧运动。 2、早诊断、早治疗 尽可能寻找病原，进行对因治疗。 3、戒烟限酒 香烟中含三千多种有害物质，烟中的尼古丁吸入人体内，能刺激植物神经，使血管痉挛，心跳加快，血压升高，血中胆固醇增加，从而加速动脉硬化。 4、合理饮食 注意多饮水；食物多样，谷类为主。 1、积极运动 适当的锻炼可增加脂肪消耗、减少体内胆固醇沉积，提高胰岛素敏感性，对预防肥胖、控制体重、调整血脂和降低血压均有益处，是防治脑梗塞的积极措施。脑梗塞患者应根据个人的身体情况选择，应进行适当适量的体育锻炼及体力活动，以不感疲劳为度。不宜做剧烈运动，如快跑、登山等，可进行慢跑、散步、柔软体操、打太极拳等有氧运动。 2.早诊断、早治疗 尽可能寻找病原，进行对因治疗。 3、戒烟限酒 香烟中含三千多种有害物质，烟中的尼古丁吸入人体内，能刺激植物神经，使血管痉挛，心跳加快，血压升高，血中胆固醇增加，从而加速动脉硬化。 4、合理饮食 注意多饮水；食物多样，谷类为主。

一、治疗 1、抗微生物治疗应区分为不同情况，采取不同的治疗策略 （1）急性致命性感染：某些原发性免疫缺陷好发突然的、难治性感染，常可致命。如Wiskot-Aldrich患者易患肺炎链球菌、流感嗜血杆菌和其他有荚膜细菌的感染。抗菌治疗应根据最可能的病原菌选择覆盖这些病原菌的强效杀菌剂静脉给药，同时补充免疫球蛋白。在获得病原学诊断后则改为针对性更强、更敏感的抗菌治疗。慢性肉芽肿病常发生严重的葡萄球菌肺炎或其他部位感染，应选用耐酶青霉素或联合利福平。 （2）急性非重症感染：抗体缺乏以及吞噬细胞功能障碍患者经常发生急性呼吸道感染，包括鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、支气管炎和肺炎。这些感染虽然不是立即致命性的，但反复发作，不仅影响患者生命质量，而且还会造成呼吸器官结构和功能的损害。肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、化脓性链球菌、金黄色葡萄球和奈瑟菌属的某些细菌是常见病原体。抗生素治疗的困难在于这些患者反复应用抗生素，耐药率上升。故培养分离致病菌和抗生素药敏试验对正确选择抗菌治疗十分重要。 （3）慢性感染及其并发症：上述急性感染常常反复发作，很容易酿成慢性，导致肺纤维化、支气管扩张和肺功能损害等，并威胁生命。除在急性感染应给予充分抗菌治疗外，患者应每年随访胸片和肺功能。有人主张定期间歇使用或长期应用抗生素预防，目前尚无定论。有报告1例Job’s综合征患严重的葡萄球菌肺脓肿应用氯唑西林长达8年以上，取得良好效果，一旦停药即出现复发。一般说虽然不应普遍提倡抗生素预防，但在选择性病例，抗生素预防可能是有益的，其前提是：①病原学诊断明确，且以1种细菌为主；②用抗生素后无明显不良反应；③药物不易产生耐药。作者提倡即使预防性应用抗生素，仍应采用足够剂量，不赞同某些作者主张的低剂量预防用抗生素。磺胺甲？唑/甲氧苄啶(SMZ-TMP)预防卡氏肺孢子虫，磺胺嘧啶、利福平、克林霉素用作吞噬细胞异常特别是吞噬细胞功能异常患者的预防性用药已有若干成功报道。

1、上呼吸道感染 90％左右由病毒引起，细菌感染常继发于病毒感染之后。该病四季、任何年龄均可发病，通过含有病毒的飞沫、雾滴，或经污染的用具进行传播。常于机体抵抗力降低时，如受寒、劳累、淋雨等情况，原已存在或由外界侵入的病毒或/和细菌，迅速生长繁殖，导致感染。该病预后良好，有自限性，一般5-7天痊愈。常继发支气管炎、肺炎、副鼻窦炎，少数人可并发急性心肌炎、肾炎、风湿热等。 2、下呼吸道感染 临床上供选择的抗生素日益增多，耐药菌株亦明显增多，由于大剂量头孢菌素的应用，导致院内感染特别是假单孢铜绿杆菌和肠球菌感染日益增多。血清学和分子生物学研究的进展，使人们对支原体、衣原体感染或军团菌感染的认识有很大提高。氟喹诺酮类、大环内酯类等已引起人们重视。无论是下呼吸道感染还是上呼吸道感染，绝大部分是由病毒引起的，称为病毒性呼吸道感染。

免疫缺陷性肺炎除了常规的治疗外，饮食上还要注意以下方面：宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。此外，还要避免食用辛辣刺激性的食物。