纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤

纵隔间叶源性肿瘤的发病原因雷同于全身软组织肿瘤，虽然国内外的学者在遗传学、环境学、免疫病毒学等方面作了不少的工作，但确切病因尚没有被证实。可能有以下因素引起。 1、创伤：最先注意到的是体表的一些肿瘤与创伤的关系，也有少数报道发现手术、烫伤或化学烧伤的瘢痕组织及异物附近组织易发生软组织肿瘤，潜伏期为2～50年。 2、化学物质：动物实验证实皮下注射多环碳氢化合物能产生多种肉瘤，但在人体的研究上仍未证实。除锈剂或落叶剂中二氧苯定可进入人体内并积聚在脂肪和其他组织中，不能迅速代谢，有可能诱发软组织肉瘤，但来自越战的军人及当地居民的调查报道无法证实这一点。 3、电离辐射：放疗病人在放射野中出现肉瘤，一般有2～25年的潜伏期，最常见的类型是恶性纤维组织细胞瘤和血管肉瘤。 4、良性肿瘤恶变：绝大多数软组织肉瘤是原发的，而不是由良性肿瘤恶变而来，判断标准一般来讲如一个有多年病史的良性肿瘤转为生长迅速，且在光镜下找到肯定的良性病变残留，才可考虑为恶变。有作者在观察良性恶变病例中多次发现该肿瘤从一开始就是恶性。 5、病毒因素：曾在实验动物和人类软组织肉瘤中分离出C型病毒、白血病病毒、EB病毒，并注意到HIV感染的病人常伴发卡波西肉瘤。 6、免疫因素：淋巴管肉瘤的发生总是同乳腺癌根治术后慢性淋巴水肿有关，长期应用免疫抑制剂，如环孢素可引起软组织肉瘤。 7、遗传因素：已知与遗传有关的软组织肿瘤包括平滑肌瘤、血管球瘤、黄色瘤等。 8、基因突变：P53突变在散发的软组织肿瘤中不常见，但已知P53突变Rb基因异常表达的软组织肿瘤要比没有突变的侵袭性更强。

纵隔间叶源性肿瘤可存在多年而无症状，半数以上是由于偶然发现，也可以是在体格检查时或出现在尸检报告中。最常见的主诉是胸痛、咳嗽、气短、吞咽困难、声嘶、Horner综合征、上腔静脉压迫症及气管、心脏受压等，还有一些非特异性症状，如发热、盗汗、全身不适、纳差、体重减轻等。这些同肿瘤的位置、大小、性质以及生长方式有关，良性肿瘤较少出现症状，囊性较实体瘤产生症状少，膨胀性生长会产生压迫症状，浸润性生长常出现受累脏器的相应症状，临床多见的间叶源性肿瘤如下。 一、纵隔脂肪源性肿瘤 分良性及恶性两大类，良性肿瘤占大多数，其中纵隔内较少见，可发生于纵隔任何部位，大部分位于前纵隔、心缘旁或心膈角。发病原因不明，有人认为起源于纵隔胸膜下或胸壁皮下脂肪组织，也有认为起源于退化的胸腺组织。 1、纵隔脂肪瘤：是纵隔内较常见的间叶源性肿瘤之一，可发生于任何年龄，成人男性稍多。肿瘤通常包膜完整，多为球形、结节形或不规则形，切面呈淡黄或黄色、油腻状，常被纤维组织分割成大小不等的小叶状结构，质地较柔软，体积通常较大，可伴有出血、坏死、液化、囊性变及骨化。组织学上主要由成熟脂肪组织组成，常延伸入颈部、肋间或椎管内。生长缓慢，偶有恶变，临床上一般无明显症状，如肿瘤体积大可压迫周围组织，可产生相应症状。 2、纵隔脂肪肉瘤：其病因不明，发生于纵隔者罕见男性稍多于女性，多见于40～60岁，少见于青少年。绝大多数为原发性肿瘤，也有从良性脂肪瘤恶变而来的报道。脂肪肉瘤通常体积较大，呈结节状或分叶状，可有菲薄的纤维包膜，分化良好者切面类似脂肪瘤。如伴有纤维组织增生则可见白色条索穿插其间，黏液型脂肪瘤呈胶冻状，圆形细胞型及多形性呈鱼肉样或脑髓状，可有出血坏死。镜下组织形态多样，目前常化分为分化良好型、黏液型、圆形细胞型及多形性和去分化型5种类型，外加5种肿瘤成分同时存在的混合型。脂肪肉瘤多位于后纵隔，病程较长，术前病程从数周到数年不等，常有明显胸痛，肿块巨大可产生压迫症状。

X线胸片诊断价值有限，但可以提供病变在纵隔内的位置、大小、解剖结构有无移位和改变。肿块的相对密度是囊性还是实体、有无钙化，是诊断的基础检查方法。CT的诊断价值较高，特别是在纵隔内大量脂肪的衬托下能很好地显示纵隔解剖结构和占位性病变的形态特征，增强扫描可分辨出肿块与血管之间的关系。MRI有良好的软组织分辨率和对比分辨率，在流空血管的衬托下可清楚显示纵隔解剖结构，并且无辐射、不需造影、非常清晰、对血管畸形或与血管相关疾病有优势。穿刺活检也可获得术前细胞诊断，但所获组织少，往往诊断困难。

正确的饮食加工方法以及饮食习惯对于预防纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤也是非常重要的。 1、免煎炸：我国很多人都喜欢煎炸食品。为了减少致癌物的摄入，做荤菜或蔬菜时油锅的温度不要太高，不让油冒烟，因为油在锅里冒烟时的温度已超过200℃。煎炒的时间越短越好，别把食品的表面煎得太焦黄，这样可减少致癌物的形成。在日常生活中，尽量不要做油炸肉、油炸鸡、油炸鸽子或鹌鹑、油炸鱼、油炸虾、油条、油饼、油炸糕点、油炸花生米、油炸土豆等。最好用清蒸、红烧、水煮、水汆、熬汤、焖、炖、凉拌、炒菜、微波炉煮等方法。 2、免烟熏、火烤：食品在烟熏、烧烤或烘焦的过程中，可产生苯并芘等致癌化合物。 3、免用盐腌：很多家庭习惯用盐腌制猪肉、禽类、鱼类、蛋类等、在商店里可以买到咸肉，火腿、腊肉、腊肠、咸菜、酱菜等，这些食品都是用盐腌制加工的。 4、细嚼慢咽：食物先入口腔，再通过食管进入胃脏。在咀嚼的同时，口腔内的大小唾液腺体分泌出帮助消化的唾液与食物充分搅拌，以利于胃肠消化吸收。以上这些功能只有在细嚼慢咽中才能完成，譬如说，食物中的鱼刺、骨头碎片、砂子、杂质要吐出去；较粗大的食物需用牙齿嚼碎；太烫的食物或汤水不能咽下。这样就保护了食管和胃黏膜免受擦伤和烫伤，有利于食物消化吸收。 5、不暴饮暴食：关于暴饮暴食，是指在一次就餐时，吃进的鸡鸭鱼肉、山珍海味、各种酒类太多，超过了正常的需要，这容易引起消化道多种疾病，损伤身体健康。还需注意，经过实验证明，高脂肪、高蛋白和高热量的饮食，过多地饮酒，容易引起癌症。所以中医大夫和有经验的老年常说，饮食七分饱可以保健康。

手术为纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤的首选治疗方案，手术途径及手术技术问题应按纵隔肿瘤的手术原则，争取彻底切除。对于恶性间叶源性肿瘤有时还须结合放疗或化疗，但结果往往不尽如人意。

纵隔有脂肪、丰富的淋巴和疏松的结缔组织，受感染后，极易扩散。纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤中纵隔感染的并发症较为危险，因为造成感染的细菌多为肠道致病菌，此类致病菌进入组织后产生很强的致病力，导致周围组织广泛坏死，可能并发中毒性休克。另外本病还可以引起心包炎、胸腔积液、心肺功能衰竭和大血管腐蚀性的致死性出血等。

纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤的患者饮食宜清淡为主，多吃蔬菜水果，合理搭配膳食，注意营养充足。患者还应注意忌烟酒忌辛辣，忌油腻忌烟酒，忌吃生冷食物。