风湿病性贫血

一、发病原因 结缔组织病。 二、发病机制 1、红细胞寿命缩短：类风湿关节炎（RA）时红细胞寿命由正常的100～120天缩短至80～90天。正常红细胞输给RA患者后，其寿命轻度缩短，而将患者的红细胞输给正常人，则其生存时间正常。上述交叉输血的结果表明红细胞寿命缩短是红细胞以外因素所致。慢性炎症刺激下，单核巨噬细胞系统（MMS）增生，活性增强，可能导致红细胞破坏增多，寿命缩短。RA患者伴Felty综合征时，如有明显的脾大，则贫血可能也与脾功能亢进有关。有报道风湿病患者如长期发热，尤其是高热者可能影响红细胞膜骨架蛋白，使其变形性降低而易遭破坏。但上述改变通常需在45℃以上才发生，故可能性不大。 2、红细胞生成障碍：正常人具有几倍于平时产生红细胞的能力，因此当红细胞寿命轻度缩短时，临床上一般不发生贫血。而ACD时除红细胞寿命缩短外，尚存在明显的红细胞产生不足。 （1）铁代谢异常：铁利用障碍为ACD的主要病理环节，即存在铁代谢异常。ACD时患者胃肠道铁吸收减少，MMS中铁滞留增加，而释放至骨髓幼红细胞的铁减少，血浆铁也降低，造成缺铁血症。有人将标记放射性铁（59Fe）的红细胞输入实验性诱发炎症的家兔，发现59Fe很快被MMS摄取，并滞留，而释放至血浆的时间较正常对照明显延迟，证实慢性炎症确可造成铁在MMS的滞留。铁从MMS释放异常的原因未明，近几年注意到白细胞介素-1（IL-1）的作用。IL-1是一种由巨噬细胞产生的蛋白，在风湿病患者的炎性渗出物中可检出，具有激活T细胞、B细胞，以及诱发机体发热、粒细胞增多等生物学效应。将IL-1注入动物后几小时内即引起血浆铁浓度下降。有人提出IL-1可增加中性粒细胞从特异性颗粒中释放乳铁蛋白（lactoferritin），其对铁有高度亲和力，可和运铁蛋白（transfenin）竞争结合血浆铁，使血浆游离铁减少。和乳铁蛋白结合的铁很快被MMS摄取和贮存，而不向骨髓幼红细胞释放，因为幼红细胞只有运铁蛋白受体，而无乳铁蛋白受体。IL-1还可使肝产生脱铁蛋白（apoferritin），是一种随同炎症而产生的急性时相反应物，其也能和血浆铁结合而贮存于MMS。但Bently等使用一种高度特异的合成胶体，通过体外示踪器检测研究MMS的铁动力学，未发现ACD患者有MMS释放铁的缺陷。

由于贫血属轻～中度，又多缓慢发生，故大多数患者症状不甚明显，仅少数有乏力，气短，心悸，苍白等表现，一般无黄疸，更多的患者被风湿病的各种症状所掩盖，ACD本身无特征性的阳性体征。

1、外周血：血红蛋白大多在80～100g/L，血细胞比容下降为30％～35％，呈轻度小细胞低色素性贫血或正细胞正色素性贫血，红细胞平均体积（MCV），红胞平均血红蛋白浓度（MCHC）正常或轻度降低。 2、网织红细胞：正常或轻度降低，有时也轻度升高。 3、骨髓象：大多无异常表现，铁染色示铁贮存正常或增加，巨噬细胞内含铁增加，但铁粒幼红细胞减少，此和MMS向幼红细胞释放铁减少有关。 4、血象：血清铁、总铁结合力和铁饱和度均降低，而血清铁蛋白正常或升高，表明循环中游离铁减少，体内总的贮存铁增加。 5、铁动力学检测：于MMS摄取59Fe增加，而59Fe自血液消失时间缩短，红细胞内59Fe掺入减少。 6、根据病情，临床表现，症状，体征选择做X线，心电图，B超，生化等检查。

预防： 1、加强锻炼，增强身体素质 经常参加体育锻炼，如保健体操、练气功、太极拳、做广播体操、散步等，大有好处。凡坚持体育锻炼的人，身体就强壮，抗病能力强，很少患病，其抗御风寒湿邪侵袭的能力比一般没经过体育锻炼者强得多。 2、避免风寒湿邪侵袭 要防止受寒、淋雨和受潮，关节处要注意保暖，不穿湿衣、湿鞋、湿袜等。夏季暑热，不要贪凉受露，暴饮冷饮等。秋季气候干燥，但秋风送爽，天气转凉，要防止受风寒侵袭。冬季寒风刺骨，注意保暖是最重要的。 3、注意劳逸结合 饮食有节、起居有常，劳逸结合是强身保健的主要措施。临床上，有些类风湿性关节炎患者的病情虽然基本控制，处于疾病恢复期，往往由于劳累而重新加重或复发，所以要劳逸结合，活动与休息要适度。

药物治疗 1、治疗原发病。 2、红细胞生成素（促红素）基因重组EPO，较严重的贫血及内源性EPO水平较低者效果较好。剂量为100～150U／kg体重，每周3次皮下注射，然后根据血红蛋白及HCT水平进行剂量调整。有效者需注意高血压和血栓形成等并发症。红细胞生成素可以使部分贫血者获暂时缓解，疗程至少持续1～2个月。轻度贫血者一般症状不明显，可不予处理。

1、细胞免疫障碍：有报道将RA患者的淋巴细胞与正常红细胞混合培养，则红细胞合成血红素受抑；如事先以抗原刺激淋巴细胞，则抑制作用更显著。相反加入抗淋巴细胞抗体或肾上腺皮质激素则可消除血红素合成障碍。 2、肾功能不全：风湿病晚期，尤其是系统性红斑狼疮（SLE）易伴发慢性肾功能不全甚至尿毒症。此时EPO水平明显下降，EPO抑制因子升高，造血组织对EPO反应性降低均导致红系祖细胞（CFU-E，BFU-E）减少而发生贫血。此外肾功能不全时血浆有毒物质增加分别影响红细胞膜的生化代谢和红细胞糖代谢，使红细胞抗氧化能力及变形性降低，破坏加速。最后，肾功能不全患者因摄食减少，常存在程度不一的造血原料缺乏，包括叶酸及维生素B12加之继发性甲状旁腺功能亢进对骨髓造血的抑制，都可阻碍红细胞的生成。

一、风湿病性贫血食疗方 1、补血方 （1）参归鸽肉汤鸽1只，党参25克，当归12克，加水煨汤服。可用于血亏气虚、脾肾阳虚型贫血。 （2）仙人粥制何首乌30-60克，粳米60克，红枣3-5枚，红糖适量。将制首乌煎取浓汁，去渣，同粳米、红枣同入沙锅内煮粥，粥将成时放入红糖以调味，再煮1-2沸即可。适用于肝肾阴虚、精血亏损型贫血。 （3）糯米阿胶粥糯米60克，阿胶30克，红糖少许。先用糯米煮粥，待粥将熟时，放入捣碎的阿胶，边煮边搅匀，稍煮2-3沸即可。适用于心脾两虚、气血双亏型贫血。 （4）韭菜炒猪肝： 原料：猪肝100g，韭菜50g，洋葱80g，色拉油1大匙。制作：洗净猪肝的血液，切成5毫米薄片，先下锅煮至七成熟，然后与新鲜韭菜、洋葱同炒，并调好味。功效：益血补肝、明目，适用于血虚萎黄、贫血、慢性肝炎等。 （5）龙眼枸杞粥： 原料：龙眼肉、枸杞各15克，黑米、粳米各50克。制作：将龙眼肉、枸杞、黑米、粳米分别洗净，同入锅，加水适量，大火煮沸后改小火煨煮，至米烂汤稠即可。功效：益气补虚，养肝益血，补血生血，可治疗肤色苍白，食欲不佳。 2、治疗时的食疗方 （1）鹿茸鸡：以当年的公鸡1只，鹿茸3～6g，在锅内焖熟，不放油盐。吃肉喝汤，两天吃完。可根据情况每隔1周或半月吃1次。夏天及关节红肿疼痛者勿用。 （2）生姜鸡：用刚刚开叫的公鸡1只，生姜100～250g，切成小块，在锅中爆炒焖熟，不放油盐。会饮酒者可放少量酒，1天内吃完，可隔1周或半月吃1次。用于关节冷痛，喜暖怕寒者。 （3）苡米粥：苡米30g、淀粉少许、砂糖、桂花适量。先煮苡米，米烂熟放入淀粉少许，再加砂糖、桂花。作早餐用，能清利湿热，健脾除痹。